兒科先天性心臟病四課時(shí)

1、重點(diǎn)提示,要求掌握幾種常見(jiàn)先天性心臟病的血液動(dòng)力學(xué)變化,臨床表現(xiàn)以及常見(jiàn)并發(fā)癥的診斷熟悉先天性心臟病的病因及分類,熟悉治療原則了解胚胎早期心臟發(fā)育的主要過(guò)程,了解 胎兒血液循環(huán)及出生后的血液動(dòng)力學(xué)改變,,心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╝therosclerotic heart disease

2、）,,心臟的胚胎發(fā)育,原始心臟于胚胎第二周開(kāi)始形成第四周有循環(huán)作用第八周房室間隔已完全長(zhǎng)成,即成為四腔心臟先天性心臟病的形成主要就在這一時(shí)期,四腔心形成具有循環(huán)作用心內(nèi)膜墊 （第四周） 分隔房室房間隔形成（第六周） 第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔室間隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔,心臟胚胎發(fā)育,動(dòng)脈干發(fā)育（第八周） 縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室

3、連接,2-8周是關(guān)鍵時(shí)期,2-8周是關(guān)鍵時(shí)期,胎兒血液循環(huán)及出生后的改變,小兒心率,小兒心血管系統(tǒng)特點(diǎn) 小兒心率相對(duì)較快： 新生兒 120~140次/分； ~ 1 歲 110~130次/分； 2~3 歲 100~120次/分； 4~7 歲 80 ~100次/分；

4、 8~14歲 70 ~ 90次/分； 收縮血壓 = 年齡×2 + 80 mmHg,小兒血壓,收縮壓（mmHg）：年齡×2+80 舒張壓 約為收縮壓×2/3。 高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。,先天性心臟病病因,遺傳因素 遺傳疾病（單基因、多基因異常）染色體易位與畸變 環(huán)境因素 感染 放射線接觸 代謝紊

5、亂性疾病 藥物影響 精神刺激,胎兒血循環(huán),[胎兒血循環(huán)及生后改變]一、正常胎兒血液 特點(diǎn) : 1、肺循環(huán)血量甚少 2、卵圓孔開(kāi)放 （一條通路） 3、PDA開(kāi)放 （動(dòng)脈導(dǎo)管） 4、左右心均向全身輸血,胎兒血循環(huán)特點(diǎn),只有體循環(huán),沒(méi)有肺循環(huán),心臟兩側(cè)均向身體供給混合血,但仍有動(dòng)、靜脈血之分。左心供應(yīng)：心、腦、上肢，含氧量較

6、高（SO260%），代表胎兒動(dòng)脈血；右心供應(yīng)：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SO230%），代表胎兒靜脈血。左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動(dòng)脈導(dǎo)管）氧與二氧化碳、養(yǎng)料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行。,二、出生后血循環(huán)改變： 1、呼吸建立：肺A阻力↓，肺血↑， 左房血量↑2、斷臍后： 體循環(huán)阻力↑ 3、卵圓孔關(guān)閉（因?yàn)?/p>

7、左房壓力↑） 5-7個(gè)月解剖關(guān)閉 4、A導(dǎo)管關(guān)閉,臍血管→韌帶 80%在3個(gè)月，95%在1年內(nèi)解剖關(guān)閉,出生后血循環(huán)改變,運(yùn)行途經(jīng)、心腔與大血管的壓力、含氧量、營(yíng)養(yǎng)與氣體的交換場(chǎng)所均有改變：結(jié)扎臍帶：特點(diǎn)既有體循環(huán)又有肺循環(huán)，左心向身體供血，右心向肺循環(huán)供血。直接通道關(guān)閉，臍血管于生后6～8周閉鎖，形成韌帶。氣體在肺部交換；

8、養(yǎng)料由胃腸吸收；廢物由大腸、腎臟、皮膚排泄。,,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,,先天性心臟病分類,[分類]一、左→右分流型（潛伏青紫型） VSD ASD PDA 表現(xiàn) （1）體循環(huán)血量↓ （2）肺血多↑ （3）胸骨左緣雜音, P2↑ （4）肺炎、 心衰 、

9、 心內(nèi)膜炎,二、右→左分流（青紫型） 法樂(lè)四聯(lián)癥（TOF）、 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 (TGA)、 永存動(dòng)脈干（TA） 表現(xiàn): 發(fā)紺，杵狀指、趾，蹲踞， 缺氧發(fā)作三、無(wú)分流型（非青紫型） 肺動(dòng)脈瓣狹窄，右位心,診斷方法,,病史詢問(wèn),母妊娠史,常見(jiàn)癥狀,發(fā)病年齡,孕初3個(gè)月

