我的血液系統(tǒng)

1、血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)一附院急診科,徐寧,,第一章總論 血液學(xué)的主要研究對(duì)象是血液和造血組織，包括它們的生理、病理、臨床等各方面。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第一節(jié)：血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能,一、造血組織與造血功能 造血組織指生成血細(xì)胞的組織，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、胚胎及胎兒的造血組織。 1、骨髓：為人體的主要造血器官。 2、淋巴器官：胸

2、腺、脾、淋巴結(jié)。 3、胚胎與胎兒造血組織。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,二、血細(xì)胞生成及發(fā)育 經(jīng)歷了細(xì)胞增殖、分化、成熟和釋放 1、造血干細(xì)胞HSC：不斷自我更新與多向分化增殖。 造血細(xì)胞等級(jí)結(jié)構(gòu)模式如下： 多能造血干細(xì)胞→定向多能造血干細(xì)胞→祖細(xì)胞 →成熟非增殖血細(xì)胞,,2、細(xì)胞因子： 造血調(diào)節(jié)因子是一組調(diào)控細(xì)胞生物活性

3、的蛋白，統(tǒng)稱為細(xì)胞因子（CK）?？煞譃?類：集落刺激因子CSF，白細(xì)胞介素Ils，造血負(fù)調(diào)控因子。 3、造血微環(huán)境： 是造血誘導(dǎo)微環(huán)境（HIM）的簡(jiǎn)稱。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第二節(jié) 血液病的常見(jiàn)癥狀和體征,一、定義 原發(fā)或主要累及血液和造血組織及器官的疾病二、血液病的特點(diǎn) 1、癥狀和體征常無(wú)特異性 2、繼發(fā)性血液學(xué)異常多見(jiàn)，如感染、肝腎

4、等疾病都可出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。 3、實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重要（骨穿）,,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、常見(jiàn)癥狀與體征 1、貧血 最常見(jiàn)的癥狀，共同的病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低。 2、出血傾向 多為周身性，出血程度和引起出血的創(chuàng)傷極其不成比例。,,3、發(fā)熱 多屬感染性，由于白細(xì)胞數(shù)量與質(zhì)量異常易合并感染。 4、黃疸 主要是溶血性黃疸。,5、骨痛 尤其是小兒，胸骨壓痛是白血病的典型癥狀。

5、 6、脾大 異常細(xì)胞的浸潤(rùn)及惡性增生；骨髓化生；脾功能亢進(jìn)；類脂質(zhì)貯存病等。 7、淋巴結(jié)腫大 應(yīng)檢查其數(shù)量、大小、硬度、表面溫度以及與鄰近組織的關(guān)系。 8、皮膚表現(xiàn) 如瘙癢、發(fā)紺、角化過(guò)度等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第三節(jié) 血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查,一、一般血液檢查： RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、MCHC、PLT、PDW、MPV、W

6、BC、DC、Ret etc。二、骨髓檢查： 1、涂片檢查 增生度、粒/紅比值、原始細(xì)胞數(shù)量、血細(xì)胞化學(xué)染色 2、骨髓組織檢查 骨髓活檢 3、骨髓細(xì)胞電鏡檢查 骨髓細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)觀察,血常規(guī),血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、血液生化檢查 1、有關(guān)RBC的生化檢查如鐵動(dòng)力學(xué)、葉酸、維生素B12測(cè)定等。 2、有關(guān)WBC 3、有關(guān)PLT 4、其他四、組織病理學(xué)檢查五、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生

7、物學(xué)檢查等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第四節(jié) 血液病的防治,一、去除誘因二、一般治療 飲食、營(yíng)養(yǎng)、心理三、保持正常血液成分及其功能： 1、補(bǔ)充造血原料， 2、刺激骨髓造血， 3、造血生長(zhǎng)因子， 4、切脾， 5、成分輸血及抗感染藥物,,四、去除異常的血液成分和抑制異常功能 化療、 放療、 誘導(dǎo)分化、 治療性血液成分單采、

8、 免疫抑制劑、 抗凝、單克隆抗體等五、造血干細(xì)胞移植：HSCT,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第二章 貧血(anemia)概述,一、定義 機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)周圍組織充分供養(yǎng)的一種病理狀態(tài)。 凡單位體積血液中的血紅蛋白水平、 紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 及紅細(xì)

