原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型

1、原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型,急性腎小球腎炎( acute glomerulonephritis)急進性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)隱匿性腎小球腎炎(latent glomerulonephritis)腎病綜合征(nephrotic syndrome),發(fā)病機制（Pathogenesis

2、）,一、免疫反應： 1、體液免疫：⑴循環(huán)免疫復合物沉積 ⑵原位免疫復合物形成 2、細胞免疫二、炎癥反應： 1、炎癥細胞：⑴單核細胞、粒細胞及血小板 ⑵腎小球固有細胞 2、炎癥介質(zhì)三、非免疫非炎癥損傷：高血壓、高血脂、蛋白尿。,Acute Glomerulonephritis(AGN),急性腎小球腎炎（簡稱急

3、性腎炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血壓、水腫，甚至一過性氮質(zhì)血癥為臨床特征的一組疾病或臨床綜合征。有人稱之為“急性腎炎綜合征”,Etiology and Epidemiology,1、 bacteria、 viruses、 protozoa、myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性鏈球菌A族M型“致腎炎菌株”最常見。2、兒童及青年多見，男女之比約為2：1，多為散發(fā)，偶有小規(guī)模流行（冬春季上感，尤兒童）。,Pat

4、hology,1、Anatomy：B超示雙腎增大，皮質(zhì)增厚，回聲增強。2、Light microscope： ⑴輕度改變；⑵重度改變；⑶腎小管病變。3、Immunofluresence： IgG、C3沿毛細血管壁和系膜區(qū)呈粗大顆粒狀沉積。4、Electron microscope： Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.,Clinical man

5、ifestation,一、前驅(qū)感染二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等。三、尿異常：如發(fā)現(xiàn)RBC管型，診斷意義較大。四、laboratory features: ASO ，CIC(+)， CH50、C3,,,Diagnosis,一、前驅(qū)感染+Nephritis Syndrome二、ASO 、CIC（+）對診斷有幫助三、尿RBC管型及C3動態(tài)變化對診斷較特異四、除外其它疾病。

6、,,Treatment,一、臥床休息：待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、 血壓恢復正常后即可逐漸增加活動。二、對癥治療： ⑴抗感染 ⑵適當限制水、鹽及蛋白質(zhì)攝入 ⑶適當應用利尿劑和降壓藥物三、清除感染病灶,Chronic Glomerulonephritis (CGN),慢性腎小球腎炎系指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展

7、，可有不同程度腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。,Clinical manifestation,蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現(xiàn)。多樣性，病情時輕時重，遷延，漸進性發(fā)展，可有不同程度腎功能減退B超所見雙腎改變,Diagnosis,腎炎綜合征+下列一項即可診斷 1、高血壓 2、貧血 3、腎功能改變 4、腎結(jié)構(gòu)改變,Treatment,1、適當休息2、適

8、當限制水、鹽、蛋白質(zhì)、脂肪及 磷的攝入3、對癥治療4、AA療法5、替代治療,急進性腎炎（RPGN）,急進性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。,免疫病理分型,1、抗GBM抗體型——Ⅰ型2、免疫復合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型,Diagnos

9、is,一、急進性腎炎綜合征： 1、進行性少尿或無尿 2、腎功能進行性惡化 3、中度貧血或進行性加重二、免疫學檢查： 1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型）三、B超影像學檢查四、Biopsy：新月體腎炎,,,鑒別診斷,急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病（急性）繼發(fā)性急進性腎炎原發(fā)性腎小球病,Treatment,

10、一、強化療法： 1、血漿置換 2、沖擊療法 3、四聯(lián)療法二、替代治療,Nephrotic Syndrome,腎病綜合征是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d），低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L），伴有水腫和/或高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一組臨床癥候群,腎病綜合征的分類和常見病因,,,分類 兒 童 青 少 年

11、 中 老 年,原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病

12、 乙型肝炎相關(guān)性 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 腎小球腎炎 乙型肝炎相關(guān)性 骨髓瘤性腎病 先天性腎病綜合征 腎小球腎炎 淋巴瘤或?qū)嶓w

13、 腫瘤性腎病,,Clinical manifestation,一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、電荷屏障。二、低蛋白血癥： 1、尿蛋白丟失；2、近曲小管上皮細胞中分解； 3、合成不足；4、攝入不足。三、水腫。四、高脂血癥。,原發(fā)性腎病綜合征的病程與臨床,一、微小病變型腎病二、系膜增生性腎小球腎

14、炎三、系膜毛細血管性腎小球腎炎四、膜性腎病五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化,并 發(fā) 癥,一、感染二、血栓與栓塞三、急性腎衰竭四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,鑒別診斷,一、過敏性紫癜腎炎二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎三、糖尿病腎病四、腎淀粉樣變性五、骨髓瘤性腎病,Treatment,一、一般治療二、對癥治療三、沖擊治療四、四聯(lián)療法,糖皮質(zhì)激素應用注意事項,一、感染二、結(jié)核三、潰瘍四、高血壓五、腎功改變六、精神神經(jīng)疾病,