腎小球疾病中醫(yī)

1、腎小球疾病,,腎血管疾病：如腎動(dòng)脈狹窄腎小球疾?。喝缒I炎腎小管間質(zhì)疾?。喝缒I盂腎炎,腎臟疾病,｛,腎小球疾病,一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。 一組疾病 * 有相似的臨床表現(xiàn) * 病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不同 主要累及雙腎腎小球 *,一組疾病,繼發(fā)性遺傳性原發(fā)性,

2、原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型,急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎原發(fā)性腎病綜合征隱匿性腎小球腎炎,病理分型,輕微病變局灶節(jié)段性病變彌漫性腎小球腎炎 （1）膜性腎病 （2）增生性GN： （3）硬化性GN未分類GN *,系膜增生性GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN新月體和壞死性GN,,相似的臨床表現(xiàn),蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害,蛋白尿

3、,表現(xiàn)：尿中泡沫蛋白尿——每日大于150mg生理性蛋白尿：特點(diǎn)病理性蛋白尿：腎小球、小管間質(zhì)疾病每日大于3.5g——大量蛋白尿,,,,血尿,特點(diǎn)：無(wú)痛性，全程血尿可肉眼血尿、鏡下血尿，可持續(xù)或間斷多伴蛋白尿、管型尿無(wú)血塊相位差顯微鏡檢查呈變形紅細(xì)胞為主,水腫,水腫主要是由于水鈉潴留腎病性水腫腎炎性水腫,高血壓,腎性高血壓機(jī)制： 1）水鈉潴留 2）腎素↑，AII ↑

4、 3）腎內(nèi)降壓物質(zhì)↓,腎功能受損,急慢 *,腎病綜合征（nephrotic syndrome）,原發(fā)性腎小球疾病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn),蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害,腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),1、大量蛋白尿，尿蛋白＞3.5g/d2、低白蛋白血癥，血漿白蛋白＜30g/L3、水腫4、高脂血癥 1、2必備,講授內(nèi)容,病

5、理生理常見(jiàn)病理類型及臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及診斷思路治療,腎病綜合征的病理生理（一）,（一）大量蛋白尿1、腎小球?yàn)V過(guò)屏障，尤其是電荷屏障受損時(shí)，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加，血漿蛋白大量漏出2、血漿蛋白大量漏出，超過(guò)近曲腎小管回吸收的能力，導(dǎo)致大量蛋白尿,腎病綜合征的病理生理（二）,（二）血漿蛋白減少1、低白蛋白血癥： 尿蛋白丟失大于肝臟代償合成2、其他蛋白減少 球蛋白； 抗凝和纖溶因子；

6、 金屬結(jié)合蛋白； 藥物結(jié)合蛋白； 內(nèi)分泌結(jié)合蛋白,腎病綜合征的病理生理（三）,（三）水腫1、低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓降低2、腎臟本身鈉水潴留（四）高脂血癥肝合成脂蛋白↑，脂蛋白分解↓→高脂血癥,引起原發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)病理類型和臨床表現(xiàn),微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,微小病變型腎病 minimal change disease

7、,微小病變的臨床特點(diǎn),發(fā)病率：占兒童NS 80%~90% 成人10%~20%臨床特點(diǎn)1、年齡：主要見(jiàn)于兒童，60歲后又呈現(xiàn)一小高峰 2、前趨感染：約1/3病人3、起病突然，表現(xiàn)NS，15%病人有鏡下血尿， 無(wú)肉眼血,高血壓不常見(jiàn)。4、激素敏感，易復(fù)發(fā)5、30%~40%病人可自發(fā)緩解,系膜增生性腎小球腎炎mesangial proliferative glomerul

8、onephritis,LM： 腎小球系膜組織增生IF： IgA或IgG或IgM為主和C3在Ms?EM： 系膜組織增生，電子致密物在Ms?,IgA腎病臨床表現(xiàn),1、年齡：青少年多見(jiàn)2、性別：男性多3、幾乎均有血尿，咽炎同步肉眼血尿，可表現(xiàn)混合性血尿4、15%呈NS5、血IgA ?6、可伴腰痛和腹痛7、可伴不同程度高血壓、腎功能異常,非IgA系膜增生性腎炎臨床特點(diǎn),1、年齡：青少年2、前趨感染：30%~40%3、常隱

9、匿起病，50%呈NS，70%有血尿,膜性腎病membranous nephropathy,膜性腎病病理特點(diǎn),LM：GBM增厚，早期可變化不明顯IF： IgG和C3在腎小球基底膜顆粒樣沉積EM： GBM上皮下電子致密物，GBM增厚，上皮細(xì)胞足突融合,膜性腎病的臨床特點(diǎn),1、年齡：好發(fā)于中老年。2、前趨感染：多數(shù)無(wú)3、起病隱匿，80%以上病人表現(xiàn)大量蛋白尿或NS，30%有鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血4、高血壓及腎功能受損發(fā)生晚