9、胞比容低于可比人群 正常值的下限即可認(rèn)為有貧血存在。,,標(biāo)準(zhǔn)： 成年男性Hb<120g/L，Hct < O.42，RBC < 4.5x1012； 成年女性Hb<110g/L，Hct < O.37，RBC < 4.0x1012； 孕婦 Hb<100g/L，Hct < O.30。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診

10、教研室,,二、病因和發(fā)病機(jī)制： 1、紅細(xì)胞生成不足或減少 2、紅細(xì)胞破壞過(guò)多　溶血性貧血 3、失血三、分類 1、細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類：大細(xì)胞性、正常細(xì)胞性、單純小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性貧血 2、病因和發(fā)病機(jī)制分類：生成減少、破壞增加、失血,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,四、貧血的程度分度： 輕度 Hb>90g/L， 中度 Hb 60g/L~90g/L，

11、 重度 Hb 30g/L~60g/L， 極重度 Hb<30g/L,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,五、臨床表現(xiàn)： 1、皮膚黏膜及其附屬器 黏膜蒼白、毛發(fā)枯細(xì)、指甲脆薄。 2、呼吸及循環(huán)系統(tǒng) 心率、呼吸加快，心臟雜音出現(xiàn)等。 3、神經(jīng)肌肉系統(tǒng) 頭痛、頭暈、肌肉無(wú)力、感覺(jué)異常等。,,4、消化系統(tǒng) 惡心、腹脹、舌炎等。 5、泌尿生殖系

12、統(tǒng) 多尿、低比重尿、月經(jīng)紊亂等。 6、其他 有時(shí)伴低熱等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,六、診斷： 1、病史 2、體格檢查 3、實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)和骨髓檢查,,七、治療： 1、病因治療，是關(guān)鍵所在。 2、支持治療，慢性貧血HB低于60g/L是輸血指征 3、補(bǔ)充造血所需的元素或因子,,4、造血生長(zhǎng)因子或造血刺激藥物，如紅細(xì)胞生成素Epo、雄激素等。 5、免疫抑制劑

13、(環(huán)磷酰胺：CTX等等) 6、異基因造血干細(xì)胞移植，來(lái)源于人類白細(xì)胞抗原相合供者的外周血或骨髓。 7、脾切除,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第三章 缺鐵性貧血 IDA,一、概述 鐵是合成血紅蛋白必需的元素。 當(dāng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)備耗竭時(shí)，血紅蛋白合成減少引起的貧血即缺鐵性貧血（ iron deficiency anemia， IDA）,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,特點(diǎn)

14、 骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵，血清鐵蛋白濃度降低，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度亦均降低。 表現(xiàn)為： 小細(xì)胞低色素性貧血。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,鐵代謝： 1、來(lái)源和吸收 　正常情況下，鐵的消耗和補(bǔ)充處于動(dòng)態(tài)平衡，主要來(lái)源于飲食。主要在十二指腸和空腸上段吸收，鐵吸收途徑有二：通過(guò)血紅素鐵和Fe2+吸收途徑?！　　　?

15、 維生素Ｃ（將Ｆｅ３＋還原為Ｆｅ２＋）、動(dòng)物性蛋白、人乳促進(jìn)吸收，鞣酸和多酚則抑制鐵吸收。,,2、轉(zhuǎn)運(yùn) 運(yùn)鐵蛋白是血漿中鐵的運(yùn)載工具。其能夠結(jié)合鐵的數(shù)量稱為總鐵結(jié)合力TIBC3、分布和儲(chǔ)存 鐵分布于機(jī)體各種組織。其中血紅蛋白鐵占65%，肌紅蛋白鐵占6 %，儲(chǔ)存鐵占25%，其余的存在于各種含鐵酶中。,,4、再利用和排泄 在紅細(xì)胞生成的過(guò)程中鐵被反復(fù)利用，在肝（膽汁）和腎（尿液）

16、兩大代謝途徑中丟失極少。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,二、病因和發(fā)病機(jī)制： 1、鐵的需要量增加而攝入量不足 ： 成年男子每天僅需 1mg鐵補(bǔ)充生理?yè)p失 。而婦女一次月經(jīng)量相當(dāng)于丟失 20~40mg鐵 ，一次妊娠 ，胎兒需鐵量約500mg，加上分娩及產(chǎn)期失血 ，凈需增加鐵約700mg，因此妊娠期中平均每日需鐵量約3ｍｇ ；哺乳期每日從乳汁中也丟失少量鐵 ；嬰幼兒及青少年體重、血容量及循環(huán)血紅蛋白量迅速增加

