脊髓神經(jīng)管發(fā)育缺陷的神經(jīng)電生理表現(xiàn)及臨床意義.pdf

1、目的:
　　 通過對脊髓神經(jīng)管發(fā)育缺陷(neural tube defects of spinal cord，NTDs)患兒進行神經(jīng)電生理檢測，觀察其神經(jīng)電生理變化，評價神經(jīng)肌肉損害的嚴(yán)重程度和范圍，為臨床診斷治療提供依據(jù)，并且評價治療效果，估計預(yù)后。
　　 方法:
　　 研究對象為2004年6月-2011年6月七年間就診的脊髓神經(jīng)管發(fā)育缺陷的患兒226例，其中脊髓脂肪瘤型129例（全部為腰骶段病變），椎管內(nèi)囊性

2、占位型46例，脊髓縱裂型30例，單純終絲栓系型23例，靜態(tài)病變型12例（包括末段脊髓神經(jīng)階段缺失和神經(jīng)根缺如）。其中7例同時存在脊髓脂肪瘤和脊髓縱裂。113例曾行脊膜膨出修補術(shù)。其中男139例，女87例，5-10歲152例，11-15歲74例，平均年齡7.55歲，身高100cm-150cm。對照組為26例神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常兒童，男15例，女11例，年齡5-9歲17例，10-14歲9例，平均年齡8.20歲，身高與患兒組相匹配。行雙側(cè)肛提肌、

3、恥骨直腸肌、肛門外括約肌肌電圖檢查，以及脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)檢測，陰部神經(jīng)運動傳導(dǎo)檢測，腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)檢測，脛神經(jīng)F波、H-反射和球海綿體反射(bulbo-cavernosus reflex，BCR)，陰部神經(jīng)體感誘發(fā)電位(pudendal nerve somatosensory evoked potential study，PN-SSEP)，脛神經(jīng)體感誘發(fā)電位(posterior tibial nerve somatosenso

4、ry evoked potential study,PTN—SSEP)檢查。
　　 結(jié)果:
　　 一、盆底肌肌電圖(Pelvic floor muscles Electromyography，PFM-EMG)
　　 正常對照組肛提肌、肛門外括約肌和恥骨直腸肌在靜息狀態(tài)時均可見持續(xù)收縮動作電位，大力收縮運動單位電位(motor unit potentials;MUPs)密集，募集相呈干擾相，模擬排便時MUPs減少，

5、提示肌肉松弛。患兒組靜息狀態(tài)時無持續(xù)收縮動作電位，大力收縮無動作電位的肛提肌有296側(cè)(296/452)，恥骨直腸肌和肛門外括約肌各168側(cè)(168/452)，肛提肌與肛門外括約肌無動作電位率比較差異有顯著的統(tǒng)計學(xué)意義，（P＜0.01，X2值為6.38）;肛提肌有42側(cè)(42/452)，恥骨直腸肌和肛門外括約肌各46側(cè)(46/452)在靜息狀態(tài)時可見3處以上自發(fā)電位的。156側(cè)肛提肌，284側(cè)恥骨直腸肌和肛門外括約肌小力收縮時動作電位的

6、波幅和時限與對照組比較差異有顯著的統(tǒng)計學(xué)意義，(P＜0.01，T值為4.27);大力收縮時肛提肌混合相54側(cè)，單純相102側(cè)。恥骨直腸肌和肛門外括約肌混合相128側(cè)，單純相156側(cè)。
　　 二、運動傳導(dǎo)和感覺傳導(dǎo)檢測:
　　 (1)陰部神經(jīng)運動傳導(dǎo):
　　 對照組陰部神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP的波幅1.93±0.22mv，潛伏期1.67±0.26ms，患兒組陰部神經(jīng)運動傳導(dǎo)波幅較對照組降低，（P＜0.01，T值為2.73)

7、，潛伏期延長，(P＜0.01，T值為3.10)，其中15例患者雙側(cè)陰部神經(jīng)不對稱。
　　 (2)患兒組脛神經(jīng)運動傳導(dǎo)136側(cè)肢體，腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)79側(cè)肢體未引出復(fù)合肌肉動作電位(compound muscle action potential，CMAP)。以低于對照組平均值下2.5個標(biāo)準(zhǔn)差為異常標(biāo)準(zhǔn)，脛神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度(motor conduction velocity，MCV)異常率為36.2％(164/452)，波幅下降異

8、常率60.4％(273/452)，腓總神經(jīng)MCV降低異常率為20.4％(92/452)，波幅下降異常率36.7％(166/452)，異常率均包括未引出CMAP。
　　 (3)腓腸神經(jīng)SCV檢測:對照組腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)波幅為15.2±1.64mv，感覺傳導(dǎo)速度(sensory conduction velocity，SCV)為50.3±2.21m/s?；純航M有24側(cè)(24/452)腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)表現(xiàn)為異常，異常率為5％，其中21