10、5、易合并血栓栓塞并發(fā)癥6、20%-35%病人自發(fā)緩解,系膜毛細(xì)血管性腎炎mesangiocapillary glomerulonephritis,LM： Ms彌漫重度增生，廣泛插入，雙軌征IF: IgG及C3 MS+GCW ?EM： 內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物,局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理與臨床,臨床特點(diǎn),1、年齡：好發(fā)于青壯年。2、前趨感染：1/4-1/33、腎炎綜合征伴腎病綜合征4、高血壓、腎功能受損、貧血

11、發(fā)生早5、50%～70%病例的血清C3持續(xù)降低，對(duì)提示本病有重要意義。 6、治療困難，進(jìn)展快。,局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理特點(diǎn),LM： 局灶、節(jié)段分布，常首先侵犯腎皮質(zhì)深層旁髓腎小球，主要病變?yōu)橛不安Ａ幼?。IF： IgM及C3節(jié)段團(tuán)塊樣沉積EM：廣泛足突融合,臨床特點(diǎn),好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病大量蛋白尿及NS為主要特點(diǎn)，約3/4患者伴有血尿，部分可見(jiàn)肉眼血尿。確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓，約30%有腎功能減退。治

12、療起效慢,引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系,并發(fā)癥的表現(xiàn)：,感染血栓栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,感染 原因： 1、營(yíng)養(yǎng)不良 2、免疫功能紊亂 3、激素治療 部位： 呼吸道、泌尿道、皮膚,血栓栓塞并發(fā)癥1、原因：血液濃縮，高脂血癥，凝血纖溶，利尿、激素2、判斷指標(biāo)：ALB<25g/L3、常見(jiàn)病理類型：膜性腎病、膜增殖性腎炎4、常見(jiàn)部位

13、：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。,急性腎衰竭 原因： 1、腎前性急性腎衰竭 2、較重的腎臟病理類型 3、雙側(cè)腎靜脈主干血栓形成 4、合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎 5、特發(fā)性急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,腎病綜合征的診斷思路,1、判斷是否為腎病綜合征2、判斷是原發(fā)，還是繼發(fā)。3、腎活檢明確病理類型4、腎功能5、并發(fā)癥,診斷-

14、-----原發(fā)？繼發(fā)？,可根據(jù)以下特點(diǎn)除外繼發(fā)。 （1）年齡特點(diǎn) （3）臨床表現(xiàn)特點(diǎn) （2）性別特點(diǎn) （4）病理特點(diǎn),,腎病綜合征診斷模式,病因診斷病理診斷腎功能診斷并發(fā)癥診斷合并疾病的診斷,例：原發(fā)性腎病綜合征 微小病變 慢性腎臟病2期 高脂血癥 上呼吸道感染,一般治療,1、休息+足夠運(yùn)動(dòng)2

15、、飲食治療（1）低鹽、蛋白質(zhì)（0.8-1.0g/kg/d） 可食大豆蛋白—富含異黃酮（抗氧自由基），L-精氨酸（2）低脂，熱量30-35kcal/kg/d,一般治療,3、限制水的攝入： 量出為入，記出入量、體重4、減肥：FSGS,對(duì)癥治療（一）,1、利尿消腫：目標(biāo)：體重下降0.5-1kg/d方法：（1）利尿劑：（2）滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿，250-500ml/次，2-3次/周注意：當(dāng)尿量

16、小于400ml/d慎用,對(duì)癥治療（二）,（3）提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白注意不要過(guò)多、過(guò)頻輸注血漿或白蛋白原因：A：輸注的血漿或白蛋白在24-48小時(shí)內(nèi)將從尿中丟失B：輸注的血漿或白蛋白可暫時(shí)升高血漿白蛋白，但抑制肝臟合成蛋白，影響NS的恢復(fù),對(duì)癥治療（三）,C：可造成蛋白質(zhì)超負(fù)荷腎病，臨床表現(xiàn)不同 程度的腎功能受損D：傳播疾?。阂腋?，AIDS,對(duì)癥治療（四）,2、積極控制高血壓血壓控制目標(biāo): 尿蛋

