特發(fā)性炎癥性肌病的臨床及病理學特點分析.pdf

1、河北醫(yī)科大學學位論文使用授權及知識產(chǎn)權歸屬承諾本學位論文在導師(或指導小組)的指導下，由本人獨立完成。本學位論文研究所獲得的研究成果，其知識產(chǎn)權歸河北醫(yī)科大學所有。河北醫(yī)科大學有權對本學位論文進行交流、公開和使用。凡發(fā)表與學位論文主要內(nèi)容相關的論文，第一署名為單位河北醫(yī)科大學，試驗材料、原始數(shù)據(jù)、申報的專利等知識產(chǎn)權均歸河北醫(yī)科大學所有。否則，承擔相應法律責任。∥≯、。一，豢／／。_羔≥i0、研究生簽名：僵敏導師簽章：穿穆甏蘭級學籬攀導

2、辯：t、；i，砷，壚年歹，月繡日、|、一、∥：‘河北醫(yī)科大學研究生學位論文獨創(chuàng)性聲明本論文是在導師指導下進行的研究工作及取得的研究成果，除了文中特別加以標注和致謝等內(nèi)容外，文中不包含其他人已經(jīng)發(fā)表或撰寫的研究成果，指導教師對此進行了審定。本論文由本人獨立撰寫，文責自負。研究生簽名：痊敝導師簽章：：。美譬舅漕港萼刈中年歲月西中文摘要特發(fā)性炎癥性肌病的臨床及病理學特點分析摘要目的：特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathicinflammator

3、ymyopathies，IIMs)是一組獲得性自身免疫相關的骨骼肌疾病，炎細胞浸潤是其重要的骨骼肌病理特點之一。IIMs主要包括多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)、散發(fā)性包涵體肌炎(sporadicinclusionbodymyositis，sIBM)、非特異性肌炎(nonspeificmyositis，NSM)以及近期研究的熱點免疫介導的壞死性肌病(immunemediated

4、necrotizingmyopathy，IMNM)?？剐盘栕R別顆粒抗體相關壞死性肌病(antisignalrecognitionparticleassociatednecrotizingmyopathy，ASANM)屬于IMNM的一種主要亞型。ASANM的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和肌電圖檢查結果多類似于PM，但病情較嚴重，且對糖皮質(zhì)激素治療抵抗。常規(guī)組織病理學檢查表現(xiàn)為廣泛的肌纖維壞死、再生和間質(zhì)增生，無或較少炎癥細胞浸潤。抗信號識別顆粒(

5、signalrecognitionparticle，SRP)抗體屬于肌炎特異性自身抗體(myositisspecificautoantibodies，MSAs)，是診斷該病的重要依據(jù)，主要表達于壞變的肌纖維胞漿中。由于IIMs各亞型間的臨床表現(xiàn)和常規(guī)組織病理學相似，因此僅僅依據(jù)臨床表現(xiàn)和常規(guī)組織病理學檢查極易誤診、漏診，延誤治療時機。本實驗分別利用肌肉組織常規(guī)病理學染色和免疫組織化學染色方法對診斷為IIMs的病人肌肉標本進行檢測，包括肌

6、肉炎細胞浸潤情況、浸潤的炎細胞亞群及SRP抗體表達情況，并總結其臨床和病理特點，對常見的特發(fā)性炎癥性肌病類型進行進一步分析，為日后更準確的鑒別及分型診斷提供臨床及病理理論依據(jù)，也對疾病治療及判斷預后提供指導。方法：研究分為2組一實驗組和對照組，實驗組27例，選取我院2010年8月至2014年1月間臨床和病理資料保存完整并診斷為特發(fā)性炎癥性肌病的患者，其中符合經(jīng)Bohan&Peter診斷標準或Dalakas診斷標準的PM患者12例、DM患