心血管損害的診斷及治療

1、KD心血管損害的診斷及治療,江蘇大學(xué)醫(yī)學(xué)院 周光中 導(dǎo)師 杜榮增,,川崎病冠狀動脈病變的診斷、治療及長期管理規(guī)范管理非常重要。為了規(guī)范川崎病冠狀動脈臨床診斷和處理流程，從 2010 年以來，中華醫(yī)學(xué)會、兒科分會、心血管學(xué)組、免疫學(xué)組以及中華兒童編輯委員會的相關(guān)專家經(jīng)過多次討論，參考了國外川崎病冠狀的診斷和治療和長期管理指南，結(jié)合了最新的研究進(jìn)展以及國內(nèi)的實際情況提出“川崎病冠狀動脈病變的臨床

2、處理” 建議。,川崎病冠狀動脈病變的定義,川崎病冠狀動脈病變是指冠狀動脈炎癥性改變，可導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄和閉塞等。川崎病的主要病理改變是一種不正常的免疫反應(yīng)性血管炎，幾乎所有患者發(fā)病早期可以在冠狀動脈超聲心動圖發(fā)現(xiàn)加強性回聲。然而，使用丙種球蛋白治療后，大多數(shù)孩子冠狀動脈未發(fā)生擴張，或在30 d 內(nèi)的冠狀動脈擴張消退，稱為短暫性冠狀動脈擴張；如冠狀動脈擴張持續(xù)超過30d，稱為川崎病的后遺癥。

3、,冠狀動脈擴張性病變的診斷標(biāo)準(zhǔn),(1) 小于 5 歲兒童冠狀動脈主干直徑 >3mm ， 5 歲及 5 歲以上兒童 >4mm ；(2) 冠狀動脈局部內(nèi)徑較鄰近處明顯擴大 ( ≥ 1.5 倍 ) ； (3) 冠狀動脈內(nèi)徑 z 值≥ 2 。擴張的冠狀動脈內(nèi)有血栓形成或內(nèi)膜增厚，可產(chǎn)生狹窄甚至閉塞。,超聲心動圖冠狀動脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn),（1）、冠脈內(nèi)膜回聲增強；(2)、冠脈擴張：0~3 歲者冠脈內(nèi)徑》2.5mm，3~9 歲者》3m

4、m，9~14 歲者3.5mm；(3)、冠脈瘤（CAA）：不同形狀的冠脈擴張，冠脈內(nèi)徑為4~7mm 或巨大CAA（冠脈內(nèi)徑》8mm）,冠狀動脈病變程度及分類,根據(jù)超聲心動圖和選擇性冠狀動脈造影或其他檢查方法，川崎病冠狀動脈擴張性病變的程度分為三型： 小型的冠狀動脈瘤，稱為冠狀動脈擴張，冠狀動脈內(nèi)徑擴張小于等于 4mm ，或者是年長兒（大于等于 5 歲的孩子）冠狀動脈擴張內(nèi)徑小于正常的 1.5 倍；中型冠狀動脈瘤，指冠狀動脈內(nèi)徑大于

5、4mm 且小于等于 8mm ，或者是年長兒（大于等于 5 歲）冠狀擴張動脈內(nèi)徑大于正常的 1.5 到正常的 4 倍；巨大冠狀動脈瘤指冠狀動脈內(nèi)徑大于 8mm ，或者是年長兒擴張動脈內(nèi)徑大于正常的 4 倍。,冠狀動脈病變臨床分級,根據(jù)冠狀動脈病變是否發(fā)生解剖形態(tài)異常及其嚴(yán)重程度，對川崎病冠狀動脈病變進(jìn)行分級， 共分五級： I 級：任何時期冠狀動脈均無擴張； II 級：急性期冠狀動脈有輕度擴張，但病程 30 天以內(nèi)可以恢復(fù)正常； I

6、II 級：出現(xiàn)冠狀動脈單個小至中型的冠狀動脈瘤； IV 級：是出現(xiàn)巨大冠狀動脈瘤，或 1 支冠狀動脈內(nèi)有多個小動脈瘤，但是沒有狹窄； V 級：冠狀動脈瘤已經(jīng)顯示有狹窄或閉塞，其中又分為 Va( 不伴心肌缺血 ) 和 Vb( 伴心肌缺血 ) 。,冠狀動脈病變轉(zhuǎn)歸,第一，冠狀動脈瘤縮小或消退：急性期形成的冠狀動脈瘤，尤其是小和中型冠狀動脈瘤，許多在恢復(fù)期及以后有縮小趨勢，可在 l-2 年內(nèi)消退，恢復(fù)率為 32 ％ -50 ％。第二，冠