17、 ，每日需鐵量約 0.5~1.5mg。如果飲食中缺鐵則易致缺鐵性貧血的發(fā)生。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,病因是重點(diǎn),,2、鐵的吸收不良 ：因鐵的吸收障礙而發(fā)生缺鐵性貧血者比較少見(jiàn)。萎縮性胃炎或胃大部切除后 ，由于胃酸缺乏 ，影響食物中鐵的游離 ，進(jìn)而影響鐵的吸收。慢性腹瀉及腸道功能紊亂(腸蠕動(dòng)過(guò)快 )等均可影響正常鐵的吸收，進(jìn)一步加劇鐵的負(fù)平衡。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,3、失血 ：無(wú)論是男性或女性成人

18、，失血 ，尤其是慢性失血 ，是缺鐵性貧血最多見(jiàn)、最重要的原因。失血１ｍｌ丟失鐵０.５ｍｇ。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、臨床表現(xiàn)： 1、一般表現(xiàn) 面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣短、眼花、耳鳴等。 2、皮膚黏膜及其附屬器 指甲扁平不光滑、脆薄易裂 、甚至變凹呈反甲 ；皮膚干燥、發(fā)皺和萎縮 ；毛發(fā)干燥和脫落 ；吞咽困難有異物感；舌炎等。,,3、各系統(tǒng)表現(xiàn) 心悸胸悶、心臟雜音（收縮期），長(zhǎng)期可發(fā)生心臟擴(kuò)

19、大和貧血性心臟病。食欲不振、便稀或便秘，異食癖是IDA的特殊表現(xiàn),四、實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血象 IDA屬小細(xì)胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），Ret(網(wǎng)織紅）正?；蜉p度增加。WBC、Plt正常。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血常規(guī),,2、骨髓 紅系造血輕或中度活躍，中晚幼增生為主；骨髓鐵染色細(xì)胞內(nèi)外鐵均減少，外鐵明顯，是診斷IDA的可靠指標(biāo)。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研

20、室,,3、生化檢查： 鐵代謝檢查如血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高等 4、缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查如： 紅細(xì)胞游離原卟啉FEP升高等。,,五、治療： 1、病因治療 得以根治的關(guān)鍵所在。 2、鐵劑治療：首選口服鐵劑，每日應(yīng)含元素鐵6mg/kg；VitC有助于鐵吸收。 如鐵劑治療有效，Ret3~10天增高，Hb2兩周后開(kāi)始升高， Hb2 正常后繼續(xù)服用3~6個(gè)月。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診

21、教研室,,注射鐵劑 適應(yīng)證 : ①不能耐受口服， ②原有消化道疾病， ③消化道吸收障礙， ④因治療不能維持鐵平衡，如血液透析。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,總劑量 =Hb差值×體重（kg）×0.24+500mg 常用： 右旋糖酐鐵，深部肌注，50mg、100mg隔日一次，避免靜脈用藥。,血液與造血系

22、統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第四章 再生障礙性貧血AA,一、概述 再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）是指由于獲得性骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病。 臨床上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特征。 我國(guó)較西方國(guó)家常見(jiàn)，發(fā)病以中青年居多。,,,,二、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因： 1、化學(xué)因素 如氯霉素，化學(xué)物質(zhì)如苯及相關(guān)制劑，此外除草劑、

23、殺蟲(chóng)劑及長(zhǎng)期染發(fā)等。 2、物理因素 放射線如r、χ射線等。 3、生物因素 病毒如EB、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒、肝炎病毒如肝炎相關(guān)性再障（HAAA）等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,（二）發(fā)病機(jī)制： 1、造血干細(xì)胞缺陷 包括質(zhì)的異常和量的減少，以后者的證據(jù)更為充分。 2、造血微環(huán)境缺陷 3、免疫功能紊亂 T細(xì)胞亞群分布異常 4、遺傳傾向