9、側(cè)表現(xiàn)為感覺神經(jīng)動作電位(sensory nerve action potential，SNAP)波幅降低，5側(cè)表現(xiàn)為傳速減慢，2側(cè)既有波幅降低，又有傳速減慢。
　　 三、脛神經(jīng)F波、H反射和BCR:
　　 對照組脛神經(jīng)F波出現(xiàn)率均在75％以上，M-F平均潛伏期為28.13±2.04ms。以出現(xiàn)率低于75％，M-F潛伏期高于對照組均數(shù)加2.5個標(biāo)準(zhǔn)差為異常標(biāo)準(zhǔn)，患兒組脛神經(jīng)F波有異常表現(xiàn)者為187側(cè)(187/452)，異

10、常率為41％，具中出現(xiàn)率低于75％的有157側(cè)(157/452)，包括未引出F波，40側(cè)(40/452)F-M平均潛伏期較對照組延長，其中有10側(cè)即有出現(xiàn)率降低，也出現(xiàn)潛伏期延長。
　　 對照組脛神經(jīng)H-反射均引出，且雙側(cè)潛伏期對稱，平均潛伏期18.8±2.21ms?；純航M脛神經(jīng)H-反射有336側(cè)(336/452)未引出，其中130例（260側(cè)）雙側(cè)脛神經(jīng)H-反射均未引出，76例患兒出現(xiàn)一側(cè)引出一側(cè)未引出。20例患兒雖然雙側(cè)H-

11、反射均引出，但雙側(cè)不對稱，主要表現(xiàn)為雙側(cè)潛伏期差超過1.5ms，或者雙側(cè)波幅相差100％。綜上所述脛神經(jīng)F波的總異常率為41％，H反射異常率為79％。二者比較有顯著的統(tǒng)計學(xué)意義。
　　 15名對照組男性兒童和130名男性患兒進行了BCR檢測。對照組BCR均引出，潛伏期為27.58±2.01ms，引出BCR的電刺激閾值為12.32±1.86mA。患兒組27例患兒未引出球海綿體反射。以超過對照組平均潛伏期上2.5個標(biāo)準(zhǔn)差為潛伏期延長

12、異常標(biāo)準(zhǔn)，其余引出BCR的103例患兒中有36例患兒潛伏期較對照組延長，引出BCR的電刺激閾值為23.21±2.37mA，較對照組明顯增加。綜上所述，本組NTDs患兒BCR的總異常率為48％。
　　 四、PTN-SSEP和PN-SSEP結(jié)果:
　　 患兒組脛神經(jīng)體感誘發(fā)電位有213側(cè)肢體皮層電位消失，135側(cè)肢體馬尾電位(N17)消失，其余239側(cè)體皮層電位(P40)以及317側(cè)肢體的馬尾電位(N17)潛伏期較對照組延長

13、(P＜0.01)，而外周神經(jīng)電位(N9)潛伏期與對照組比較差別無顯著的統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。
　　 對照組PN-SSEP皮層電位P41的平均潛伏期為35.01±1.92ms，感覺閾值為5.27±1.08mA?；純航M陰部神經(jīng)體感誘發(fā)電位有109例皮層電位(P41)波形消失，其余117例P41潛伏期較對照組延長，（p＜0.01，T值為3.82)，感覺閾值為13.43±3.84mA，較對照組增大。
　　 結(jié)論:
　

14、　 1.脊髓神經(jīng)管發(fā)育缺陷的患者PFM-EMG表現(xiàn)為不同程度的神經(jīng)源性損害，甚至完全失神經(jīng)支配。肛提肌失神經(jīng)嚴(yán)重程度較恥骨直腸肌和肛門外括約肌重，這種損傷程度的不一致導(dǎo)致肛管出口的相對梗阻，是造成排便困難的原因之一。
　　 2.陰部神經(jīng)運動傳導(dǎo)異常以波幅降低為主，雙側(cè)盆底神經(jīng)肌肉功能的不對稱也是導(dǎo)致患者排便、排尿功能障礙的不容忽視的因素。脊髓神經(jīng)管發(fā)育缺陷患兒脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)均可能受累，脛神經(jīng)較腓總神經(jīng)更易受累。
　　

15、 腓腸神經(jīng)末端感覺傳導(dǎo)未見異常。神經(jīng)管發(fā)育異?；純耗┒说闹車\動神經(jīng)可發(fā)生繼發(fā)性變性，末端感覺神經(jīng)不容易受累。
　　 3.脛神經(jīng)F波和H-反射是反映骶1神經(jīng)根病變的敏感指標(biāo)。
　　 BCR的檢測可以對NTDs患兒的直腸、膀胱和陰莖勃起功能進行診斷性評價。
　　 4.NTDs患兒PTN-SEP皮層電位的異常，說明NTDS除了累及脊髓灰質(zhì)，白質(zhì)也可受累，提示NTDs患兒大多伴有脊髓發(fā)育不良。馬尾電位異常，說明馬尾神經(jīng)