7、狀動脈瘤閉塞：中型或巨大冠狀動脈瘤發(fā)生不久即可出現(xiàn)血栓性閉塞，發(fā)生率達(dá) 16 ％，其中在起病 2 年內(nèi)發(fā)生者占 78 ％。三分之二的患兒僅通過冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)，臨床無癥狀，但部分患兒可發(fā)生猝死。第三，閉塞后再通 ：閉塞后新血管再生所致，見于14.8％的冠狀動脈病變患兒，且 90 ％發(fā)生在右冠狀動脈。這部分患兒可無臨床癥狀，但往往在冠狀動脈造影中可發(fā)現(xiàn)存在豐富的側(cè)支血管。第四，局部狹窄：冠狀動脈瘤入口和出口處內(nèi)膜增厚或疤痕形成所致，發(fā)

8、生率分別為 12 ％和 4.7％，多見于左冠狀動脈，尤其是左前降支的近端。,川崎病冠狀動脈病變及其引起的心肌損傷的相關(guān)檢查,1 ．血生化檢測 目前尚無兒童心肌梗死的血生化指標(biāo)參考值，僅參考成人標(biāo)準(zhǔn)：主要包括肌酸激酶心肌同工酶 (CK — MB) 及肌鈣蛋白 T ／ I ，可快速檢測、快速診斷，但發(fā)病 6h 內(nèi)陽性率較低，常需 8-12h 時重復(fù)。其他早期快速診斷指標(biāo)如肌紅蛋自及心肌脂肪酸結(jié)合蛋白在發(fā)病 1-2h 即可檢測到，但

9、特異性相對較低。 2 ．心電圖 包括常規(guī)心電圖、運動平板試驗及 24h 動態(tài)心電圖 (Holter) ：可見到與缺血或梗死部位相對應(yīng)的 sT-T 改變及異常 Q 波。運動平板試驗需 4 歲以上兒童才能完成，有助于發(fā)現(xiàn)心肌缺血。如果患兒有胸部疼痛、不適或心悸等，可選擇 24h Holter 。 3 ．胸部 x 線檢查 可見到心肌缺血或瓣膜病變而導(dǎo)致的心影擴大。如果胸片上見到冠狀動脈瘤的鈣化影，提示已形成巨大冠狀動脈

10、瘤或冠狀動脈狹窄，須做多層螺旋 CT 或磁共振或冠狀動脈造影。,川崎病冠狀動脈病變及其引起的心肌損傷的相關(guān)檢查,4 ．超聲心動圖 (1) 常規(guī)超聲心動圖 是最常用的檢查方法，可以觀察到冠狀動脈瘤以及瘤內(nèi)血栓形成，同時可評估心肌及瓣膜損害、心功能狀態(tài)并觀察動態(tài)變化。三維超聲對右冠狀動脈和回旋支的診斷意義較大，并可觀察冠狀動脈瘤的腔內(nèi)血栓。還可應(yīng)用組織多普勒評估心肌損傷，包括節(jié)段運動異常。 (2) 負(fù)荷超聲心

11、動圖 包括運動負(fù)荷和藥物負(fù)荷，可實時監(jiān)測運動或用藥時左室壁運動。多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動圖對檢測冠狀動脈狹窄及評估心肌節(jié)段運動異常具有重要意義。 5 ．血管內(nèi)超聲 血管內(nèi)超聲可評估內(nèi)膜增生的嚴(yán)重程度、是否存在血栓或鈣化及管腔狹窄的嚴(yán)重程度，其敏感度優(yōu)于心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影。,川崎病冠狀動脈病變及其引起的心肌損傷的相關(guān)檢查,6 ．核素心肌顯像 單光子發(fā)射計算機斷層掃描可觀察冠狀動脈病變引起的

