肝豆護(hù)理查房

1、護(hù)理查房肝豆?fàn)詈俗冃?主講人：劉燕利 指導(dǎo)老師：甄老師 伍老師,概 述,,肝 豆,,,,,,,,,,,,,,定 義,臨床表現(xiàn),輔助檢查,治療要點,病例分析,病因及發(fā)病機制,肝豆?fàn)詈俗冃?（hepatolenticular degeneration,HLD）是一種常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性引起的肝硬化和腦變性疾病。,,由于90%以上的患者血清銅蛋白與銅結(jié)合存在障

2、礙，因而認(rèn)為銅藍(lán)蛋白的合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷。致病因子造成銅藍(lán)蛋白合成障礙和膽道銅排泄障礙，線粒體銅沉積導(dǎo)致自由基和氧化損傷在本病發(fā)病機制中起重要作用。由于上述諸因素導(dǎo)致血清中過多的游離銅大量沉積在相應(yīng)的器官及腦部可引起相應(yīng)的癥狀。,,,,,震顫 : 早期長限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性、粗大似撲翼樣的姿位性震顫，可并有運動時加重的意向性震顫。,表現(xiàn)為倦怠、無力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大或肝縮小、黃疸、腹水甚至出

3、現(xiàn)肝昏迷等。,角膜色素環(huán)（ K-F環(huán) ）,此環(huán)位于角膜和鞏膜交接處，在角膜的內(nèi)表面上，綠褐色或暗棕色，寬約1.3cm，通常用裂隙燈檢查才能明確發(fā)現(xiàn)。,K-F 環(huán),血清cp200μg(正常值<50μg),血清cp及尿銅檢查,輔助檢查,肝腎功能檢查,影像學(xué)檢查,出現(xiàn)肝損害可表現(xiàn)為血清總蛋白降低，γ-球蛋白增高；腎損害時出現(xiàn)血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等,頭部CT及MRI異常率高達(dá)85%，多為大腦皮質(zhì)萎縮，雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶；骨關(guān)節(jié)X線

4、平片可見骨質(zhì)疏松，骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化等。,,,減少銅的攝入,限制和降低飲食中銅含量，選用低銅的飲食。,增加銅的排泄,常選用以下藥物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促使銅自組織沉積部位清除，可在肝臟中形成無毒的復(fù)合物，消除游離態(tài)銅的毒性。為本病首選藥，但需要終身服藥。② 硫酸鋅：可結(jié)合血中游離銅，形成低毒性硫醇化合物經(jīng)尿排出。③ 二流基丁二酸鈉（Na-DMS）：可通過競爭機制抑制銅在腸道的吸收，使糞便排泄增多。,,,手術(shù)治療,對及嚴(yán)重病例可執(zhí)

5、行肝移植手術(shù);嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)病人也可考慮脾切除。,,其他治療,本病應(yīng)注意保肝治療，如使用維生素C及B族維生素、肌苷、葡醛內(nèi)酯等。 應(yīng)重視對癥治療，如有肌強直時可 服用苯海索；肌強直和震顫明顯 時可用多巴或美多巴；精神癥 狀明顯時給予抗精神病藥物。,,病例分析,患者30床 徐帥 男 12歲 因“發(fā)現(xiàn)肝功能異常3年余”入住我院。查體：四肢肌力V級，肌張力正常，腱反射正常，神志清楚，言語清楚，雙瞳等圓，鞏膜輕度黃染，角膜K-F環(huán)陽性。血常規(guī)示

6、WBC 3.99×109/L，RBC 2.63×1012/L，PLT 76×109/L，血紅蛋白 88g/L。血氨113μmol/L。消化系統(tǒng)彩超示肝硬化、脾大、腹水（少量）、門脈高壓。入院后予肝豆?fàn)詈俗冃宰o(hù)理常規(guī)，予一級護(hù)理、低銅低蛋白飲食，后下病重，遵醫(yī)囑予保肝排銅利尿糾正低蛋白血癥等對癥處理?，F(xiàn)血細(xì)胞三系減少、低蛋白血癥仍然存在，治療仍在進(jìn)行。,護(hù) 理 體 檢,護(hù)理診斷,有感染的危險 與機體抵抗力下

7、降有關(guān) 2012.10.13 9：00,知識缺乏 缺乏與本病有關(guān)的相關(guān)知識 2012.10.12 17:30,有受傷的危險 與年齡偏小好動等因素有關(guān) 2012.10.12 17:30,潛在并發(fā)癥：肝性腦病、上消化道出血 2012.10.15 9:30,,,,,護(hù)理目標(biāo)：病人不發(fā)生感染護(hù)理措施：,1 . 保持病室環(huán)境清潔，溫濕度適宜，定時開窗通 風(fēng)。告知患者注意防寒保

