Budd-Chiari綜合征：下腔靜脈阻塞大球囊擴(kuò)張成形術(shù)的病理學(xué)與療效研究.pdf

1、背景和目的:Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是各種原因引起的肝靜脈(hepaticvenous，HV)或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻、血液回流障礙，導(dǎo)致淤血性門脈高壓和下腔靜脈(inferiorvenacava，IVC)高壓癥候群。以往認(rèn)為該病為罕見病，隨著影像技術(shù)的發(fā)展國內(nèi)外報道逐漸增多，已成為臨床上的常見病。我國主要分布在黃河中下游流域，如山東、山西、河南、河北、江蘇、安徽等省。該病起病多

2、隱匿，早期癥狀體征不典型，無法準(zhǔn)確判定發(fā)病時間，病程，常被誤診誤治，也無法早期取得病理標(biāo)本進(jìn)行相關(guān)病因?qū)W研究，在一定程度上阻礙了BCS的有效防治。其自然預(yù)后極差，5年生存率僅為10％左右，嚴(yán)重影響患者的勞動能力和生活質(zhì)量。 BCS局部病理類型復(fù)雜，HV、IVC病變部位和程度各有不同，但其最基本的改變是IVC肝后段形成隔膜和繼發(fā)血栓。在歐美地區(qū)以HV病變?yōu)橹?，而在我國、日本和印度等亞洲國家則以IVC病變?yōu)橹?，文獻(xiàn)報道我國IVC阻塞

3、型BCS約占50-70％左右。 BCS的治療經(jīng)歷了內(nèi)科對癥治療、外科間接(旁路減壓)手術(shù)治療、直接手術(shù)治療、介入治療幾個階段。內(nèi)科對癥治療基本無效，預(yù)后差，現(xiàn)僅用于原發(fā)病的治療、對癥處理和手術(shù)的輔助治療。外科治療常用的方法有經(jīng)右心房破膜術(shù)、根治術(shù)、各種分流術(shù)和轉(zhuǎn)流術(shù)。由于經(jīng)右心房手術(shù)破膜擴(kuò)張不徹底，根治術(shù)僅切除隔膜未松解周圍粘連組織，文獻(xiàn)報道術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。對于節(jié)段性腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈回流障礙的病例，以往多采用人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)

4、，雖然能使癥狀在短期內(nèi)緩解，但人造血管管道冗長，遠(yuǎn)期不可避免地將會發(fā)生栓塞，5年通暢率約60％。分流術(shù)雖然降低門靜脈高壓(portalhypertension，PHT)效果較好，但轉(zhuǎn)流后尤其是門靜脈血回肝血量銳減，肝功能進(jìn)行性損害，肝性腦病發(fā)病率較高，可高達(dá)50％左右，且同樣存在人造血管栓塞問題。另外，外科手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、死亡率均較高，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重，現(xiàn)今僅用于不適合介入治療的病例。 介入治療作為一種安全、微創(chuàng)、有效、

5、經(jīng)濟(jì)的治療方法，已成為BCS患者的首選方法。介入治療成功后，患者臨床癥狀多在1周內(nèi)明顯緩解，2個月后即可明顯改善。影響其療效的主要因素是再狹窄問題，文獻(xiàn)報道經(jīng)皮經(jīng)腔血管成形術(shù)(percutaneoustransluminalangioplasty，PTA)治療術(shù)后復(fù)發(fā)率為16-50％不等。 文獻(xiàn)報道BCS的最基本的改變是IVC肝后段形成隔膜和繼發(fā)血栓，無論是在BCS發(fā)病上，還是在治療后BCS復(fù)發(fā)上，隔膜均發(fā)揮著重要作用。另外，文

