嚴(yán)重先天性心血管疾病圍產(chǎn)期一體化干預(yù)模式

1、危重先天性心血管疾病圍生期一體化干預(yù)模式,概 況,隨著心血管疾病治療手段的進(jìn)步及醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，胎兒心臟病學(xué)已成為兒童心臟病學(xué)中一個(gè)發(fā)展迅速的新興分支,胎兒期心血管疾病包括心血管結(jié)構(gòu)異常、心律失常、心臟腫瘤、心肌疾病及各種原因?qū)е碌男牧λソ叩?，多?shù)預(yù)后良好,胎兒心臟病學(xué)的主要任務(wù)：對(duì)胎兒心血管疾病做出準(zhǔn)確診斷；對(duì)其心血管病理生理狀況進(jìn)行全面評(píng)價(jià)；提供必要的治療或干預(yù)措施；對(duì)繼續(xù)妊娠的前景做出科學(xué)評(píng)估,,概 況,更重要的

2、是，要為選擇繼續(xù)妊娠的孕婦及家庭提供胎兒期危重心血管疾病產(chǎn)前產(chǎn)后綜合干預(yù)方案，改善疾病預(yù)后，提高人口素質(zhì),準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷及疾病程度評(píng)估是危重先天性心血管疾病“圍生期一體化干預(yù)”的基礎(chǔ)及前提,胎兒期危重先天性心血管疾病預(yù)后惡劣，死亡率極高，存活者致殘率高，亟需建立診斷、鑒別、疾病轉(zhuǎn)歸及預(yù)后評(píng)估體系，提供足夠的臨床決策相關(guān)信息,,首次超聲心動(dòng)圖檢查通常在妊娠18-24周，或者說對(duì)低危妊娠在20周左右，但對(duì)于高危妊娠，首次檢查應(yīng)提前到12-1

3、4周常規(guī)產(chǎn)前B超（Routine fetal cardiac screen）針對(duì)性胎兒超聲心動(dòng)圖檢查（Extended fetal cardiac screen）,先心病檢出率26%,先心病檢出率86%,胎兒超聲心動(dòng)圖的診斷價(jià)值,胎兒超聲心動(dòng)圖的診斷價(jià)值,胎兒超聲心動(dòng)圖多切面掃查及節(jié)段分析可檢出大部分先心病，敏感性93.8%，特異性98.8%，陽性預(yù)測(cè)值98.1% ，陰性預(yù)測(cè)值99. 9%,結(jié)合原發(fā)疾病、心血管整體評(píng)分（CVPS）

4、及心室Tei指數(shù)實(shí)現(xiàn)胎兒心血管功能的準(zhǔn)確評(píng)價(jià),基于心房、心室搏動(dòng)時(shí)序分析實(shí)現(xiàn)胎兒心律失常的診斷及分類，其有效性及準(zhǔn)確性已足以分析病情、判斷預(yù)后并指導(dǎo)治療,胎兒超聲心動(dòng)圖的診斷價(jià)值,,,心血管整體評(píng)分（CVPS）5 項(xiàng)評(píng)價(jià)指標(biāo)，每項(xiàng)2 分，總分10 分，CVPS 降低提示心功能不全,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),多數(shù)先心病并不妨礙患胎宮內(nèi)發(fā)育過程，出生后治療結(jié)局良好。這部分患者可于出生后根據(jù)病情具體情況制定干預(yù)策略從出生缺陷三級(jí)預(yù)

5、防角度，衛(wèi)生部要求產(chǎn)前必須檢出單腔心等嚴(yán)重心血管畸形，因無有效治療方案，伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，建議終止妊娠動(dòng)脈導(dǎo)管早閉、進(jìn)行性限制性房間通道是產(chǎn)科急癥，如果胎兒有足夠的肺成熟度，則應(yīng)當(dāng)選擇盡快分娩，防止胎兒死亡,部分畸形相關(guān)異常血流將導(dǎo)致畸形在宮內(nèi)持續(xù)進(jìn)展，妊娠期先心病病理的可變性要求妊娠決策貫穿始終,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),在妊娠期可以繼續(xù)進(jìn)展的先天性心臟畸形1、瓣膜狹窄：程度加重、甚至閉鎖2、生長停滯：多因素造成心臟腔室及

6、體/肺血管床生長障礙3、瓣膜關(guān)閉不全、瓣膜反流加重,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),對(duì)AS-HLHS、 PS-HRHS、RIAC-HLHS、RIAC-PA/IVS，部分病例產(chǎn)前已發(fā)生心臟腔室及體、肺血管床不可逆病變，甚至胎兒水腫、死亡,妊娠中后期解除或減輕心室流出道梗阻、R-IAC，可重塑胎兒血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，促進(jìn)心臟腔室及體肺血管床發(fā)育------嚴(yán)重心血管畸形產(chǎn)前干預(yù)的理論基礎(chǔ),超聲引導(dǎo)下宮內(nèi)胎兒心臟 介入手術(shù)（FCI）

