馬凡氏綜合癥術(shù)后的護(hù)理

1、馬凡氏綜合癥病人的護(hù)理,科室：心外成人二區(qū)學(xué)校：廣東醫(yī)學(xué)院學(xué)生：潘彩琴、陳 岱 李一玲、李悅雯,學(xué)習(xí)目標(biāo),了解馬凡氏綜合癥及betall術(shù)的概念了解馬凡氏綜合癥的發(fā)病機(jī)理熟悉馬凡氏綜合癥的臨床表現(xiàn)掌握馬凡氏綜合癥病人的護(hù)理（重點(diǎn)）,馬凡氏綜合征,馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。,關(guān)于Be

2、tall術(shù),1968年，Betall用一根帶瓣的人工血管將主動(dòng)脈瓣連同整個(gè)升主動(dòng)脈一起替換，同時(shí)將兩條冠狀動(dòng)脈移植于人工血管，此手術(shù)為主動(dòng)脈根部瘤樣病變的完全性一次矯正提供了新方法，收到了良好效果 。,,,,,Back,馬凡氏綜合征的發(fā)病機(jī)理,本病原發(fā)缺陷不明。有人認(rèn)為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)合受損，即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質(zhì)酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過(guò)度破壞有關(guān)。

3、 Back,馬凡氏綜合征的臨床表現(xiàn),心血管系統(tǒng)（死亡主因）骨骼肌肉系統(tǒng)眼,馬凡氏臨床表現(xiàn)——心血管系統(tǒng),約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見(jiàn)主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)?？珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法絡(luò)四聯(lián)征、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄等。,馬凡

4、氏臨床表現(xiàn)——骨骼肌肉系統(tǒng),主要有四肢細(xì)長(zhǎng)，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過(guò)膝，上半身比下半身長(zhǎng)。皮下脂肪少，肌肉不發(fā)達(dá)，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無(wú)力型體質(zhì)。有時(shí)見(jiàn)漏斗胸、雞胸、脊柱后凸等。,,馬凡氏臨床表現(xiàn)——眼,主要有晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性

5、 Back,,馬凡氏綜合癥主要有哪些護(hù)理診斷?,術(shù)后主要的護(hù)理診斷,低效型呼吸形態(tài) 與手術(shù)、麻醉、應(yīng)用呼吸機(jī)、術(shù)后傷口疼痛等有關(guān) 心輸出量減少 與心臟疾病、心功能減退、血容量不足等有關(guān)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 與皮下脂肪少、長(zhǎng)期臥床有關(guān)術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后出血、感染、腦功能障礙等,護(hù)理措施——低效性呼吸形態(tài),加強(qiáng)呼吸道護(hù)理1.保持室內(nèi)環(huán)境整潔，空氣新鮮，定時(shí)開窗通風(fēng)，減少探視，保證充足睡眠。2.

6、持續(xù)中流量吸氧（2-4L/min）和霧化吸入，避免呼吸道分泌物粘稠不易咳出。3.做好病人鼻導(dǎo)管護(hù)理，保持導(dǎo)管通暢，指導(dǎo)患者勿擅自停止吸氧或調(diào)節(jié)氧流量。,護(hù)理措施——低效性呼吸形態(tài),加強(qiáng)呼吸道護(hù)理4.幫助和指導(dǎo)病人進(jìn)行腹式呼吸、有效咳嗽咳痰。5.密切觀察呼吸頻率、節(jié)律、幅度和雙肺呼吸音。,護(hù)理措施——心輸出量減少,維持有效血容量和改善心功能（一）1.病情未穩(wěn)定時(shí)予持續(xù)心電、血氧監(jiān)測(cè)。密切觀察脈搏速度、節(jié)律、力度等，注意心律、血壓、

7、呼吸、面色等病情變化。2.遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物時(shí)，要注意觀察用藥后效果及有無(wú)不良反應(yīng)。3.保持引流通暢：對(duì)放置的心包、胸腔引流管，每2小時(shí)擠壓一次，以防管道堵塞。,護(hù)理措施——心輸出量減少,維持有效血容量和改善心功能（二）4.確保胸腔引流管各連接管的連接緊密，引流負(fù)壓在2—4Kpa,注意觀察引流液的顏色、量和性狀，如有異常，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并處理。5.養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，保持大便通暢，必要時(shí)根據(jù)醫(yī)囑使用緩瀉劑通便。,護(hù)

8、理措施——有皮膚完整性受損危險(xiǎn),加強(qiáng)皮膚護(hù)理1.因病人形體消瘦，可使用氣墊床以減輕壓力。2.保持床單位平整、柔軟、干潔。3.協(xié)助和指導(dǎo)病人定時(shí)翻身，避免出現(xiàn)壓瘡。4.使用便盆時(shí)防止擦傷皮膚 。5.注意出汗情況，汗液甚多時(shí)，及時(shí)擦干、更衣，保持皮膚清潔干燥，并注意保暖。,護(hù)理措施——潛在并發(fā)癥,并發(fā)癥的觀察、預(yù)防和處理1.術(shù)后出血：若術(shù)后心包、縱膈引流液呈鮮紅色，量＞100ml/h，或有較多血細(xì)胞凝集塊，伴血壓下降、脈搏增快、

9、躁動(dòng)、出冷汗等低血容量表現(xiàn)，提示有活動(dòng)性出血的可能，應(yīng)立即通知醫(yī)生處理。,護(hù)理措施——潛在并發(fā)癥,并發(fā)癥的觀察、預(yù)防和處理2.感染：1)遵醫(yī)囑應(yīng)用抗菌藥物預(yù)防感染。2)進(jìn)行護(hù)理治療時(shí)嚴(yán)格遵循無(wú)菌操作原則，保持頸穿管創(chuàng)口的干燥清潔。3) 注意監(jiān)測(cè)病人的體溫情況，如術(shù)后3~6天的發(fā)熱或體溫降至正常后再度發(fā)熱，要警惕繼發(fā)感染的可能。,護(hù)理措施——潛在并發(fā)癥,并發(fā)癥的觀察、預(yù)防和處理3.腦功能障礙 觀察病人的瞳孔、神志和肢體情況，

10、如有肢體麻木、下肢無(wú)力、感覺(jué)異常、精神錯(cuò)亂等異常，立即報(bào)告醫(yī)生并處理。,心理護(hù)理,做好患者思想工作,增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療,提高自理能力及時(shí)掌控患者情緒變化,有針對(duì)性地進(jìn)行引導(dǎo),避免使用對(duì)患者有刺激性的語(yǔ)言,以免產(chǎn)生不良影響。,飲食指導(dǎo),給予低鹽低脂飲食，指導(dǎo)病人飲食宜含豐富營(yíng)養(yǎng)，以低鹽、低脂、高蛋白、易消化為原則，適當(dāng)增加新鮮水果、蔬菜等含纖維較多的食物進(jìn)食速度不可過(guò)快，飲食應(yīng)少食多餐,不宜饑飽無(wú)度、嗜食生冷。適當(dāng)限