10、有無(wú)病毒感染、接觸放射線、服用藥物,3歲以內(nèi)先心病多見(jiàn),喂養(yǎng)困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發(fā)育遲緩、反復(fù)肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。,體檢檢查,杵狀指（趾）,杵狀指（趾）,青紫,蹲踞體位,周圍血管征,心臟四診,聽(tīng)診,小兒聽(tīng)診常用聽(tīng)診區(qū)二尖瓣聽(tīng)診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)三尖瓣聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo),雜音的分類,

11、收縮期雜音S1之后開(kāi)始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開(kāi)始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音,特殊檢查,普通X線檢查,診斷價(jià)值如下心臟位置、形態(tài)、大小心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥,普通X線檢查,心電圖,主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血心臟位置小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比各波振幅尤其是心前導(dǎo)聯(lián)

12、振幅較高嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,超聲心動(dòng)圖,簡(jiǎn)便、安全、準(zhǔn)確、重復(fù)性好、無(wú)創(chuàng)M 型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無(wú)紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差,M型超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲

13、心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,心導(dǎo)管檢查,測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定,心血管造影,診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段,心血管造影,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）相對(duì)較少用,先天性心臟病的治療,[治療] 一、內(nèi)科： （一）宣傳

14、教育，建立戰(zhàn)勝疾病的信心 一般治療：接受預(yù)防注射 合理治療 預(yù)防感染 藥物治療：消炎痛 關(guān)閉PDA 前列腺E1 E2 使動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放,（二）并發(fā)癥處理： 1、積極控制感染，防治心衰 肺炎等 2、肺高壓者服地高辛隨訪 3、缺氧發(fā)作處理：吸 O2 鎮(zhèn)靜 取膝胸位，

15、心得安糾治 4、腦栓塞者：肝素,（三）導(dǎo)管介入治療1、球囊房隔造口術(shù)2、泡沫塑料塞子堵塞 A 導(dǎo)管3、彈簧折傘關(guān)閉房缺4、球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺 A 瓣或主 A 瓣5、蘑菇傘堵塞 ASD、PDA、VSD,二、外科治療 開(kāi)胸療法，體外循環(huán)下 行心內(nèi)直視手術(shù)法,[預(yù)后] 決定畸形性質(zhì)，程度，并發(fā)癥無(wú)分流型，預(yù)后較好， 左→右分流：分流量大小， 肺A高

16、壓 青紫重，反復(fù)心衰，預(yù)后差,室間隔缺損(V.S.D)Ventricular Septal Defect,室間隔缺損（ventricular septal defect VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病,約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形,室間隔缺損,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導(dǎo)管,治療,VSD分類（1）,按缺損位置分為：膜周部型：約60 % ~70%流出部

17、型流入部型肌小梁部肌部型干下部型,,約20 % ~30%,膜周部60～70％,肌部20～30％,干下部5～10％,VSD分類（2）,按缺損大小分類：,VSD病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,異常分流途經(jīng)及后果,VSD病理生理,決定分流量大小因素：室間隔缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力,VSD病理生理,為什么VSD左心房會(huì)增大？,VSD病理生理,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流先心病后期機(jī)制不可逆

18、的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫聲音嘶啞：并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎(infective end

19、ocarditis)自然閉合: 20%~50%,VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn),VSD臨床表現(xiàn),VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小,VSD X線表現(xiàn),伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗,,,VSD超聲心動(dòng)圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流

20、頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs>1.5 中等分流Qp/Qs>2 大量分流,,,VSD心導(dǎo)管及造影檢查,右心導(dǎo)管,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng),右心室上、中部血氧含量明顯增高，其平均血氧飽和度比右心房高5％，顯示心室水平存在左向右分流,可監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈和肺毛細(xì)血管楔入壓（PW）并計(jì)算出肺動(dòng)脈總阻力和肺小動(dòng)脈阻力,右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD導(dǎo)管可由右心室到左心室及升

