IgG腎病與IgM腎病的臨床病理回顧性研究.pdf

1、目的：回顧性研究IgG腎病(IgG nephropathy,IgGN)和IgM腎病(IgM nephropathy,IgMN)的臨床病理學(xué)特征，本研究旨在為IgGN和IgMN這兩種較為少見(jiàn)且存在廣泛爭(zhēng)議的原發(fā)性腎小球腎炎提供更多的臨床病理學(xué)證據(jù)。
　　 IgGN的研究目的：(1)按照光鏡特征是系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative glomerulonephritis，MsPGN)還是局灶階段性腎小球

2、硬化(focal segmentalglomerulosclerosis，F(xiàn)SGS)對(duì)IgGN進(jìn)行分類，比較IgGN(MsPGN)與IgGN(FSGS)在病理特征、臨床表現(xiàn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面是否存在差異；(2)與不伴IgA沉積的IgGN(MsPGN)患者相比，伴隨IgA輕度沉積(熒光強(qiáng)度≤1+)的IgGN(MsPGN)患者是否具有不同的臨床病理學(xué)特征；(3)IgGN與Clq腎病(Clq nephropathy,ClqN)的關(guān)系。
　

3、　 IgMN的研究目的：(1)按照光鏡特征是系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)還是局灶階段性腎小球硬化(FSGS)對(duì)IgMN進(jìn)行分類，比較IgMN(MsPGN)與IgMN(FSGS)在病理特征、臨床表現(xiàn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面是否存在差異；(2)與IgM孤立性沉積的IgMN(MsPGN)患者相比，以IgM為主同時(shí)伴有其他免疫球蛋白和(或)補(bǔ)體沉積的IgMN(MsPGN)患者是否具有更為嚴(yán)重的臨床病理學(xué)特征，尤其在遠(yuǎn)期腎功能持續(xù)進(jìn)展等方面。

4、r>　　 方法：回顧性研究2001-2008年在第二軍醫(yī)大學(xué)附屬上海長(zhǎng)征醫(yī)院腎內(nèi)科行腎組織病理學(xué)檢查的成人IgGN和IgMN住院患者。根據(jù)光鏡下表現(xiàn)將IgGN分為IgGN(MsPGN)和IgGN(FSGS)兩種類型；并根據(jù)是否伴有IgA低強(qiáng)度沉積(≤1+)將IgGN(MsPGN)進(jìn)一步分為IgA(+)和IgA(-)組。根據(jù)光鏡下表現(xiàn)將IgMN分為IgMN(MsPGN)和IgMN(FSGS)兩種類型；并根據(jù)免疫病理是否為IgM孤立性沉積

5、，將IgMN(MsPGN)進(jìn)一步分為孤立性IgM沉積組和非孤立性IgM沉積組。
　　 結(jié)果：
　　 1 IgGN(FSGS)型中重度系膜基質(zhì)增殖比例明顯低于IgGN(MsPGN)型，小管間質(zhì)病變及微小血管病變比例高于IgGN(MsPGN)型。
　　 2與IgA(-)組的IgGN(MsPGN)患者相比，IgA(+)組IgGN(MsPGN)患者僅表現(xiàn)為IgM伴隨沉積率較高、系膜基質(zhì)增殖程度較輕和腎穿時(shí)體重較輕等特征。

6、而兩組間在治療方案和遠(yuǎn)期預(yù)后等方面的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。以系膜區(qū)IgG沉積為主的同時(shí)伴有系膜區(qū)IgA輕度沉積(≤1+)的患者可以將其歸入IgGN(MsPGN)的范疇。因此，IgG與IgA共沉積的患者只要滿足以下兩個(gè)條件仍可診斷為IgGN(MsPGN)：(1)熒光強(qiáng)度IgG≥IgA;(2)IgA≤1+。
　　 3絕大多數(shù)ClqN的研究不包括熒光強(qiáng)度IgG≥Clq的患者；而既往IgGN(MsPGN)的研究中有57％的患者熒光強(qiáng)度Cl

7、q≥IgG。因此，當(dāng)免疫病理結(jié)果顯示IgG和Clq共同沉積時(shí)，(1)IgG＞Clq者為IgGN(MsPGN);(2)Clq＞IgG者為ClqN;(3)IgG=Clq者應(yīng)考慮IgGN(MsPGN)的診斷，而不宜診斷為ClqN。
　　 4與IgMN(MsPGN)相比，IgMN(FSGS)的非IgM孤立性沉積比例高，C3伴隨沉積率高，小管間質(zhì)病變及微小血管病變程度重，病程長(zhǎng)，MAP高，血LDL水平低，血尿酸、血尿素氮、血肌酐水平、及C

8、KD≥3期的比例高，MDRD-GFR及CKD-EPI低，腎臟病持續(xù)進(jìn)展的患者比例高。
　　 5 IgMN(MsPGN)的IgM非孤立沉積組的高血壓的發(fā)病率高、NS的發(fā)生率高于IgM孤立沉積組。而兩組間在治療方案和遠(yuǎn)期預(yù)后等方面的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　 6 IgGN患者的系膜基質(zhì)增殖程度和細(xì)胞增生程度均重于IgMN，并且兩者的嚴(yán)重程度并不平行。IgGN(MsPGN)型同樣具有與系膜細(xì)胞增生不明顯形成強(qiáng)烈對(duì)比的較為嚴(yán)重的

9、基質(zhì)增殖程度。IgMN患者的系膜基質(zhì)增殖程度與系膜細(xì)胞增生程度相平行，兩者程度均較輕。
　　 結(jié)論：IgGN(FSGS)型中重度系膜基質(zhì)增殖比例明顯低于IgGN(MsPGN)型，小管間質(zhì)病變及微小血管病變比例高于IgGN(MsPGN)型。以系膜區(qū)IgG沉積為主的同時(shí)伴有系膜區(qū)IgA輕度沉積(≤1+)的患者可以將其歸入IgGN(MsPGN)的范疇。當(dāng)免疫病理結(jié)果顯示IgG和Clq共同沉積時(shí)，(1)IgG＞Clq者為IgGN(MsP