8、暖，預(yù)防感冒。 2 . 密切監(jiān)測患者生命體征的變化，及時發(fā)現(xiàn)感染的征兆。,3 . 遵醫(yī)囑用藥，靜脈輸入血液和白蛋白，升高患者血細(xì)胞、治療低蛋白血癥。4 . 告知患者將加強營養(yǎng)的攝入，多食含維生素豐富的食物，增加機體抵抗力。 護(hù)理評價：患者未發(fā)生感染,,護(hù)理目標(biāo)：病人及患者家屬能夠掌握適合于自己的 關(guān)于該病的相關(guān)知識。,護(hù)理措施：1.告知患者家屬有關(guān)肝豆?fàn)詈俗?/p>

9、性的病因治療及預(yù)后等相關(guān)知識使其掌握適合于自己的有關(guān)該病的相關(guān)知識。2.告知患者家屬治療肝豆藥物的不良反應(yīng)及服用方法。要遵醫(yī)囑按時服藥，不可隨意停藥。,3. 指導(dǎo)患者飲食上要食用低銅低蛋白、易消化飲 食，如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。4. 指導(dǎo)患者注意休息，預(yù)防著涼。 護(hù)理評價：患者及其家屬能夠掌握該病的相關(guān)知 識。,,護(hù)理目標(biāo)：患者不發(fā)生肝性腦病和上消化道出血。

10、 護(hù)理措施：1 . 告知患者多臥床休息，避免疲勞，避免使腹壓劇增的因素如劇烈咳嗽、用力排便等，注意皮膚的保護(hù)，防止外傷。用軟毛牙刷刷牙，預(yù)防牙齦出血。 2 . 指導(dǎo)患者食用高熱量、高維生素、低蛋白易消 化飲食，限制水鈉的攝入，多食水果蔬菜預(yù)防便秘。禁食團(tuán)塊狀、油炸等堅硬食物，切忌過冷過熱等對上消化道刺激性較強的食物，防止上消化道出血。,3 . 密切觀察患者腹水的消長，監(jiān)測體重，準(zhǔn)確

11、記錄出入量，測量腹圍體重并教會病人正確測量的方法；觀察患者有無性格改變及行為的異常，了解患者睡眠及精神狀況；觀察患者有無嘔血、黑便，有無頭昏、乏力、出汗、口渴等組織缺血的一系列表現(xiàn)；密切患者體溫、血象及血清電解和酸堿度的變化，及時發(fā)現(xiàn)并糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。4.指導(dǎo)病人家屬在情感上關(guān)心支持病人。并在精神上給予家屬支持與理解。護(hù)理評價：肝性腦病、上消化道出血未發(fā)生。,,護(hù)理目標(biāo)：患者不發(fā)生受傷且能有意識地避免受傷。護(hù)理措施：

12、囑患者家屬加強看護(hù)，床頭貼防跌倒標(biāo)識，予床兩邊加護(hù)欄，在病室穿防滑拖鞋，生活用品放置合理，易取易拿。多臥床休息，切忌到處跑動和打鬧。 護(hù)理評價：患者未發(fā)生受傷的危險,健康指導(dǎo),,,告知病人及其家屬飲食忌口對本病的治療具有重要意義，指導(dǎo)食用含銅量低的食物，如白米面、牛奶、蘿卜、土豆、蘋果、橘子等；避免含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、堅果類、貝殼類、螺類，各種動物肝臟和血以及巧克力、咖啡等；避免使用銅制食具和炊具。,,指導(dǎo)患者應(yīng)保持

13、愉快的心情，樂觀的態(tài)度和穩(wěn)定的情緒，避免因情緒刺激而使病情反復(fù)或加重。,,指導(dǎo)患者和家屬正確服藥，并告知患者家屬藥物的不良反應(yīng)及服藥的注意事項。告知患者家屬肝豆病人需長期不間斷服藥，切不可隨意減量或停服，家屬應(yīng)督促患者服藥或喂藥到口。教會患者家屬正確識別病情變化的一些表現(xiàn)，定期到門診復(fù)查及治療。,,指導(dǎo)患者生活起居要有規(guī)律，要保證充足的睡眠，特別是年齡偏小的患者。適量活動，不過度玩耍、嬉戲，避免疲勞和過度緊張。,ZHE END