24、 有一定的遺傳傾向。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、臨床表現(xiàn)：主要是由三系細(xì)胞減少所致，可分為急性和慢性1、急性再障： 貧血 各種感染 出血如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重者可發(fā)生顱 內(nèi)出血等。,,2、慢性再障： 病程較緩慢，主要表現(xiàn)為乏力，慢性貧血逐漸加重。 感染和出血較輕。急性發(fā)作時(shí)，上述癥狀加重。 AA罕有肝脾

25、和淋巴結(jié)腫大。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,四、實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血象：全血細(xì)胞減少（pancytopenia），Ret降低，正細(xì)胞正色素性貧血，也可為大細(xì)胞性。 2、骨髓象：涂片特點(diǎn)是脂肪滴增多，骨髓顆粒減少；三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞增多；恒有巨核細(xì)胞減少。,,骨髓活檢： 特點(diǎn)是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少（＜25%）。 3、其他檢查： 骨髓核素掃描，體外造

26、血祖細(xì)胞培養(yǎng)等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,五、診斷標(biāo)準(zhǔn) ： 1、全血細(xì)胞減少，Ret絕對(duì)值減少 2、 一般無(wú)肝脾腫大 3、骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低，如活躍，須巨核細(xì)胞明顯減少 4、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病 5、一般抗貧血治療無(wú)效。,,附：引起全血細(xì)胞減少： ①再障（AA）、 ②骨髓增生異常綜合征（MDS）、 ③脾功能亢進(jìn)、

27、 ④陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） ⑤急性白血病、 ⑥免疫性全血細(xì)胞減少癥等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,六、治療1、支持治療：預(yù)防和控制感染，輸新鮮血，明顯出血者（Plt＜20x109）可輸濃縮血小板。 2、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龍；碳酸鋰,,3、改善骨髓微環(huán)境：654-2、一葉秋堿等 4、免疫抑制劑：激素、環(huán)磷酰胺、抗L

28、C球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等 5、聯(lián)合治療：如雄激素加皮質(zhì)類固醇等。 6、脾切除。,,7、骨髓移植： 最佳條件： 起病不久，未輸血，未感染， 40歲以內(nèi)， 同基因，同胞、父母HLA配型相合,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第五章 白血病 leukemia,一、概述 （一）定義 白血病 （leukemia）：

29、 由于造血系統(tǒng)中某一系列細(xì)胞的異常腫瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等各臟器廣泛浸潤(rùn)，外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，RBC、Plt數(shù)量減少，導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等臨床表現(xiàn)的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。,追到病房嫁給你！病房奏響婚禮進(jìn)行曲！,,（二）、病因與發(fā)病機(jī)制 1、放射因素 2、病毒因素 Ⅰ型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-Ⅰ） 3、化學(xué)因素 苯的致白血病作用已經(jīng)肯定 4、遺傳學(xué)因素,血液與造血系

30、統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,（三） 分類： 急性：急淋（ALL） （L1、L2、L3） 急非淋（AML） （M0~7） 慢性 ：慢粒（CML） 慢淋 （CLL）,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,二、急性白血病 acute leukemia 1、

31、臨床表現(xiàn)： （1）正常血細(xì)胞減少癥狀： ⑴感染 發(fā)熱是最常見(jiàn)的癥狀，其原因是：正常白細(xì)胞的生成受抑制，白血病細(xì)胞的抗感染功能低下，粒細(xì)胞消耗過(guò)多。 ⑵出血 Plt生成減少，出現(xiàn)抗凝物質(zhì)，DIC ⑶貧血 RBC生成抑制，破壞過(guò)多，出血引起,,（2）白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)： a、肝脾淋巴結(jié)腫大，大多見(jiàn)于急淋。 b、骨骼和關(guān)節(jié)酸痛 c

32、、眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或稱為綠色瘤，常累及骨膜，眼眶部位最常見(jiàn)。 d、牙齦、皮膚浸潤(rùn)： e、CNS：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL），急淋多見(jiàn)，表現(xiàn)為頭疼、頭暈、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至昏迷，亦可產(chǎn)生截癱、麻痹癥狀。 f、睪丸：無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性。 g、其他器官,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,2、診斷：

33、 （1）臨床表現(xiàn)：如前所述 （2）形態(tài)學(xué)： a、血象：大多數(shù)病人WBC增多，也有不少正?；驕p少，可見(jiàn)原始及幼稚細(xì)胞，RBC、Plt進(jìn)行性減少，幼紅細(xì)胞可見(jiàn)。,,b、骨髓象： 有核細(xì)胞顯著增多，主要是原始及幼稚細(xì)胞。Auer小體見(jiàn)于AML；AML亦可出現(xiàn)“裂孔”現(xiàn)象： 即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞。 少數(shù)病人骨髓增生低下，但白血病性原始細(xì)胞仍≥30

