發(fā)聲性抽動與運動性抽動同時存在是ts的特征

1、抽動障礙,中山大學附屬第五醫(yī)院 兒科胡宇偉,抽動障礙,抽痛障礙（tic disorders）是指一種以不自主的、突發(fā)的、快速的、反復的單一或多個部位的肌肉運動抽動和（或）發(fā)聲抽動為主要臨床特征的慢性神經(jīng)精神疾病，可伴有多動、注意力不集中、強迫性動作和思維或其他行為癥狀。多起病于兒童期和青少年期，少數(shù)可持續(xù)至成年。,抽動障礙的分類,根據(jù)抽動的形式不同 運動性抽動 簡單性運動抽動

2、 復雜性運動抽動 發(fā)聲性抽動 簡單性發(fā)聲抽動 復雜性發(fā)聲抽動根據(jù)抽動的病程不一 短暫性 長期性,抽動障礙的分類,按照臨床癥狀和病程長短以及是否伴有發(fā)聲抽動，抽動障礙主要分為以下三種類型： 短暫性抽動障礙（transient tic disorder) 慢性運動或發(fā)聲抽動障礙(chronic motor or vocal tic disor

3、der) 發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙(TS),短暫性抽動障礙,又名：性慣性痙攣、一過性抽動障礙、暫時性抽動。 是抽動障礙中最常見的一種類型。多見于4-7歲兒童。抽動的癥狀較輕，部位較局限，對日常生活影響較小，所以通常容易被忽視。國內報道，本病患病率為1%-7%，以男孩多見。,短暫性抽動障礙,病因： 1、遺傳因素 2、器質性因素 3軀體因素 4社會心理因素 5藥源性因素,短暫性抽動障礙,臨

4、床表現(xiàn)：大多表現(xiàn)為簡單的運動抽動為首發(fā)癥狀，也有少數(shù)病兒以簡單性發(fā)聲抽動為首發(fā)癥狀， 癥狀常常無目的性、具有突然、快速、重復交替出現(xiàn)的特點，可受意志控制數(shù)分鐘至數(shù)小時。癥狀此起彼伏，部位多變。抽動癥狀和頻率嚴重程度不一，通常對兒童的學習和日常生活無明顯影響。神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無異常發(fā)現(xiàn)。病程持續(xù)至少2周，但不超過1年,短暫性抽動障礙,診斷標準： 1）有單個或多個運動抽動或發(fā)聲抽動，常表現(xiàn)為眨眼、扮鬼臉

5、或頭部抽動等簡單運動； 2）抽動天天發(fā)生，1天多次，至少已經(jīng)持續(xù)2周，但不超過12個月。某些患兒的抽動只有單次發(fā)作，另一些可在數(shù)月內交替發(fā)作； 3）18歲以前起病，以4-7歲兒童最為常見 4）不是由于TS、小舞蹈病、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致,短暫性抽動障礙,預后：短暫性抽動障礙一般預后良好，大多數(shù)可以 自行好轉。對于抽動癥狀輕微，對社交、學 習功能干擾少者無

6、需特殊治療。治療：抽動癥狀明顯者，可給予藥物治療， ------如小劑量的氟哌啶醇或泰必利。 家長避免過度關注孩子的抽動癥狀 ---------忽視態(tài)度 注意培養(yǎng)和維護孩子的身心健康， 避免過度緊張

7、和其他過重的精神負擔，,慢性運動或發(fā)聲抽動障礙,多見于成人，但可發(fā)生于兒童少年期。發(fā)生率約為1%-2%臨床表現(xiàn)：運動抽動或發(fā)聲抽動，但運動抽動與發(fā)聲抽動兩種癥狀不同時存在，病程長，超過1年以上，有些患者可持續(xù)終身。抽動形式可以是簡單的，也可以是發(fā)雜性的。抽動的部位可以是單一部位的，也可以是多部位的。,慢性抽動障礙,診斷標準：1）不自主運動抽動或發(fā)聲，可以不同時存在，常1天發(fā)生多次，可每天或間斷出現(xiàn)；2）1年中沒有持續(xù)2個月以上的

8、緩解期；3）18歲以前起病，至少已持續(xù)1年；4）不是由于TS、小舞蹈病、藥物或精神系統(tǒng)其他疾病所致。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,又稱：抽動-穢語綜合征、tourette綜合征（TS）、多發(fā)性抽動癥等。本癥是一種慢性神經(jīng)精神性疾病，病因尚未明確，以慢性、波動性、多發(fā)性運動抽動，伴發(fā)聲抽動為臨床特征，可伴有多動、注意力不集中、強迫性動作和思維或其他行為癥狀或精神障礙?？刹煌潭鹊母蓴_和損害兒童的認知功能，影響社會適應能力。多起病