6、獻(xiàn)報道無論是IVC膜性病變，還是IVC節(jié)段性病變IVC管壁均增厚，可達(dá)4～5mm，甚至更厚，并與周圍呈瘢痕樣組織粘連。鑒于以上原因，國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為球囊導(dǎo)管的選擇是PTA的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，使用的球囊不但要能撕裂隔膜、擴(kuò)張管腔，還要能松解增厚的管壁和管外纖維結(jié)締組織徹底，這樣才能充分有效擴(kuò)張IVC阻塞段，防止術(shù)后復(fù)發(fā)。 雖然國內(nèi)外學(xué)者多數(shù)認(rèn)為應(yīng)充分?jǐn)U張IVC阻塞段，以提高療效，降低復(fù)發(fā)率，但充分?jǐn)U張的標(biāo)準(zhǔn)是什么，使用多大的球囊導(dǎo)管才能達(dá)到

7、充分?jǐn)U張將療效提高到最大尚無明確闡述。另外，有學(xué)者認(rèn)為過度擴(kuò)張IVC可導(dǎo)致IVC壁損傷，局部組織修復(fù)增生，將增加復(fù)發(fā)率。因而，使用多大的球囊進(jìn)行擴(kuò)張尚未就此達(dá)成一致。 查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，所使用的球囊導(dǎo)管早年均為直徑20mm以下的，雖然近年來球囊導(dǎo)管直徑有所增加，卻為20～25mm左右，尚無使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管擴(kuò)張IVC的病例報道，也無相關(guān)療效的報道。查閱文獻(xiàn)尚沒有他人在血管內(nèi)使用活檢鉗鉗取組織獲得標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)研究的報道

8、。本研究旨在運(yùn)用我科率先開創(chuàng)的血管內(nèi)鉗夾活檢技術(shù)取得IVC病變處的病理標(biāo)本進(jìn)行分析，在此基礎(chǔ)上探討使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管擴(kuò)張IVC病變段的可行性、安全性以及近遠(yuǎn)期療效。 材料和方法: 2002年1月～2005年12月的收住我科的使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管行PTA的103例BCS患者，男68例，女35例，年齡19～75歲，平均年齡39.57歲，病程2周～33年不等。所有患者術(shù)前均行彩色多譜勒檢查，經(jīng)IVC造影證實(shí)，其中

9、30例患者術(shù)前1周內(nèi)行多排螺旋CT平掃和增強(qiáng)三期掃描，PTA術(shù)中使用的球囊導(dǎo)管全部為直徑30mm的球囊導(dǎo)管。8例合并IVC內(nèi)血栓患者，同時使用可回收支架式濾器治療。 術(shù)后用彩色多譜勒診斷儀隨訪，隨訪時間為術(shù)后1周、1月、3月，以后每隔6月1次。彩超顯示IVC生理搏動消失，IVC管腔狹窄閉塞為復(fù)發(fā)，否則為IVC通暢。復(fù)發(fā)病例行IVC造影證實(shí)并進(jìn)一步治療。 隨訪患者中，失訪12例，失訪率11.65％，完成隨訪91例，IVC保

10、持通暢84例，復(fù)發(fā)7例。 數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS10.00軟件包處理，計數(shù)資料以率來表示，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差來表示。 結(jié)果: 1、所取39例標(biāo)本，除2例為心肌組織和神經(jīng)節(jié)組織外，余37例鏡下見均為纖維結(jié)締組織，其中伴不同程度的黏液樣變性12例，玻璃樣變性13例，鈣灶化4例，附著紅色血栓3例，混合血栓8例，3例纖維結(jié)締組織中可見一新生血管，提示血栓機(jī)化再通。24例可見多少不等的慢性炎性細(xì)胞浸潤。 2、行MSC

11、T檢查的30例BCS患者，其入右心房口處IVC的最長徑為25.64±4.87mm，最短徑為17.89±3.12mm。 3、使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管治療BCS死亡一例，但未發(fā)生一例IVC破裂。 4、使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管治療BCS的復(fù)發(fā)率為7.69％。 結(jié)論: 1、使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管行PTA治療IVC型BCS符合其病理變化。 2、使用直徑30mm的球囊導(dǎo)管行PTA治療IVC型BCS安全