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1、目的:耳源性肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一種少見病,臨床易于誤診,本文通過病例結(jié)合文獻(xiàn)分析其臨床特點(diǎn)、診斷及治療,來提高對(duì)該病的臨床理解和認(rèn)識(shí)。 方法:報(bào)道某院神經(jīng)科收住的2例耳源性HCP病例,結(jié)合13篇Pubmed和中國(guó)知網(wǎng)有關(guān)中耳炎、乳突炎等因素所致HCP的臨床資料較完整的14例病例報(bào)道,及相關(guān)文獻(xiàn),分析本病病史特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病
2、理學(xué),以及與其他疾病的鑒別及治療方法。 結(jié)果:2例病人均有明確的中耳炎病史,首發(fā)癥狀均為頭痛,第1例患者還有視神經(jīng)受累、靜脈竇血栓形成以及癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)。MRI增強(qiáng)均可見增厚強(qiáng)化的硬腦膜。病例1資料較完整,腰穿提示腦脊液壓力較高,為220mmHg,潘式試驗(yàn)弱(+),WBC12個(gè)/ul。病理見間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn),小血管增生,病理診斷:右中耳炎性肉芽組織。病例1經(jīng)激素聯(lián)合抗生素治療,病例2僅應(yīng)用抗生素治療,均得到良好的轉(zhuǎn)歸。
3、 結(jié)論:劇烈頭痛、多顱神經(jīng)損害(Ⅱ—Ⅶ)是耳源性HCP最主要的臨床表現(xiàn),其中頭痛為HCP最常見的癥狀,腦脊液檢查??梢姷鞍?、細(xì)胞增高,也可正常。增厚的硬腦膜在MRI增強(qiáng)時(shí)可明顯強(qiáng)化,此特征性改變是診斷HCP的主要條件。HCP的病理特征是硬腦膜的致密纖維化,慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn),如淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等,以及可有肉芽腫樣改變?;局委熢瓌t是根據(jù)病因治療。明確病因者應(yīng)首先進(jìn)行病因治療,如感染者據(jù)藥敏結(jié)果行抗生素治療,或可酌情聯(lián)合使用皮質(zhì)類固醇激素,
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