12、心肌缺血或灌注不足。常用標(biāo)記物有鉈 (TI-201) 、锝 (Tc-99) ，可同時進(jìn)行運動或藥物負(fù)荷心肌灌注顯像。應(yīng)用 123I BMIPP 進(jìn)行的心肌脂肪酸代謝顯像技術(shù)對心肌的節(jié)段運動不良評估價值比單純單光子發(fā)射計算機斷層掃描更特異。另外，正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)可定量評估心肌的血流儲備，可以更精確評估梗死心肌的變異性。 7 ．多排螺旋 CT(MDCT) 及磁共振冠狀動脈造影 (MRCA) 應(yīng)用這兩項技術(shù)進(jìn)行的冠狀動脈造

13、影越來越多。 MDCT ：獲得的冠狀動脈圖像相對清晰，但有一定程度的 x 線暴露；磁共振冠狀動脈造影 (MRCA) ：對鈣化引起的局限性狹窄效果較好，但檢查所需時間較長，尤其嬰兒和年幼兒童對鎮(zhèn)靜要求較高，圖像獲取技術(shù)難度較大，對狹窄檢測的陽性率亦比 MDCT 低。,川崎病冠狀動脈病變的心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影,心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影為診斷冠狀動脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)。 (1) 確定冠狀動脈病變程度及臨床隨訪，指征：巨大冠狀動脈瘤或中型冠狀動

14、脈瘤但累及 1 支以上冠狀動脈患兒，建議于恢復(fù)早期首次行冠狀動脈造影，詳細(xì)評估冠狀動脈病變的形態(tài)和程度，確定治療和隨訪方案。如果在隨訪過程中有心肌缺血的證據(jù)，建議行冠狀動脈造影檢查，以確定是否有血栓形成或局限性狹窄。 (2) 經(jīng)皮冠狀動脈介入治療： (PCI) 和冠狀動脈搭橋手術(shù) (CABG) 前后：術(shù)前決定手術(shù)指征，術(shù)后判斷手術(shù)效果并進(jìn)行隨訪。 (3) 冠狀動脈內(nèi)溶栓：中型或巨大冠狀動脈瘤患兒超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)血栓，且臨床有急

15、性栓塞的證據(jù)并且栓塞發(fā)生在 12 h 以內(nèi)，可通過導(dǎo)管溶栓并造影，但這方面的經(jīng)驗及報道有限,KD心血管損害的評估—日本原田計分法(Harada)評分,（1）、WBC>12×10^9/L（2）、PLT40mg/l（4）、HCT<0.35（5）、白蛋白<35g/L（6）、年齡<12月（7）、男孩 以上各計1分，計分4分以上者發(fā)生關(guān)冠狀動脈瘤的風(fēng)險大。,Kobayashi 提

16、出的KD 并發(fā)CAL 的高危評分體系，是目前較為公認(rèn)的KD 并發(fā)CAL 的評分指標(biāo)：,（1）、血鈉《133mmol/L（2 分）；（2）、AST》100IU/L（2 分）；（3）、血中性粒細(xì)胞》80%（2 分）；（4）、IVIG 開始治療時間在病程4d 以內(nèi)（2 分）；（5）、CRP》100mg/L（2 分）；（6）、外周血白細(xì)胞計數(shù)WBC》12*109/L（1 分）；（7）血小板計數(shù)《300*109/L；（1 分）。（8

17、）年齡《1 歲（1 分）。 總積分為11 分，0~3 分為低危組，4 分以上為高危人群，7 分以上則為川崎病并發(fā)冠狀動脈損害的極高危人群。,川崎病心血管損害的臨床表現(xiàn),川崎病心血管受累可引起心血管并發(fā)癥而導(dǎo)致死亡，故尤為重要。許多患兒由于冠狀動脈血栓而突然死亡，多見于起病后2-12周。冠狀動脈擴張最早在起病10天時即可被發(fā)現(xiàn)，在起病4周后時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變的高峰。99%冠狀動脈瘤可持續(xù)2年，55%可持續(xù)10-21年。一

18、般于病程第1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，發(fā)生冠狀動脈瘤或狹窄者可無臨床表現(xiàn)，少數(shù)可有心肌梗死癥狀。冠狀動脈損害多發(fā)生在病程第2-4周，也可發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。,心肌炎,（1）、心肌炎癥狀較少，常表現(xiàn)為精神欠佳、疲乏無力或煩躁不安，偶見嘆氣，年長兒可訴心前區(qū)不適或胸悶。（2）、體征：心動過速、過緩、心律不齊、心音低鈍或心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音、奔馬律等（3）、心電圖：依次