34、%。 （3）超微結(jié)構(gòu)、免疫學(xué)檢驗(yàn)、遺傳及分子生物學(xué)檢驗(yàn)、骨髓細(xì)胞培養(yǎng)等,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,3、治療： 目的：使急性白血病 完全緩解（CR）率可達(dá)60~85%（AML）、72~77%（ALL）。（1）化療： 原則：早治、聯(lián)合、充分、間歇和分階段。 ①誘導(dǎo)緩解：使體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)下降至108~109以下；②鞏固緩解：使白血病細(xì)胞數(shù)下

35、降至105以下；③ 維持緩解。,化療方案： a、急淋 VP方案（VCR+P）或VDP方案（VCR+DNR+P）， b、急非淋 DA方案（DNR+Ara-C）或HOAP方案（H+VCR+Ara-C+P）。 CNSL可用放療、鞘內(nèi)注射（MTX或Ara-C）。 注：VCR 長(zhǎng)春新堿，P 強(qiáng)的松，DNR 柔紅霉素，Ara-C 阿糖胞苷，H 高三尖杉酯堿。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,（2）支持療法：

36、 防治感染、貧血、出血、DIC等；對(duì)尿酸性腎病，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水并堿化尿液，可予別嘌醇100mg每日三次口服。（3）骨髓移植：最為有效的方法之一。 一般主張?jiān)诘谝淮斡脧?qiáng)化療取得CR后即可進(jìn)行。最好采用同基因骨髓，HLA系統(tǒng)配形應(yīng)接近。（4）其他療法 如免疫療法，干擾素等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、慢性白血病 慢性粒細(xì)胞白血病（CML）慢粒

37、 最突出的體征是脾臟腫大，起病緩慢，低熱、乏力、輕度貧血； 血常規(guī)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多，出現(xiàn)眾多的幼稚細(xì)胞。少數(shù)病人可有急變的表現(xiàn)，如貧血、皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑。,,病程：可分為 慢性期 加速期 急變期治療：骨髓抑制劑治療 首選藥物為馬利蘭，其他如羥基脲、環(huán)磷酰胺、馬法蘭等； 急變期的治療與急性白血病相同。,血

38、液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第六章 淋巴瘤,一、概述　淋巴瘤（Lymphoma）     淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。 臨床以無(wú)痛性，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，肝脾常腫大，晚期有惡液質(zhì)、發(fā)熱及貧血。 組織病理學(xué)上分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,二、病因與發(fā)病機(jī)制：1、EB病毒

39、2、逆轉(zhuǎn)錄病毒3、幽門螺桿菌4、免疫功能低下 干燥綜合征患者中的淋巴瘤發(fā)病率比一般人群高。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、臨床表現(xiàn)：（一）霍奇金?。℉D）：1、全身癥狀 發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢和乏力。有的以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為首發(fā)癥狀。2、淺表淋巴結(jié)腫大 最為常見(jiàn)，常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次是腋下。淋巴結(jié)可活動(dòng)或粘連，可產(chǎn)生壓迫癥狀。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,

40、,3、淋巴結(jié)外受累 淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、骨痛等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）1、全身癥狀 發(fā)熱、消瘦、盜汗見(jiàn)于晚期，瘙癢少見(jiàn)。2、淋巴結(jié)腫大 較HL少3、淋巴結(jié)外受累 很少局限，多累及結(jié)外器官。,,四、診斷：1、臨床表現(xiàn) 無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大和結(jié)外病變等2、實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓受累時(shí)，可發(fā)生血細(xì)胞減少3、病理組織學(xué)檢查 系確診本病

41、的主要依據(jù),血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,五、治療（一）以化療為主的化放療結(jié)合的綜合治療是淋巴瘤治療的基本策略（二）生物治療 單克隆抗體，干擾素（三）骨髓或造血干細(xì)胞移植（四）手術(shù)治療 切脾,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,第七章 出血性疾病,第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜 allergic purpura一、概述 是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，以非血小板減

