中國(guó)nmo診治的專(zhuān)家共識(shí)

1、中國(guó)NMO診治的專(zhuān)家共識(shí),BOBO,簡(jiǎn)介,視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病,發(fā)病率,1/10000030%9-12:1復(fù)發(fā),病理生理學(xué),AS and AQP4 others,,,頭MRI,（1）累及皮質(zhì)脊髓束，如內(nèi)囊后肢、大腦腳；（2）血管源性水腫可導(dǎo)致廣泛大腦半球病變，沿著白質(zhì)纖維束，類(lèi)似濺出墨汁樣表現(xiàn)，病灶邊緣模糊，呈云霧狀；（3）特征性病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、導(dǎo)水管、橋腦被蓋及四腦室周?chē)?；?）延髓病變

2、，常與頸髓病灶相延續(xù)。（5）病變往往不被強(qiáng)化。,,,,,眼及脊髓MRI,眼部 MRI，急性期受累視神經(jīng)鞘膜呈長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 信號(hào)，增粗、腫脹，伴有強(qiáng)化。脊髓 MRI 長(zhǎng)節(jié)段損害，病變常累及 3 個(gè)或 3 個(gè)以上椎體節(jié)段.,,,,,,,CSF,寡克隆區(qū)帶AQP4-Ab,血清,NMO-Ab?Others?,其它檢查,1.眼科檢查2.電生理檢查,診斷,2006年Wingerchuk 修訂的 NMO 診斷標(biāo)準(zhǔn)2008NMS

3、S（國(guó)際多發(fā)性硬化協(xié)會(huì)）的 NMO 診斷標(biāo)準(zhǔn)2006WingerchukNMO譜系疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)2010EFNS（歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟）的 NMO 譜系疾病診斷標(biāo)準(zhǔn),鑒別,MS（種族，前驅(qū)感染，性別，MRI，腦脊液，NMO-IgG，對(duì)治療反應(yīng)，預(yù)后）其它疾病,診斷流程,治療,警示：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏多中心隨機(jī)雙盲對(duì)照臨床試驗(yàn)等高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。,,急性發(fā)作/復(fù)發(fā)期治療復(fù)發(fā)型NMO 的緩解期治療對(duì)癥及康復(fù)治療,急性發(fā)作/復(fù)發(fā)期

4、治療,1. 糖皮質(zhì)激素2．血漿置換PE3. IVIg4. 聯(lián)合治療,緩解期治療,免疫抑制免疫調(diào)節(jié)β干擾素？,NMOSDs,NMO-IgG陽(yáng)性和NMO-IgG陰性,對(duì)癥及康復(fù)治療,疼痛抑郁焦慮膀胱直腸功能障礙下肢痙攣性肌張力增高肢體功能訓(xùn)練,預(yù)后,復(fù)發(fā)率高致殘率高總體預(yù)后差，5年生存率，90%，68%,,,謝謝！,,"Dawson's Fingers" is the