9、于兒童期和青少年期，少數(shù)可持續(xù)終身。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,流行病學資料：1 TS的患病率在0.05%-3%之間，近年的發(fā)病 有明顯增多趨勢。2 男性患病率較女性高，男女之比為3:1-5:1.3 大多起病于2—15歲，平均為7歲。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,病因與發(fā)病機制 遺傳因素 神經(jīng)生化因素：（1）多巴胺 （2）5-羥色胺 病理因素：圍生期因素 神經(jīng)免疫學和感染 社會心理因素

10、 其他,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,臨床表現(xiàn) 運動性抽動：簡單性的 復雜性的 發(fā)聲性抽動：簡單性的 復雜性的 發(fā)聲性抽動與運動性抽動同時存在，是TS的特征,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,臨床表現(xiàn) 通常發(fā)生在運動性抽動或發(fā)聲性抽動之前，患者感覺身體局部有不適感，如壓迫感、癢感、熱感、冷感或其他不適感，也可

11、以是一種非局限的、無特征性的感覺，如沖動、焦慮或其他精神感覺,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,共患病 強迫癥（OCD) 30%-60% 注意缺陷多動障礙（ADHD） 35%-80% 學習困難（LD) 24%-50% 情緒障礙 20% 睡眠障礙 12%-44%,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,診斷：（ DSM-Ⅳ的診斷標準） 1）在病程的某個時間出現(xiàn)多種運動性抽動與一種或

12、多種語聲抽動，雖然兩者不一定同時出現(xiàn)。（抽動是突然的、快速的、反復的、非節(jié)律的、刻板的運動） 2）抽動一天出現(xiàn)多次（通常為陣法），幾乎每天如此，或間斷出現(xiàn)一年以上，但從未有過連續(xù)3個月以上無抽動。 3）問題引起明顯的苦惱或社交、職業(yè)或其他重要功能的顯著損害。 4）18歲以前起病。 5）問題不是由于物質（如，興奮劑）或軀體情況（如，亨廷氏舞蹈病或病毒性腦炎）的直接生理效應所致。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,診斷標準

13、：（CCMD-3) 癥狀標準：表現(xiàn)為多種運動抽動和一種或多種發(fā)聲抽動，多為復雜性抽動，二者多同時出現(xiàn)，抽動可在短時間內受意志控制，在應激下加劇，睡眠時消失。 嚴重標準：日常生活和社交功能明顯受損，患兒感到十分痛苦和煩惱。 病程標準：18歲前起病，癥狀可延續(xù)至成年，抽動幾乎天天發(fā)生，1天多次，至少持續(xù)1年以上，或間斷發(fā)生，且1年中癥狀緩解不超過2個月。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,鑒別診斷 風濕性舞蹈病 H

14、untington舞蹈癥 肝豆狀核變性 肌陣攣 遲發(fā)性運動障礙 癔癥和兒童精神分裂癥,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,治療 藥物治療：對于癥狀嚴重、影響到兒童日常生活、學習和社交，單純的心理行為治療無效者，應及早進行藥物治療。 心理行為治療 神經(jīng)外科手術治療：一般不提倡外科治療,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,藥物治療： 1針對抽動癥狀的治療：氟哌啶醇

15、 哌迷清 泰必利 舒必利 利培酮（有不少學者推薦作為TS的首先藥物） 可樂定

16、 胍法新,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,藥物治療 2共患其他精神障礙的治療 共患ADHD：首先可樂定或胍法新 共患OCD：首先氯丙咪嗪,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,治療 心理行為治療 輕重不同的額抽動癥狀可以干擾和影響兒童和家庭的日常生活和學習，而且患兒的抽動癥狀也常常易受精神壓力、情緒波動或學習負擔過重等因素的影響

17、而加重，所以心理行為治療也是TS治療的重要方法，尤其是對于暫時性抽動癥、輕度的慢性抽動癥患兒，心理治療是主要的治療方法。,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,治療 心理行為治療 不批評、不提醒、不安慰 對于年齡較大兒童可進行行為治療：松弛訓練、習慣反轉訓練、自我監(jiān)控訓練,發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙,預后及結局 既往認為TS是一種終身疾病，但近年來發(fā)現(xiàn)大部分患者到青春期抽動癥狀可以明顯好轉。甚至完全消失。大部分TS患兒