17、白＞1g/d，BP＜125/75mmHg 尿蛋白0.2-1.0g/d，BP＜130/80mmHg3、減少尿蛋白：ACEIs或ARBs,NS的主要治療,糖皮質(zhì)激素在NS中的應(yīng)用,一、機(jī)理：抑制免疫，抑制炎癥，抑制醛固酮和ADH分泌二、用法：起始足量；緩慢減藥；長(zhǎng)期維持三、副作用：感染，血糖，胃腸，骨質(zhì)疏松等,治療反應(yīng) 激素敏感型 激素依賴型

18、 激素抵抗型,細(xì)胞毒類藥物,一、常用種類：環(huán)磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、驍悉等二、適應(yīng)癥：這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。,環(huán)磷酰胺的用法和副作用,用法： 口服50mg,bid~50mg,tid(或2mg/kg/d) 靜點(diǎn)200mg/次，qod，總量6-8g副作用：1、胃腸道反應(yīng) 2、骨髓抑制3、肝功

19、能損害 4、出血性膀胱炎5、脫發(fā) 6、性腺抑制7、繼發(fā)泌尿系統(tǒng)腫瘤,根據(jù)循證醫(yī)學(xué)(evidence-based medicine，EBM)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類型，提出的相應(yīng)治療方案：,微小病變：初治者可單用激素治療。療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。 膜性腎?。杭に?免疫抑制劑FSGS：建議足量激素應(yīng)延長(zhǎng)至3～4個(gè)月,其他治療,中藥治療： 黃芪+當(dāng)歸

20、 雷公藤多甙 辯證施治,對(duì)腎病綜合征并發(fā)癥的防治,感染,口腔護(hù)理增強(qiáng)病人免疫力控制感染,血栓栓塞并發(fā)癥,高凝狀態(tài)指標(biāo)：ALB<20g/L,提示高凝狀態(tài)，應(yīng)抗凝治療?？鼓齽┓N類：肝素、雙香豆素類（華法林）有血栓栓塞時(shí)，應(yīng)抗凝半年。,高脂血癥,應(yīng)用降脂藥指征 1、難治性腎病綜合征 2、合并血栓栓塞 3、膜性腎病降脂藥種類： 1、貝特類： 2、他汀類：,低蛋白血癥和營(yíng)養(yǎng)不良,蛋白質(zhì)攝入

21、量：0.8-1g/kg/d促進(jìn)肝臟合成蛋白減少尿蛋白排泄,腎病綜合征合并特發(fā)性ARF的治療,積極治療基礎(chǔ)腎小球疾病血透維持生命，適當(dāng)脫水袢利尿劑沖管型，無(wú)效時(shí)停用堿化尿液，阻止蛋白凝固管型形成,急性腎小球腎炎,與β-溶血性鏈球菌感染有關(guān)，常見(jiàn)于上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。感染1～3周后起病 ，表現(xiàn)急性腎炎綜合征，可有一過(guò)性少尿，低補(bǔ)體血癥，8周后恢復(fù)病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性休息，抗感染，對(duì)癥,急進(jìn)性腎炎,

22、是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化病理類型為新月體性腎小球腎炎強(qiáng)化治療：血漿置換，甲強(qiáng)龍+CTX沖擊 透析替代,慢性腎小球腎炎,是一組疾?。壕哂卸喾N病理類型病情遷延，緩慢進(jìn)展基本臨床表現(xiàn)： 蛋白尿、血尿、水腫、高血壓 腎功能受損,診斷要點(diǎn),蛋白尿、血尿、水腫、高血壓一年以上，除外繼發(fā)因素，診斷慢性腎炎,治療要點(diǎn),目的：防止和延緩腎功能進(jìn)展

23、，改善癥狀，防治并發(fā)癥。綜合治療。,,IgA腎病,是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的病因臨床表現(xiàn)多種多樣病理變化多種多樣部分患者常在上呼吸道感染后24-72小時(shí)，偶可更短)出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。30%-50%的患者血IgA升高,隱匿性腎小球腎炎,,,,發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng)炎癥反應(yīng)非免疫非炎癥損傷,免疫反應(yīng),循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：原位免疫復(fù)合物沉積 血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球內(nèi)的

24、外源性抗原（抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成免疫復(fù)合物。,抗原,+,抗體,,循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）,,沉積在腎臟,,炎癥細(xì)胞炎性介質(zhì)導(dǎo)致?lián)p傷,炎癥反應(yīng),免疫反應(yīng)啟動(dòng),炎性細(xì)胞激活,炎性介質(zhì)產(chǎn)生,,,,組織損傷,,中性粒細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞腎臟固有細(xì)胞,非免疫非炎癥損傷,高血壓：高血壓與腎臟病互為因果尿蛋白：蛋白尿的有無(wú)及程度與腎功能 和患者預(yù)后密切相關(guān)。