自身免疫性蕁麻疹臨床及免疫機制的相關研究.pdf

1、自身免疫性蕁麻疹（AutoimmuneurticariaAU）是慢性蕁麻疹的一種特殊類型，是指功能性自身抗體通過與高親和性IgE受體(FcεRI)交聯(lián)，激活肥大細胞和嗜堿性粒細胞釋放組胺而引起的蕁麻疹，臨床上主要表現(xiàn)為反復出現(xiàn)風團伴瘙癢持續(xù)6周以上。自身免疫性蕁麻疹的發(fā)病機制尚不清楚，可能與遺傳因素、免疫因素以及凝血機制等方面密切相關。該病的診斷仍未形成統(tǒng)一的標準，目前診斷自身免疫性蕁麻疹主要依據(jù)其臨床特征、自體血清皮膚試驗(Autol

2、ogousserumskintestASST)、嗜堿性粒細胞釋放組胺活性的檢測以及血清器官特異性自身抗體的檢測等。通過對自身免疫性蕁麻疹患者的臨床表現(xiàn)、組織病理、實驗室檢查等方面進行統(tǒng)計分析，有望為自身免疫性蕁麻疹的診斷標準、治療原則的制定提供理論上的依據(jù)。
　　大量的基礎和臨床研究提示本病是多基因遺傳背景下的自身免疫性疾病，并認為與以下四方面有關：①血清中抗高親和力受體(FcεRI)的功能性自身抗體的存在；②T淋巴細胞亞群功能紊

3、亂；③循環(huán)及組織中免疫分子的異常；④補體的參與。多年來國外學者通過免疫沉淀、免疫印跡、間接免疫熒光、ELISA等技術檢測并證實自身免疫性蕁麻疹患者血清中存在抗FcεRI自身抗體，為IgG型，其中IgG1、IgG3亞型起重要作用。此外，血清中細胞因子的異常亦是自身免疫性蕁麻疹發(fā)病機理中的重要環(huán)節(jié)，因此，深入研究自身免疫性蕁麻疹自身抗體的類別及血清中細胞因子（IL-13）的變化，將有助于闡明自身抗體及細胞因子在自身免疫性蕁麻疹發(fā)病過程中的意

4、義，并為治療原則的制定提供實驗依據(jù)。
　　目的：收集自身免疫性蕁麻疹患者臨床資料，檢測患者血清中細胞因子（IL-13）、總IgG及IgG3的水平，以探討自身免疫性蕁麻疹的臨床、病理特征，以及免疫因素在其發(fā)病機理中的作用。
　　方法：回顧性研究分析2007年10月-2009年3月門診收集的170例自身免疫性蕁麻疹患者的臨床表現(xiàn)、自體血清皮膚試驗（ASST）、實驗室檢查、組織病理等方面的資料，利用臨床流行病學調查的方法對其進行統(tǒng)

5、計分析。自身免疫性蕁麻疹患者的入選標準為：慢性蕁麻疹；病程大于6周以上；血清器官特異性自身抗體陽性。篩選血清中器官特異性自身抗體（抗甲狀腺相關抗體）的患者作為實驗對象，選取24例患者作為實驗組，使用ELISA法對24例自身免疫性蕁麻疹患者、24例慢性蕁麻疹患者和24例健康對照的血清進行細胞因子IL-13水平的檢測；使用散射比濁法對30例血清中器官特異性自身抗體陽性的患者和20例健康對照的血清進行總IgG和IgG3的水平的測定。
　

6、　結果：
　　1.臨床特征：自身免疫性蕁麻疹患者男女的比例約為3：1，平均年齡為35.79±8.49歲。臨床表現(xiàn)：風團的顏色、大小、數(shù)目與普通的慢性蕁麻疹無明顯差異；皮損持續(xù)時間：大于12小時者為101例（59.4％），小于12小時者69例（40.6％）；皮損分布：軀干部152例（89.4％），頭面部69例（40.6％）；四肢部位97（56.6％）；瘙癢癥狀：輕度瘙癢者22例（12.9％），中度瘙癢者16例（9.4％），重度瘙癢者

7、132例（77.6％）；伴發(fā)癥狀（關節(jié)痛、胃腸道癥狀、呼吸道癥狀）者64例（37.6％）。ASST陽性110例（64.7％），陰性60例（35.3％）?？辜谞钕傧嚓P自身抗體陽性109例（64.1％），抗HP自身抗體85例（50％），二者均陽性22例（12.9％）。5例患者合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），2例患者合并干燥綜合癥，1例患者合并強直性脊柱炎，1例患者合并類風濕性關節(jié)炎，1例患者合并白癜風，45例患者合并橋本甲狀腺炎或甲亢。部分患

8、者的組織病理像與慢性蕁麻疹患者類似，部分患者類似蕁麻疹性血管炎。
　　2.免疫學研究：自身免疫性蕁麻疹患者血清中IL-13的濃度均較慢性蕁麻疹患者、健康對照有顯著性差異。血清總IgG和IgG3的濃度較健康對照有顯著差異性。
　　結論：本研究系統(tǒng)分析了自身免疫性蕁麻疹患者的臨床特征及血清學特征，顯示AU臨床表現(xiàn)與普通慢性蕁麻疹相似，但持續(xù)時間長，組織病理學無特征性改變，部分患者類似普通慢性蕁麻疹，部分患者類似蕁麻疹性血管炎。采

9、用ELISA和散射比濁法檢測患者血清中細胞因子（IL-13）和IgG及IgG3的水平。發(fā)現(xiàn)患者血清中IL-13水平較健康對照組高，提示IL-13參與了疾病的發(fā)生；患者血清中總IgG及IgG3的水平均高于健康對照組，說明自身免疫性蕁麻疹患者血清IgG3在發(fā)病中具有重要意義，為今后自身免疫性蕁麻疹的生物治療提供方向。本項調查研究為闡明自身免疫性蕁麻疹的發(fā)病機理和病理生理過程，制定診斷標準和治療原則提供了理論依據(jù)。但由于樣本較小，入選人群為西