21、主動(dòng)脈,左心導(dǎo)管及選擇性心血管造影,可根據(jù)造影劑通過(guò)室間隔的位置及射流來(lái)測(cè)定出VSD的部位及直徑,左心室造影軸位投照可確定室缺的部位、大小和數(shù)目，表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷，左心室內(nèi)造影劑經(jīng)缺損部位進(jìn)入右心室和肺動(dòng)脈內(nèi)，可顯示左、右心室增大,[治 療],小缺: 觀察隨訪大缺: 伴肺高壓: 2歲內(nèi)手術(shù) 6個(gè)月以下反復(fù)心衰者: 應(yīng)予手術(shù) >2歲: 肺循環(huán)量

22、/體循環(huán)>2:1 及時(shí)手術(shù),VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然 閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,房間隔缺損 (ASD) Atrial Septal Defect,房間隔缺損（atrial septal defect A

23、SD）占先天性心臟病總數(shù)的5 ~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例1：2,房間隔缺損,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導(dǎo)管,治療,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,ASD分類,ASD-prim.,ASD-secu.,中央型：占76％，位于卵園窩處,上

24、腔型：占3.5％，位于上腔靜脈入口處,下腔型：占12％，位于下腔靜脈入口處,混合型：占8.5％，兩個(gè)部位以上并存，為巨大缺損,決定分流量大小的因素ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性,ASD病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果繼發(fā)孔房間隔缺損肺血增多，肺動(dòng)脈彈性尚好，不易形成肺動(dòng)脈高壓；原發(fā)孔房間隔缺損則早期肺高壓，易發(fā)展成艾森曼格綜合征（見(jiàn)室間隔缺損節(jié)）。,ASD病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,ASD病理生理,異常分流

25、途經(jīng)及后果,為什么ASD左心房沒(méi)有增大,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血表現(xiàn)：體循環(huán)缺血表現(xiàn)：潛伏紫紺：聲音嘶?。翰l(fā)癥：肺炎、心衰等，感染性心內(nèi)膜炎少見(jiàn)自然閉合：部分一歲內(nèi)自然關(guān)閉，一歲后機(jī)會(huì)極小,,基本同室缺,ASD臨床表現(xiàn),心臟體征 望診：心前區(qū)飽滿 觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感 叩診：心臟濁音界擴(kuò)大 聽(tīng)診： 肺動(dòng)脈高壓體征,ASD聽(tīng)診,胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級(jí) 收縮期噴射

26、狀雜音P2固定分裂S1增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音,ASD1,ASD2,ASD X線表現(xiàn),肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小,ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.,ASD X線表現(xiàn),ASD超聲心動(dòng)圖,右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見(jiàn)心房水平分流,心導(dǎo)管及造影,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng),需行右心導(dǎo)管術(shù)，一般不需作造影,右心房的血氧飽和度比上、

27、下腔靜脈高5～10％，提示心房水平存在左向右分流,右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力多屬正?；蜉p度升高,導(dǎo)管很容易自右心房進(jìn)入左心房及肺靜脈，且導(dǎo)管在房間隔移動(dòng)度較大,ASD預(yù)后及治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,,,,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (PDA) Patent ductus arteriosus,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

28、 （patent ductus arteriosus PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;男女之比1：2～3，原因不明,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),心電圖,X線資料,超聲表現(xiàn),心導(dǎo)管,治療,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,決定分流量大小的因素導(dǎo)管的粗細(xì)和長(zhǎng)度主肺動(dòng)脈壓力階差,PDA病理生理,異常分流途經(jīng)及其后果,差異性青紫（differential cyanosis）

29、肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常,PDA血液循環(huán)途徑,異常分流途經(jīng)及其后果,PDA病理生理,為什么PDA左心房會(huì)增大？,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血癥狀、潛在青紫并發(fā)癥：肺炎、感染性心內(nèi)膜炎（包括導(dǎo)管內(nèi)膜炎）及充血性心力衰竭體征：心前區(qū)隆起，心界向左下擴(kuò)大（左房、左室擴(kuò)大）雜音：①特征性雜音：胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期②高流量雜音：二尖瓣區(qū)

30、舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)肺動(dòng)脈高壓征,PDA2,PDA X線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩?PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,PDA超聲心動(dòng)圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)PA與DO分流,心導(dǎo)管及造影,血氧資料,壓力資料,異常途經(jīng),需行左、右心導(dǎo)管及逆行

31、主動(dòng)脈造影。,肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于右心室5％時(shí)提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流。,根據(jù)導(dǎo)管的粗細(xì)及分流量的大小不同，肺動(dòng)脈和右心室壓力可正常、輕度增高或顯著增高。,心導(dǎo)管可由未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈到降主動(dòng)脈。,右心導(dǎo)管資料,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療,,,[ 處 理 ],一. PDA的大小和臨床表現(xiàn)的輕重決定手術(shù)時(shí)機(jī) 1歲以上心導(dǎo)管提示有分流均結(jié)扎 二. 早產(chǎn)