19、為QRS低電壓、竇性心動過速、一度AVB、ST-T改變、QT間期延長、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、二度AVB、異常Q波、左后半支阻滯、早搏及房大、竇性心動過緩等。ECG的改變教集中在病程第2-4周，與KD急性期、亞急性期的心肌內(nèi)小血管炎、CA炎波及傳導(dǎo)系統(tǒng)、呈現(xiàn)彌漫性間質(zhì)性心肌炎的病理變化相符合。ECG出現(xiàn)異常Q波表示心室壁1/3以上心肌缺血性改變，提示預(yù)后差。,,心包炎 多發(fā)生在病程的第1-3周，一般呈亞臨床經(jīng)過，無明顯癥狀

20、及體征，主要有超聲心動圖檢出。多為少量心包積液，極少發(fā)生心包填塞，也未發(fā)展成縮窄性心包炎。心瓣膜病 （1）、急性期由心瓣膜炎癥引起一過性改變，多有超聲心動圖發(fā)現(xiàn)。二尖瓣病變多于主動脈瓣 （2）、慢性期由于乳頭壞死、纖維化造成，極少數(shù)發(fā)展為慢性心瓣膜病，進(jìn)而進(jìn)展為難治性心衰，多伴有CAA。心力衰竭 急性期由重癥心肌炎所致，慢性期多由于CAA、心肌梗死導(dǎo)致慢性心衰。,,心肌梗死 多發(fā)生于病程一年以內(nèi)

21、 （1）、突然發(fā)作胸痛、腹痛、面色蒼白、呼吸困難 （2）、約40%無明顯癥狀，僅ECG有異常Q波與ST-T改變 （3）、心肌酶升高 （4）超聲心動圖有CAA、血栓形成及左室壁運動異常冠狀動脈損害體動脈瘤 多見于腋動脈、髂動脈、腎動脈及腸系膜動脈。需由超聲多普勒及動脈造影發(fā)現(xiàn)。偶見煙霧病、腸梗阻及指趾壞死。,川崎病并發(fā)冠狀動脈損害的治療,藥物治療的重

22、要性和治療原則 內(nèi)膜增生或血栓性閉塞導(dǎo)致的缺血性心臟病是川崎病冠狀動脈病變遠(yuǎn)期死亡的主要原因， 因此，對于不同程度的冠狀動脈瘤進(jìn)行及時有效治療非常重要。 治療原則 : 預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動脈血流；預(yù)防或解除冠狀動脈痙攣；降低心臟工作負(fù)擔(dān)。,抗血小板藥物的使用方法和注意事項,血小板結(jié)合在急性期后出現(xiàn)輕微的下降，但是在恢復(fù)期有顯著的增高，血小板高蓄積狀態(tài)可能持續(xù)至少三個月，甚至?xí)掷m(xù)一年，因此，即使無冠狀動脈病變解剖異常的患兒，

23、也建議應(yīng)用少量的抗血小板藥物三個月，而對于有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成者，可以持續(xù)少劑量服用抗血小板藥物以預(yù)防缺血性心臟病等。 水楊酸（阿司匹林）：用量３ - ５ mg/(kg.d) ， 1 次服用，不超過 100mg ，不良反應(yīng)為肝功能不全，胃腸道潰瘍， Reye's 綜合征，注意事項：有流感樣癥狀或注射流感或水痘疫苗后 6 周內(nèi)慎用或改用其他藥物；氟比洛芬（氟布洛芬）：３～５ mg/(kg.d) ，分 3 次服用，不良反

24、應(yīng)為肝功能不全，胃腸道潰瘍，僅用于有嚴(yán)重阿司匹林肝毒性者，作用優(yōu)于布洛芬，不良反應(yīng)較輕，可用布洛芬替代，劑量相同；雙嘧達(dá)莫（潘生?。河昧?2 ～５ mg/(kg.d) ，分 3 次服用，不良反應(yīng)有竊血現(xiàn)象，對嚴(yán)重冠狀動脈狹窄患兒可引起心絞痛。 此外，對于血小板計數(shù)較高的KD 患兒，可在標(biāo)準(zhǔn)治療方案( 阿司匹林+IVIG)基礎(chǔ)上加用氯吡格雷、他汀類藥物、維生素E、雙嘧達(dá)莫等進(jìn)行治療，而聯(lián)合華法林或肝素進(jìn)行抗凝治療則有助于降低KD發(fā)病后