42、少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。 過(guò)敏原主要有：感染、食物、藥物、其他等。,,二、病理變化：　　 血管炎，受累及的動(dòng)脈壁有IgA 沉積，腎臟受累者可出現(xiàn)局部增殖和壞死性血管炎，可檢出含IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物，隨后出現(xiàn)補(bǔ)體等。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,三、臨床表現(xiàn)： 1、單純紫癜型： 紫癜特點(diǎn)： 對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或片狀，

43、好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)和臀部。,,2、關(guān)節(jié)型： 關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和觸痛，多為一過(guò)性，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 3、腹型： 腹痛伴惡心、嘔吐、腹瀉等；約半數(shù)患者大便隱血陽(yáng)性；要注意和外科急腹癥相鑒別。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,4、腎型： 蛋白尿、血尿和管型尿等。少數(shù)可出現(xiàn)進(jìn)行性的腎功能損害，而演變?yōu)槟I病綜合征和慢性腎炎。 5、混合型。 少數(shù)患者可見(jiàn)視神經(jīng)炎

44、、格林-巴利綜合征、視網(wǎng)膜出血、SAH等。,,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,四、診斷： 1、前驅(qū)癥狀或過(guò)敏史 2、臨床表現(xiàn)有紫癜 3、血栓止血實(shí)驗(yàn)除束臂試驗(yàn)可能陽(yáng)性外，余無(wú)異常 4、IgA或C3沉著是最具特征性的診斷指標(biāo),,附：1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院的診斷標(biāo)準(zhǔn)①可觸性紫癜；②發(fā)病年齡≤20歲；③急性腹痛；④組織切片顯示小動(dòng)脈和小靜脈壁有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。符合2條或以上者可診斷，但②+

45、③者要慎重,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,五、治療 1、祛除病因 2、抗過(guò)敏藥：異丙嗪等口服 3、葡萄糖酸鈣 4、腎上腺皮質(zhì)激素 5、免疫抑制劑：適用于腎型患者，如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,第二節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP一、概述： ITP也叫特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜。 是臨床上最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病，主要

46、由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短。,,二、發(fā)病機(jī)制1、血小板抗體 ITP的發(fā)病機(jī)制與血小板特異性自體抗體有關(guān)。2、血小板生存期縮短 甚至縮短至2~3天或數(shù)分鐘。,,三、臨床表現(xiàn)： 1、急性型： 急，伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血和內(nèi)臟出血等； 紫癜通常分布不均，出血多位于血液淤滯部位或負(fù)重區(qū)域的皮膚，壓之不褪色。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,2、慢性型：

47、 反復(fù)發(fā)作，女性多見(jiàn)，出血以皮膚、黏膜、月經(jīng)量過(guò)多常見(jiàn)。甚至遷延數(shù)年。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教研室,,四、診斷： 1、多次檢查血小板減少； 2、脾臟不增大或輕度增大； 3、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如； 4、符合激素治療有效、切脾有效、血小板壽命縮短和血小板表面相關(guān)抗體增高或陽(yáng)性等中的一項(xiàng)； 5、排除繼發(fā)性血小板減少癥。,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附

48、院急診教研室,,五、治療：1、糖皮質(zhì)激素： 首選2、脾切除： ①激素治療半年以上無(wú)效，②激素治療有效，但易復(fù)發(fā)或需大劑量維持，③有禁忌者。要確定有無(wú)副脾存在。,,3、其他免疫抑制劑： VCR、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等；4、其他治療方法： ① 大劑量免疫球蛋白 IVIG 0.4g/（kg.d），連用5天。 ②合成雄激素 ③血漿置換法,血液與造血系統(tǒng)疾病,蚌醫(yī)附院急診教

49、研室,,了解： 貧血的病因和臨床表現(xiàn)，以及處理原則；IDA實(shí)驗(yàn)室檢查，白血病的分類，淋巴瘤的治療原則，CML的治療； 掌握： 貧血的分度，IDA病因、治療，AA定義、發(fā)病機(jī)制、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則，急性白血病臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、化療方案；淋巴瘤分類、診斷依據(jù)；過(guò)敏性紫癜分型和治療；ITP定義和治療；,,熟悉： IDA病因，全血細(xì)胞減少常見(jiàn)病因，鐵劑治療，AA骨髓活檢特點(diǎn)和治療原則，骨髓移植的條件，白血