7、------主流方式,臨床結(jié)果表明，適時(shí)的產(chǎn)前心臟介入干預(yù)能明顯改善患胎預(yù)后,宮內(nèi)主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)療效： A 主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)徑 B 降主動(dòng)脈內(nèi)徑 C 二尖瓣瓣環(huán)徑 D 左室長徑,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),宮內(nèi)球囊房隔造口術(shù)：FCI后≥3mm的房隔通道能明顯提高患胎出生后的氧飽和度，降低急診外科左房減壓的風(fēng)險(xiǎn)。宮內(nèi)及出生后限制性房間通道持續(xù)時(shí)間與預(yù)后密切

8、相關(guān),宮內(nèi)肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)：FCI能在孕中期順利實(shí)施，有充足的術(shù)后宮內(nèi)恢復(fù)時(shí)間，術(shù)后受累心室得到充分發(fā)育，出生后均能建立雙心室循環(huán)，預(yù)后明顯改善,建議在心臟病醫(yī)學(xué)中心分娩的胎兒先天性心臟病,胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的體循環(huán) 主動(dòng)脈閉鎖 嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈弓離斷動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的肺循環(huán)

9、 肺動(dòng)脈閉鎖 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄潛在的動(dòng)靜脈血混合不足 大血管轉(zhuǎn)位 完全性肺靜脈畸形回流,產(chǎn)前診斷：注意狹窄程度判斷與壓差解釋 密切監(jiān)測(cè)疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急診救護(hù)及手術(shù)治療的準(zhǔn)備 盡早實(shí)施PBPV，減少患兒低氧暴露時(shí)間 及心室壓力負(fù)荷 隨訪，了解轉(zhuǎn)歸情況及有無再狹

10、窄出現(xiàn),胎兒心血管畸形的圍生期一體化干預(yù),產(chǎn)前密切監(jiān)護(hù)、產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后早期救治：重度PS重度AS 重度CoAR-IAC/TAPVCPA/IVS等,,,,,,,,,,,產(chǎn)前診斷 密切監(jiān)測(cè)疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急診救護(hù)及手術(shù)治療的準(zhǔn)備 盡早實(shí)施BAS、DA Stent 植入等姑息手術(shù) 適時(shí)外科手術(shù),,,產(chǎn)前診斷：注意狹窄程度判斷與壓差解釋 密切監(jiān)測(cè)疾病演變及胎兒心功能狀態(tài) 做好出生后急

11、診救護(hù)及手術(shù)治療的準(zhǔn)備 盡早實(shí)施PBAV或球囊血管成形術(shù)，減輕 左心 室壓力負(fù)荷 隨訪，了解轉(zhuǎn)歸情況及有無再狹窄出現(xiàn),,胎兒心血管畸形圍生期一體化干預(yù)的特點(diǎn)：,產(chǎn)前干預(yù)：如果胎兒心血管畸形已發(fā)展到經(jīng)宮內(nèi)干預(yù)也無法有效恢復(fù)的程度，產(chǎn)前干預(yù)無益的，甚至是有風(fēng)險(xiǎn)的；如果術(shù)后沒有充足的宮內(nèi)恢復(fù)時(shí)間，F(xiàn)CI效益同樣不能得到充分發(fā)揮,產(chǎn)后干預(yù)：進(jìn)行最佳處置方案規(guī)劃---產(chǎn)前密切監(jiān)護(hù)，產(chǎn)后早期手術(shù)時(shí)間，縮短低氧及心力衰竭暴露時(shí)間

12、，減輕重要臟器損傷，且手術(shù)準(zhǔn)備充分，降低介入及外科術(shù)后死亡率,胎兒心律失常的圍生期一體化干預(yù),胎兒心律失常發(fā)生率約1-2%，多數(shù)是心臟發(fā)育過程中的良性過程，不需特殊干預(yù)，預(yù)后良好約10%胎兒心律失常為持續(xù)性、可造成血液動(dòng)力學(xué)明顯改變、導(dǎo)致胎兒心力衰竭，甚至死亡及時(shí)有效的處理可治愈或控制疾病程度，顯著減少由于血液動(dòng)力學(xué)改變導(dǎo)致的胎兒臟器灌注不足及繼發(fā)性損害，改善預(yù)后,診斷、評(píng)估、隨訪、甄別，協(xié)助形成正確的臨床決策,快速性胎兒心律失常：

13、目前這一領(lǐng)域研究主要集中在孕母口服地高辛和/或索他洛爾治療胎兒室上性心動(dòng)過速（SVT）和心房撲動(dòng)（AF），轉(zhuǎn)復(fù)率可達(dá)50-83%通常能夠達(dá)到轉(zhuǎn)復(fù)心律失常為竇性心律的理想狀態(tài)，最低限度是控制心室率，保證胎兒聯(lián)合心輸出量及重要臟器灌注，減少繼發(fā)性損傷，改善預(yù)后其他類型快速性胎兒心律失常的治療尚在探索中,胎兒心律失常的圍生期一體化干預(yù),胎兒緩慢性心律失常藥物FCI：主要包括胎兒竇性心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯（AVB），預(yù)后較差藥物選擇：