25、患兒心肌梗死的風(fēng)險。,抗凝劑的使用方法和注意事項,低分子肝素：年齡 12 個月：治療： 2mg ／ (kg ? d) ，分 2 次；預(yù)防： 1mg ／ (kg ? d) ，分 2 次。需皮下注射， 2 次／ d ，但起效快，用于住院患兒治療血栓形成，不良反應(yīng)為出血。注意事項：調(diào)整抗因子 Xa 水平至 0.5 ～ 1.0 U ／ ml 。 華法林： 0.05-0.12 mg ／ (kg ? d) ， 1 次； 3 — 7 d 起效；劑量

26、調(diào)整期間每周測國際標(biāo)準(zhǔn)化比率，穩(wěn)定后每 1-2 個月測 1 次。不良反應(yīng)為出血。注意事項：調(diào)整國際標(biāo)準(zhǔn)化比率至 1.5-2.5 ；如有出血應(yīng)用 VitKl 中和。降低華法林藥效的因素：巴比妥鹽、激素、利福平、波生坦及富含 VitK 的食物，如豆、菠菜、綠色蔬菜、綠藻和綠色飲料；提高華法林藥效的因素：水合氯醛、非甾體類消炎藥、胺碘酮、他汀類、抗腫瘤、抗生素、抗真菌藥、波立維。 有巨大冠狀動脈瘤形成、急性心肌梗死發(fā)作病史或冠狀動脈急劇擴張

27、并血栓樣回聲者。對冠狀動脈瘤內(nèi)有血栓的患兒建議應(yīng)用華法林或肝素治療；對于巨大冠狀動脈瘤患兒建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。對藥物劑量的調(diào)節(jié)需參考是否有出血傾向的可能性進(jìn)行，兒童的個體差異很大。,溶栓藥的使用方法和注意事項,尿激酶 : 靜脈注射，單劑： 4400U/kg ， 10min 以上，持續(xù)輸注 4400U/(kg.h) ；鏈激酶：靜脈注射，單劑： 1000-4000U/kg ， 30min 以上，持續(xù)輸注 100

28、0-1500U/(kg.h) ，出血發(fā)生率低，但在既往 6 個月內(nèi)有鏈球菌咽炎患兒謹(jǐn)防過敏并發(fā)癥；組織型纖溶酶原激活劑：靜脈注射，單劑： 1.25mg/kg ，持續(xù)輸注 0.1-0.5mg/(kg.h) × 6h ，然后重新評估，冠狀動脈暢通率高于鏈激酶。 其他：可選擇性應(yīng)用鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑及硝酸酯類藥物擴張冠狀動脈和抗心絞痛；對于心肌梗死后左室功能降低 (EF ≤ 40 ％ ) 的患兒，給予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑

29、或血管緊張素受體拮抗劑可降低死亡率，并減少心臟病事件發(fā)生頻率。,非藥物治療,非藥物治療主要是 PCI 及冠狀動脈移植手術(shù)（ CABG ）。 1 ． PCI 血管內(nèi)溶栓、冠狀動脈球囊成形術(shù)、冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。適應(yīng)證：有明顯缺血癥狀、體征，或各種負(fù)荷試驗有缺血表現(xiàn)，或者雖無缺血表現(xiàn)，但冠狀動脈重度狹窄 (>75 ％ ) ，有進(jìn)展成嚴(yán)重冠狀動脈缺血性疾病可能的患兒。禁忌證：多發(fā)性冠狀動脈病變，或?qū)?cè)冠狀動脈有顯著狹窄

30、或閉塞，或冠狀動脈開口部位病變，或冠狀動脈長段病變。 PCI 術(shù)后： 3-6 個月需行冠狀動脈造影評估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。,冠狀動脈移植手術(shù),如果冠狀動脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療： (1) 冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動脈主干或多支冠狀動脈或左前降支遠(yuǎn)段出現(xiàn)嚴(yán)重閉塞性病變；側(cè)支血管處于危險狀態(tài)。 (2) 已經(jīng)發(fā)生過心肌梗死，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨右冠狀動脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術(shù)；閉塞性冠狀

