新生兒高膽紅素血癥王玉

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3、 試卷下載：www.1ppt.com/shiti/ 教案下載：www.1ppt.com/jiaoan/,新生兒高膽紅素血癥,廣東省第二人民醫(yī)院兒科 王玉,,,,,,,,,,,1、新生兒黃疸的概念,2、 新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn),,,,4、 新生兒病理性黃疸的原因 5、高膽紅素血癥的治療,,6、 膽紅素腦病,http://www.1ppt.com,目 錄,3、新生兒黃疸的分類,1、新生兒

4、黃疸概念,新生兒時(shí)期血清膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。,,,A、膽紅素生成過多B、血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素能力不足C、肝細(xì)胞處理膽紅素能力差D、新生兒肝腸循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽 紅素的生吸收增加 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱 內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重,2、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn),A、膽紅素生成過多,胎兒血氧分壓低→紅細(xì)胞數(shù)量↑ →出生后血氧分壓↑ →過多紅細(xì)胞破壞 紅細(xì)胞壽

5、命短（成人120天、足月兒80天，、早產(chǎn)兒70天） 血紅蛋白分解速度↑（2倍） 旁路血紅蛋白生成↑,B、血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素能力不足,早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié) 膽紅素的量越少 新生兒出生后的短暫階段,有輕重不等的酸中 毒，可影響膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)的數(shù)量。,C、肝細(xì)胞處理膽紅素的能 力差,出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)缺乏Y蛋白和Z蛋白 出生時(shí)UDPGT（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）含 量低，活性低,

6、D、新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn),腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌→ CB不能被還原為糞膽原而排出體外生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶， 將CB轉(zhuǎn)變成UCB →門靜脈→肝如胎糞排出延遲，則膽紅素重吸收增加,3、新生兒黃疸分類及參考標(biāo)準(zhǔn),4、病理性黃疸的原因,A、膽紅素生成過多B、肝臟膽紅素代謝障礙C、膽汁排泄障礙※ 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致,,,A膽紅素生成過多,膽紅素生成過多,紅細(xì)胞增多癥 靜脈血紅細(xì)胞＞6×

7、1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積＞65% 母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等,膽紅素生成過多,血管外溶血 較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血及其他 部位出血,膽紅素生成過多,同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等,膽紅素生成過多,感 染 細(xì)菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等可引起

8、重癥感染 以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見,膽紅素生成過多,肝腸循環(huán)增加 先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、 巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑,膽紅素生成過多,母乳性黃疸 母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達(dá)高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑,膽紅

9、素生成過多,紅細(xì)胞酶缺陷 G-6-PD 、丙酮酸激酶、己糖激酶 紅細(xì)胞膜異常 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細(xì)胞膜異?！t細(xì)胞破壞↑,膽紅素生成過多,血紅蛋白病 地中海貧血 血紅蛋白F-Poole 血紅蛋白Hasharon,其

10、他：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)導(dǎo)致溶血。,膽紅素生成過多,B、肝臟膽紅素代謝障礙,肝臟膽紅素代謝障礙,缺氧、感染、酸中毒 見于 窒息和重癥感染等→UDPGT活性↓ →非結(jié)合膽紅素↑藥物 磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛可競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn),肝臟膽紅素代謝障礙,Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGD缺乏。Gilbert綜合征：一種慢性的、良性高非結(jié)合膽紅素血癥、屬常染色體顯性

11、遺傳。Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時(shí)性新生兒黃疸。,肝臟膽紅素代謝障礙,先天性甲狀腺功能低下腦垂體功能低下先天愚型 常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲。,C、膽汁排泄障礙,膽紅素腦病,治療：,藥物治療,⑴肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可剎米，每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力?！　?⑵血漿每

12、次10～20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。,藥物治療,⑶免疫球蛋白：新生兒溶血病時(shí)可靜脈用免疫球蛋白，用法為1g/kg，于6～8小時(shí)內(nèi)靜脈滴入，早期應(yīng)用臨床效果較好，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。 ⑷ 5%碳酸氫鈉：堿化血液，利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。,光照療法,是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法 原理: UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁

13、和尿液排出; 波長(zhǎng)425～475nm的藍(lán)光和波長(zhǎng)510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效; 光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;,設(shè)備和方法,主要有光療箱、光療燈和光療毯等; 光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm; 光照時(shí)，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免 損

14、傷視網(wǎng)膜，除會(huì)陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;,光療指征,血清總膽紅素 一般患兒＞205μmol/L (12mg/dl) VLBW＞103μmol/L (6mg/dl) ELBW＞85μmol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞ 85μmol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對(duì)ELBW生后即進(jìn)行預(yù)防性光療,光療副作用,發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重 核黃素↓

15、光療時(shí)補(bǔ)充核黃素每日3次，5 mg/次; 光療后每日1次，連服3日 青銅癥：血清結(jié)合膽紅素＞68μmol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退光療時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分及鈣劑,換血療法,用于嚴(yán)重的新生兒溶血癥 目的： ①換掉增高的膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病②換掉抗紅細(xì)胞抗體及致敏的紅細(xì)胞，減輕溶血③糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。,換血指征,①出生前診斷明

16、確，出生時(shí)胎兒水腫，肝脾大，心力衰竭，明顯的貧血（Hb＜120g/L）。②血清膽紅素（足月兒>342μmol/L，早產(chǎn)兒>247μmol/L），生后12小時(shí)膽紅素上升每小時(shí)>12/μmol/L（0.75mg/dl）。③有早期核黃疸表現(xiàn)。④早產(chǎn)兒或上胎溶血嚴(yán)重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、敗血癥時(shí)，指征應(yīng)放寬。,具體方法,換血量：150～180ml/kg。血型選擇：Rh血型不合溶血癥采用Rh血型與母親相同、ABO血型