14、特布他林等擬交感腎上腺素以及地塞米松等藥物 單用或聯(lián)合治療最理想狀態(tài)是轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，但通常只能做到提高心室率，滿足胎兒生長發(fā)育所需,胎兒心律失常的圍生期一體化干預(yù),對(duì)于孕母患有血抗SS-A（抗-Ro）或抗SS-B（抗-La）抗體陽性的臨床或亞臨床結(jié)締組織病，該種抗體能通過胎盤進(jìn)入胎體，產(chǎn)生免疫復(fù)合物介導(dǎo)的炎癥，損害胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，甚至導(dǎo)致心肌炎癥通常在孕18-24周出現(xiàn)胎兒AVB ，

15、亦可較遲 多中心研究發(fā)現(xiàn)，地塞米松不能逆轉(zhuǎn)高度AVB，但可阻止免疫性胎兒Ⅰ度AVB發(fā)展為Ⅱ、Ⅲ度AVB，因而對(duì)孕母患有免疫性疾病胎兒應(yīng)當(dāng)密切監(jiān)測(cè)，發(fā)生Ⅰ度AVB后應(yīng)及早治療，防止疾病進(jìn)展,胎兒心律失常的圍生期一體化干預(yù),胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預(yù),胎兒心力衰竭：常見病因：臨床表現(xiàn)：,胎兒心律失常 胎兒先心病伴有瓣膜返流胎兒貧血 動(dòng)-靜脈瘺伴有高心排

16、非心臟的畸形如膈疝或水囊狀淋巴管瘤雙胎之間胎–胎輸血的受者容量和壓力負(fù)荷過重,CVPS：胎兒水腫、心/胸面積比增大、房室瓣反流 臍動(dòng)脈/臍靜脈/靜脈導(dǎo)管血流頻譜異常Tei-index：心力衰竭程度加重， Tei-index上升,胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預(yù),對(duì)于嚴(yán)重心律失常、心力衰竭患胎而言，如果胎兒已有足夠肺成熟度，提前分娩并在生后治療心動(dòng)過速是正確選擇，因而圍產(chǎn)期一體化干預(yù)的對(duì)象是妊娠36周之前的高

17、危胎兒,Huhta及Tworetzky認(rèn)為： CVPS≥8 分，預(yù)后及療效相對(duì)較好 CVPS 5-7 分，應(yīng)給予積極治療，改善預(yù)后 CVPS≤ 4 分，圍產(chǎn)期死亡率高，治療意義不大，甚至有風(fēng)險(xiǎn),胎兒心力衰竭的圍生期一體化干預(yù),藥物及方式選擇：經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)地高辛其他藥物針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行綜合治療,,,,,,特布他林：提升心率同時(shí)有正性肌力作用 地塞米松：減輕胎兒心肌炎性反應(yīng) 其他：,胎兒心律失常：轉(zhuǎn)

18、復(fù)心律 心血管畸形：減輕或糾治畸形 胎兒貧血：胎兒輸血 雙胎輸血綜合癥（TTTs） 胎盤交通血管激光凝固術(shù) 先天性隔疝宮內(nèi)修補(bǔ)術(shù) 先天性骶尾部畸胎瘤摘除術(shù),母親口服地高辛0.25mg/次，每天2- 4次，一般能保持母親血藥濃度在1.0-2.0ng/ml，且避免了母體副作用 地高辛轉(zhuǎn)運(yùn)率尚與胎兒心力衰竭及胎盤水腫程度密切相關(guān),胎兒心律失常/心力衰竭圍生期一體化干預(yù)的特點(diǎn)：,是在準(zhǔn)確診斷基礎(chǔ)上進(jìn)行及時(shí)有效的治

19、療，以產(chǎn)前干預(yù)為主，妊娠決策同樣貫穿該組疾病圍生期一體化干預(yù)始終,雖然產(chǎn)前治療后仍有部分患胎不能轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律（以緩慢性心律失常為主），但對(duì)心室率的有效控制保證了胎兒有效心排血量及重要臟器灌注，對(duì)患胎長期預(yù)后有不可忽視的積極意義,胎兒心力衰竭的原因是患胎預(yù)后至關(guān)重要的影響因素，大多數(shù)心律失常相關(guān)心力衰竭患胎經(jīng)有效的產(chǎn)前干預(yù)后均能達(dá)到良好的轉(zhuǎn)歸,總結(jié)與展望,圍生期一體化治療模式是先天性心血管疾病臨床實(shí)踐的重要發(fā)展方向，在改善危重患兒遠(yuǎn)期預(yù)