兒科護(hù)理學(xué)先天性心臟病李衛(wèi)

1、先天性心臟病,上海瑞金醫(yī)院 兒內(nèi)科 李 衛(wèi),,掌握：先天性心臟病的常用三種分類。 左向右分流型的三種先天性心 臟病的名稱。熟悉：先天性心臟病的常見護(hù)理診斷 ／問題。了解：先天性心臟病【護(hù)理評估】中 的健康史。,先天性心臟病總論,先天性心臟病概述,先天性心臟病（Congenital heart disease CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心

2、血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05 ‰ ~12.3‰個(gè)活體嬰兒中,先天性心臟病致病因素,基因因素 10%染色體 5 % ~10%單個(gè)基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用

3、 90%多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它,先天性心臟病分類,左向右分流型 (潛伏青紫型)右向左分流型 (青紫型)無分流型 (無青紫型),先天性心臟病分類,兩種分流類型的表現(xiàn),常見先天性心臟病 室間隔缺損 （VSD） 房間隔缺損 （ASD）

4、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （PDA） 法洛四聯(lián)癥 （TOF） 肺動(dòng)脈瓣狹窄 （PS）,返回,室間隔缺損（ventricular septal defect SVD）,室間隔形成,室間隔,室間隔缺損,室間隔缺損：占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形在胚胎發(fā)育的4-8周形成,VSD分類（1）,按缺損位置分為： 膜部缺損：約60% ~70% 肌

5、部缺損：約20% ~30% 肌部小梁部缺損,VSD分類（2）,,按缺損大小分類：,VSD血液循環(huán)途徑 ◆ 正常人右室的收縮壓僅及 左室的 1/3~1/4。 ◆ 肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的 1/10左右。,VSD病理生理,左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力,VSD血液循環(huán)途徑,,,,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn):消瘦

6、、乏力、氣促、多汗、 肺部感染、聲嘶潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo),VSD心導(dǎo)管檢查,右心室血 O2含量高于右心房平均血 O2含量 >1%容積,VSD治療,膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：

7、防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療,,,補(bǔ)片,直接縫合,返回,房間隔缺損（atrial septal defect ASD）,房間隔缺損,房間隔缺損占先天性心臟病總數(shù)的5 % ~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2在妊娠第4周開始 ? 第6周末終止,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀

8、靜脈竇型約占2%,ASD分類,原發(fā)孔型：約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型：最常見，約占75%，也稱中央型,ASD病理生理,左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性,ASD血液循環(huán)途徑,ASD血液循環(huán)途徑（右心大為主）,VSD血液循環(huán)途徑（左心大為主）,↑,↑,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、

9、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見,ASD聽診,胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級 收縮期噴射狀雜音胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音,ASD X線表現(xiàn),肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正?；蚩s小,患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出.,,ASD心導(dǎo)管檢查,右心房平均血O2含量高于上、下腔 V，

10、 >1.9容積 %,ASD預(yù)后及治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,,返回,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型

11、 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differ-ential cyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,PDA血液循環(huán)途徑,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二

12、尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng),PDA 心導(dǎo)管檢查,肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量 0.5容積 %以上,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療,介入治療前后血管造影對比,返回,左向右分流型,Eisenmenger綜合征（梗阻性肺動(dòng)脈高壓）,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制 不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生

13、 右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流 或右向左分流 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓→梗阻性肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)：肺缺血，持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰,法洛四聯(lián)癥 （tetrology of Fallot ,TOF）,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,TOF的四種畸形,◆ 室間隔缺損◆ 右室流出道梗阻漏斗

14、部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄◆ 主動(dòng)脈騎跨◆ 右心室肥厚：繼發(fā)性改變,TOF 病理生理,非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒及活動(dòng)后杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作 輕癥：氣促和紫紺加重

15、 重癥：意識喪失，甚至死亡發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部，一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0

16、.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,TOF 血液檢查,血RBC、Hb、RBC壓積↑ 動(dòng)脈血O2飽和度降低，80%。,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影,TOF X線

17、檢查,患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大。,TOF心導(dǎo)管檢查,血氧飽和度的變化,TOF治療,◆ 防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥◆ 外科治療：可大大降低本病死亡率A. 根治手術(shù)B. 姑息手術(shù)：改善肺血流量,肺動(dòng)脈瓣狹窄 （pul-monary stenosis ,PS）,肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣狹窄（pul-monary stenosis ,PS）約占先天性心臟病10%約20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS肺動(dòng)

18、脈瓣葉融合形成畸形瓣環(huán)完整肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張發(fā)育不良型PS肺動(dòng)脈瓣葉不規(guī)則畸形瓣環(huán)發(fā)育不良肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良Noonan綜合癥常合并此畸形,,PS臨床表現(xiàn),癥狀輕者無癥狀狹窄嚴(yán)重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死右心衰表現(xiàn)體征望：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯觸：捫及收縮期震顫聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ 級響亮的噴射性收縮 期雜音，伴傳導(dǎo)； S2分裂；P2減弱,PS輔助檢查,X線表現(xiàn)輕者心影

19、不大重度狹窄右心增大肺動(dòng)脈呈狹窄后擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈段可凸出心導(dǎo)管和心血管造影右心室造影見“射流征”和肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,,PS心導(dǎo)管和心血管造影,右心室造影見“射流征”和肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,PS治療,輕度狹窄：隨訪 嚴(yán)重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓 右室收縮壓>50mmHg時(shí)，狹窄解除術(shù) 球囊瓣膜成形術(shù)：首選方法 外科瓣膜切開術(shù),返回,TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,常見先

20、天性心臟病,返回,正常與不同先心病的血液循環(huán)途徑,內(nèi)科治療 1．增強(qiáng)體質(zhì) 2．定期隨訪 3．選擇最佳手術(shù)時(shí)間 4．防治并發(fā)癥 如肺炎、心衰、缺氧發(fā)作、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦栓等外科治療 手術(shù)糾治,護(hù)理評估 1．健康史 母孕史

21、 家族史 疾病史 2．身體狀況 體檢情況 實(shí)驗(yàn)室檢查 3．心理社會(huì)狀況,常見護(hù)理診斷與合作性問題 1．活動(dòng)無耐力 2．營養(yǎng)失調(diào) 3．生長發(fā)育改變 4．有感染的危險(xiǎn) ⒌ 潛在并發(fā)癥 ⒍ 焦慮,護(hù)理措施 1．建立合理的生活制度