32、兒:可用消炎痛關(guān)閉,生后一周內(nèi) 0.1- 0.2mg/kg/次，12-24h，可用多次三. 經(jīng)皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈 堵塞導(dǎo)管達(dá)到閉合目的,,介入治療前后血管造影對(duì)比,法洛氏四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot ToF,法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病

33、75％包括四種畸形,病理解剖------四聯(lián)畸形,,以肺動(dòng)脈狹窄最為重要,肺動(dòng)脈狹窄（PS）漏斗部狹窄（50％）漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄（30％）瓣膜部狹窄（10～20％）大型膜部室間隔缺損（VSD） 主動(dòng)脈騎跨（OAO） 右心室肥厚（RVH） 四聯(lián)畸形以肺動(dòng)脈狹窄最為重要 還可伴有其他的復(fù)雜畸形如：右位主動(dòng)脈弓（25％）；合并房缺稱法五（20％）；無(wú)主動(dòng)脈騎跨者稱不典型法四；左上腔靜脈殘留、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈異常

34、、三尖瓣異常、肺動(dòng)脈及分支異常,病理解剖------四聯(lián)畸形,,,,,,,TOF病理生理,肺動(dòng)脈狹窄：血氧交換不足是青紫 的重要原因 右室 左室 青紫,,VSD,主動(dòng)脈騎跨: 接受左右室混合血 體循環(huán) 青紫,,青紫日增

35、：1.組織增生(杵狀指趾) 2.紅細(xì)胞代償增多,,,,癥狀: 青紫: 與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān), 血氧飽和度 <85% ,<6個(gè)月不明顯 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后逐漸明顯 毛細(xì)血管豐富部位: 唇、舌、眼 球結(jié)膜、 耳垂、鼻尖等, 咳嗽、咯血 活動(dòng)后氣促: 缺氧引起 腦缺氧: 1) 缺氧發(fā)作: 暈厥、

36、 抽搐、呼吸慢 2)頭痛、頭昏,蹲踞: 2歲出現(xiàn) 機(jī)理: 1)靜脈回流減少, 減輕心臟負(fù)荷 2)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加, 右向左分流減少,緩解缺氧癥狀,杵狀指趾: 缺氧 毛細(xì)血管擴(kuò)張、組織細(xì)胞增生發(fā)育落后, 肌肉松弛腦血栓或腦膿腫: 紅細(xì)胞 血粘稠度

37、 血栓 細(xì)菌栓 膿腫,,,,,,二. 體征: 1. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩, 呼吸深快, 青紫 2. 心前區(qū)稍隆起, 震顫, 心界不大 3. 雜音: L3、4 噴射性粗糙SM 4. 肺動(dòng)脈第二音 減低或消失 5. 杵狀指趾,一. 血象: RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球壓積 53 ~80 % ,<130g/L

38、 貧血二. EKG: 1. 電軸右偏 2.右室右房肥大三.X線: 靴型心,肺血減少,四. 超聲: 主動(dòng)脈騎跨于室隔上, 內(nèi)徑增寬 右室流出道狹窄, 左室內(nèi)徑縮小 Doppler：可見(jiàn)右向左分流五. 右心導(dǎo)管、造影: 1. 了解右室壓力 2. 異常通道: 可插入主動(dòng)脈或左室 3. 股動(dòng)脈血氧飽和度下降 4.

39、 顯示肺動(dòng)脈狹窄部位、程度,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影,TOF超聲心動(dòng)圖,左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度

40、、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,一. 內(nèi)科治療 1. 缺氧發(fā)作處理: 輕: 胸膝位 吸氧 重: 嗎啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.05- 0.1mg/kg/次

41、靜推 5%碳酸氫鈉：1.5-5ml/kg.次 2. 貧血: 補(bǔ)充鐵劑 3. 防血栓形成：預(yù)防脫水,二. 外科治療 以根治為主 6-12個(gè)月 體循環(huán)下心內(nèi)直視術(shù),可大大降低本病死亡率根治手術(shù)：解除肺動(dòng)脈梗阻，修補(bǔ)室間隔缺損姑息手術(shù)：改善肺血流量鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合(Blalock-Taussing術(shù))上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn術(shù)),外科治療,T