兒科免疫pblppt課件

1、兒科免疫PBL,病例1,患兒 男 15月 于生后8月、12月患肺炎2次，給予抗感染治療后，均于2周后治愈出院。本次因右踝部蟲咬后皮膚化膿持續(xù)不愈而要求免疫學(xué)檢查。患兒按時接種各種疫苗，未發(fā)現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，家族中無類似疾病史。營養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)可，右踝部皮膚潰瘍，有膿性分泌物，左上臂可見卡介苗疤痕，全身未及腫大淋巴結(jié)；心肺無特殊，肝脾不腫大。血常規(guī)：WBC 14.2×109/L, N62%, L30%, M6%,考慮疾病的

2、診斷需要進(jìn)一步的檢查,,各類免疫缺陷病對病原微生物的易感程度,,免 疫 缺 陷 類 型 的 提 示,PHA皮試 陽性PPD皮試 1+血清免疫球蛋白： IgG 120mg/dl (1.2g/L) IgA 8mg/dl (0.08g/L) IgM 9mg/dl (0.09g/L)CD: CD3 63%, CD4 42%, CD8

3、26% CD19 0%, CD20 0%,臨 床 診 斷X-連鎖無丙種球蛋白血癥 (XLA，Bruton病),臨床特點(diǎn)： 男，5 ~ 6月齡以后，反復(fù)化膿性細(xì)菌性感染免疫學(xué)特征： 幾乎沒有生成抗體的能力 各類免疫球蛋白濃度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM &l

4、t;0.1g/L ( <10mg/dl )循環(huán)B細(xì)胞顯著減少,通常占淋巴細(xì)胞0.5%以下 淋巴結(jié)和骨髓中無漿細(xì)胞 即使反復(fù)免疫接種，所屬淋巴結(jié)仍無生發(fā)中心。 T淋巴細(xì)胞細(xì)胞的數(shù)量和功能均無損,,基因缺損 X染色體長臂Xq21.3-22位置，編碼B細(xì)胞酪氨酸激酶(Bruton tyrosine Kinase,btk)基因突變,發(fā) 病 環(huán) 節(jié),,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,骨髓,,,,,

5、,,血液及外周淋巴組織,,Stem cell,Pro B,Pre B,B cell,鑒別診斷,,治 療,IVIG替代療法主要為定期靜脈注射人丙種球蛋白,病例2,患兒 男 2月咳嗽4天，間隙性發(fā)熱1天伴抽搐1次新生兒期曾患“肺炎及鵝口瘡”家族中有多起男性早期夭折，患兒舅舅7月齡時因“肺炎”死亡發(fā)育尚可，淺表淋巴結(jié)不腫大，口腔有鵝口瘡，肺部可聞細(xì)濕羅音，肝脾不腫大,血常規(guī)：WBC 3.8?109/L，L 31%， N 62%

6、， M 6%胸片：支氣管肺炎CSF：常規(guī)生化正常，檢測到腸道病毒痰培養(yǎng)：土生克雷伯菌血培養(yǎng)：白色念株菌,考慮疾病的診斷需要進(jìn)一步的檢查,蛋白電泳： 總蛋白 45.8 g/L, 白蛋白 30.2 g/L, 球蛋白 15.6 g/L免疫球蛋白：IgG 4.0 g/L(2.75~7.50) IgA 0.28 g/L(0.05~0.60)

7、 IgM 0.43 g/L(0.10~0.70) IgE 255 KU/L(?480),PPD皮膚試驗(yàn)：陰性CD系列：CD3 0% CD4 0% CD8 0%

8、CD19 95% CD16+56 4%CD絕對計(jì)數(shù)(?109/L) WBC 2.8 5.4~9.4 L 1.9 2.8~5.7

9、 CD3 0 1.8~3.3 CD4 0 0.9~2.3 CD8 0 0.7~1.5 CD19

10、 1.8 0.7~1.7,,,臨床診斷,X 連鎖， T- B+ 型，重癥聯(lián)合免疫缺陷,治 療,最好的治療方法：外周血干細(xì)胞移植、骨髓干細(xì)胞移植和臍血干細(xì)胞移植最好的供者：HLA-A,B和D位點(diǎn)相同的同胞 次之的供者：單倍體相同的父母和HLA配型相同的非親屬供者，需去除T細(xì)胞其他治療 IVIG替代治療、復(fù)方新諾明預(yù)防卡氏肺囊蟲病、輸注血制品必須經(jīng)過25Gy的輻射照射嚴(yán)禁接種任何活疫苗,