脊髓栓系綜合征對上尿路的影響及其機理.pdf

1、背景：脊髓栓系綜合征(Tetheredcordsyndrome，TCS)指由于先天或后天的原因如隱性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、椎管內(nèi)脂肪瘤、外傷等引起脊髓末端回縮不良，馬尾終絲被粘連、束縛及壓迫，使圓錐被牽引導致發(fā)育不良，產(chǎn)生下肢運動失常、排便及排尿功能障礙，由Yamada于1981年首次提出TCS的概念。TCS患者神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙發(fā)生率高達90％以上，嚴重者會引起腎功能衰竭，因此如何防止上尿路損害是治療的關(guān)鍵。近年，隨著影像學及尿

2、動力學的發(fā)展，TCS越來越受到人們的重視。在國外，有學者依據(jù)影像學及尿動力學結(jié)果給TCS患者制訂個性化的治療及隨訪計劃，對脊髓脊膜膨出的小孩從出生時起即行積極的早期處理，包括清潔間歇導尿(cleanintermittentcatheterization,CIC)、抗毒蕈堿藥物等，能較好保護腎功能，但仍有許多患者的情況被低估。在國內(nèi)，因?qū)CS的認識及重視不夠，許多患者失去了最佳處理時機，沒有得到較好的治療，嚴重的發(fā)展成終末期腎功能衰竭。

3、 目的：探討TCS對上尿路的影響及其機理。 方法：按照入選標準與剔除標準選擇40例確診為TCS的病人，記錄患者一般資料，并行尿液分析及中段尿培養(yǎng)、腎功能測定(血肌酐)、泌尿系B超、IVU、膀胱造影、腰骶MRI檢查，觀察是否有尿路感染、血肌酐升高、腎積水、膀胱壁增厚及膀胱輸尿管返流(vesicoureteralreflux，VUR)行自由尿流率、剩余尿量(Post-VoidingResidual,PVR)測定、膀胱壓力容積

4、測定(cystometrography,CMG)和壓力-流率測定(Pressure-FlowStudy,PFS)、靜態(tài)尿道壓力描記；分析VUR、尿路感染及上尿路損害三者之間的關(guān)系；分析膀胱感覺功能、容量、儲尿期最大逼肌壓(Maximumdetrusorpressor，Pdetmax)與上尿路損害的關(guān)系；分析逼尿肌收縮功能與上尿路損害的關(guān)系；分析膀胱壁增厚、低順應(yīng)性膀胱、逼尿肌-外括約肌協(xié)同失調(diào)(Detrusor-SphincterDys

5、synergy,DSD)與上尿路損害的關(guān)系及上尿路危險因素分析；尿動力學危險分數(shù)(Urodynamicriskscore,URS)與上尿路損害的相關(guān)性研究。 結(jié)果：從1999年1月至2005年11月，在廣州醫(yī)學院附屬市一人民醫(yī)院與附屬市兒童醫(yī)院隨機選取40例確診為TCS的病人，年齡為22.63±20.19(1歲8個月-69歲)。30例患者行IVU檢查，10例(33.3％)見腎、輸尿管擴張、積水，22例(73.3％)膀胱形態(tài)不正常

6、，有較多憩室及小梁形成。29例患者行泌尿系B超檢查，12例(41.4％)有雙腎積水、雙側(cè)輸尿管上段擴張，12例(41.4％)有膀胱壁增厚(5-10mm)。21例患者行膀胱返流造影，1例因碘過敏行膀胱輸尿管返流ECT，發(fā)現(xiàn)返流17例(77.27％)27側(cè)。血肌酐升高(＞140umol/L)6例(15％)。尿液分析及中段尿培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)尿路感染17例(42.5％)。33例行自由尿流率檢查，最大尿流率(Qmax)降低24例(72.7％)，9例Qma

7、x正常；14例(42.4％)尿流曲線低平，呈間斷排尿狀，5例尿流曲線大致正常。35例行PVR測定，PVR232.4±261.8ml，PVR＞50ml26例(74.3％)，其中含尿潴留14例。33例行CMG測定，4例年齡少于4歲，不能測量FS，膀胱感覺敏感18例(54.5％)，遲鈍4例(12.1％)；膀胱容量降低20例(60.6％)；儲尿期最大逼尿肌壓(Maximumdetrusorpressor，Pdetmax)41.19±20.91c

8、mH2O；順應(yīng)性18.77±22.34ml/cmH2O，低順應(yīng)性膀胱(＜20ml/cmH2O)21例(63.63％)；逼尿肌漏尿點壓力(Detrusorleakpointpressor，DLPP)32.44±17.0cmH2O，DLPP≥40cmH2O2例；儲尿期出現(xiàn)逼尿肌過度活動(Detrusoroveractivity，DO)15例(45.5％)。33例行PFS測定，排尿期出現(xiàn)逼尿肌-外括約肌協(xié)同失調(diào)(Detrusor-Sphinc

9、terDyssynergy,DSD)16例(48.5％)，逼尿肌無反射16例(48.48％)，逼尿肌反射減弱13例(39.4％)。16例行靜態(tài)尿道壓力描記，最大尿道閉合壓(Maximumurethralclosurepressure,MUCP)76.13±33.07cmH2O，功能尿道長度32.3±17.6mm，MUCP＜20cmH2O有3例(18.8％)。VUR與無VUR在尿路感染上有統(tǒng)計學差異(P=0.003)；尿路感染與無尿路感染

10、造成上尿路損害有統(tǒng)計學差異(P=0.000)，有尿路感染者易引起上尿路損害。膀胱本體感覺功能受損與膀胱感覺功能正常發(fā)生上尿路損害有統(tǒng)計學差異(P=0.000)；膀胱容量正常或降低兩者引起上尿路損害無統(tǒng)計學差異；儲尿期Pdetmax≥40cmH2O與Pdetmax＜40cmH2O兩者在上尿路損害上差異有統(tǒng)計學意義(P=0.038)。逼尿肌收縮力受損發(fā)生低順應(yīng)性膀胱占73.3％，明顯高于逼尿肌收縮力良好者，兩者有顯著性差異(P=0.030)

11、；逼尿肌收縮力受損發(fā)生上尿路損害明顯高于逼尿肌收縮力良好組(P=0.041)。膀胱壁增厚發(fā)生低順應(yīng)性膀胱與膀胱壁厚度正常發(fā)生低順應(yīng)性膀胱兩者之間有統(tǒng)計學差異(P=0.000)；低順應(yīng)性膀胱與順應(yīng)性正常兩者引起VUR有統(tǒng)計學差異(P=0.01)。DSD組與無DSD組在VUR上差異有統(tǒng)計學意義(P=0.015)。尿動力學危險分數(shù)(URS)與上尿路損害呈正相關(guān)，URS大于或等于3可作為判斷上尿路損害的尿動力學參考指標。 結(jié)論：1、低順