31、動脈再通或有側(cè)支形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)。 (3) 節(jié)段性左室收縮功能不良患兒可以施行 CABG 手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴(yán)重、彌漫性左室收縮功能不良患兒需全面衡量、仔細(xì)決定，有的可能需要心臟移植。 須具備的前提包括：負(fù)荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血可逆；通過移植血管灌注的心肌仍然具有活力；擬搭橋的血管遠(yuǎn)端沒有顯著病變。冠狀動脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學(xué)齡期或以上，對幼兒施行手術(shù)要慎重考慮，最好藥物維持到學(xué)齡期且運動水平

32、有所提高時再手術(shù)。但對嚴(yán)重病例也可在嬰幼兒期選擇手術(shù)治療。,遠(yuǎn)期隨訪,所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動脈粥樣硬化的危險因素，如肥胖、高脂血癥、吸煙等。更為重要的是，應(yīng)當(dāng)根據(jù)不同狀況制定隨訪計劃，以便正確評價其心臟狀態(tài)、給予及時有效的處理，改善預(yù)后。應(yīng)根據(jù)冠狀動脈病變嚴(yán)重程度分級提出不同隨訪建議： Ⅰ級、Ⅱ級：藥物治療：病程 3 個月后停阿司匹林；隨訪時間：臨床隨訪 5 年，隨訪時間為病程 30 d 、 60 d 、 6 個月、 1 年

33、和 5 年；隨訪內(nèi)容：超聲心動圖、靜息 12 導(dǎo)心電圖；必要時胸片；最后一次隨訪建議做運動心電圖；運動指導(dǎo)：限制活動 6-8 周。 III 級：藥物治療：小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動脈瘤消退，中型動脈瘤需加用另一種抗血小板藥物；隨訪時間：終身隨訪，隨訪時間為病程 30 d 、 60 d 、 6 個月、 1 年，之后每年進(jìn)行隨訪，并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)，大于 10 歲患兒每兩年行負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像；隨訪內(nèi)容：超聲心動圖、靜息 12

34、 導(dǎo)心電圖，必要時胸片及多排螺旋 CT ，并根據(jù)情況選擇 Hoher 、負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像，如果無創(chuàng)性檢查提示心肌缺血，可行冠狀動脈造影；運動指導(dǎo)： <11 歲患兒限制活動 6-8 周； ll-20 歲患者依據(jù)每 2 年的負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像指導(dǎo)運動；對服用抗血小板藥物的患兒避免沖撞性運動。,遠(yuǎn)期隨訪,IV 級：藥物治療：長期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或低分子肝素；隨訪時間：終身隨訪，隨訪時間為病程 30 d 、 60 d

35、 、 6 個月、 1 年；之后每 6 個月隨訪并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)；每年行負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像檢查；對育齡期女性，建議生殖指導(dǎo)。隨訪內(nèi)容：①靜息 12 導(dǎo)心電圖、超聲心動圖、胸片、 Hoher 、各種負(fù)荷試驗、心肌灌注顯像；可選擇性進(jìn)行正電子發(fā)射斷層成像或 MRI 輔助判斷心肌缺血和心功能情況。②病程 6 ～ 12 個月或更早 ( 急性期后 ) 可進(jìn)行初次冠狀動脈造影；以后根據(jù)情況可選擇多排螺旋 CT 和磁共振冠狀動脈造影

36、；如非侵入性檢查、臨床或?qū)嶒炇覚z查提示心肌缺血，可重復(fù)進(jìn)行冠狀動脈造影③某些情況下如不典型心絞痛，不能做負(fù)荷試驗等，可選擇性重復(fù)冠狀動脈造影。運動指導(dǎo)：避免競爭性或沖撞性運動；依據(jù)每年的負(fù)荷試驗或心肌灌注評估來推薦其體力活動。,遠(yuǎn)期隨訪,Va 級：藥物治療：長期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或低分子肝素；為預(yù)防缺血性發(fā)作和心功能不全，可同時應(yīng)用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、 ACEI 類藥物等；隨訪時間、隨訪內(nèi)容、運動指導(dǎo)：同Ⅳ級。 V