耳聾與人工耳蝸植入

1、耳聾與人工耳蝸植入術(shù)Hearing loss and cochlear implantation,江西衛(wèi)生職業(yè)學(xué)院臨床系 楊甜,概論,全球 輕度聽(tīng)力損失: 7 億 中、重度聽(tīng)力損失: 2.5億,7%-10%人口有不同程度的聽(tīng)覺(jué)障礙。,我國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言殘疾者2800余萬(wàn)人（2008） 聽(tīng)覺(jué)障礙居殘疾之首 （34%）,新生聾兒的發(fā)生率為1‰，每年以2-4萬(wàn)的聾兒數(shù)量增加,截至2016年，全球

2、人工耳蝸植入達(dá) 50萬(wàn)例中國(guó)大陸植入 超過(guò)5萬(wàn)例中國(guó)人工耳蝸的潛在植入候選者 100萬(wàn)例其中亟需植入人工耳蝸的學(xué)齡前患兒 10萬(wàn)例,,耳部解剖,（集音）,（傳音）,（感音）,耳朵是如何工作的？,人耳分成3個(gè)主要部分：,,外耳,中耳,內(nèi)耳,聽(tīng)覺(jué)神經(jīng),,,,,大腦,,外耳捕獲外界聲音，并將其沿著外耳道傳導(dǎo)至鼓膜。,聲音振動(dòng)鼓膜并傳導(dǎo)至中耳。中耳由三個(gè)聽(tīng)小骨

3、組成，錘骨，砧骨和鐙骨，協(xié)助聲音傳導(dǎo)至內(nèi)耳。,內(nèi)耳（或耳蝸）由感覺(jué)細(xì)胞組成，它的獨(dú)特功能使其能夠獲取聲音的聲調(diào)和響度信息。,聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)將聲音信息從內(nèi)耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。,,如果耳蝸毛細(xì)胞的缺失或損傷，聲音就無(wú)法傳到大腦進(jìn)行處理。,,耳蝸內(nèi)受損的毛細(xì)胞,,耳 聾,大腦,,耳聾的病理學(xué)基礎(chǔ),引起毛細(xì)胞的病變：先天性聾；耳毒性藥物中毒性聾；腦膜炎后遺癥；梅尼埃?。辉肼曅悦@；突發(fā)性聾；老年性聾；自身免疫性內(nèi)耳病；細(xì)

4、菌性或病毒性迷路炎等。,,正常人聽(tīng)閾：25分貝（dB）以內(nèi),聽(tīng)閾,聽(tīng)閾：是引起某耳聽(tīng)覺(jué)的最小聲強(qiáng)值。定量指標(biāo),頻率在基底膜上的分布,正常聽(tīng)力,輕度聽(tīng)力損失,中度聽(tīng)力損失,中重度聽(tīng)力損失,重度聽(tīng)力損失,極重度聽(tīng)力損失,耳聾分級(jí)聽(tīng)力圖,耳聾分級(jí),輕度：低聲談話困難， 聽(tīng)閾26-40dB中度：近距離談話困難，聽(tīng)閾41-55dB中重度：大聲說(shuō)話可聞，聽(tīng)閾56-70dB重度：耳旁大喊可聞， 聽(tīng)閾71-90dB極度：耳旁疾呼不聞， 聽(tīng)

5、閾>90dB0,*言語(yǔ)頻率（0.5、1、2 KHz）的平均值*傷殘耳聾分級(jí)以單耳0.5~3kHz，雙耳加成計(jì)算。,人工耳蝸,助聽(tīng)器,耳聾的治療方法,人工耳蝸與助聽(tīng)器有什么不同？,助聽(tīng)器放大聲音 受耳蝸病變程度的影響大 毛細(xì)胞病變嚴(yán)重者失真明顯，甚至聽(tīng)力沒(méi)有改善 人工耳蝸替代耳蝸 是一種人造器官

6、 不受毛細(xì)胞病變程度的影響,人的內(nèi)耳耳蝸毛細(xì)胞是接受聲音的感覺(jué)細(xì)胞。 當(dāng)耳蝸毛細(xì)胞損傷嚴(yán)重時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的耳聾。,？,人工耳蝸就是替代已損傷毛細(xì)胞，將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)，直接刺激聽(tīng)神經(jīng)而重新獲得聲音信號(hào)的一種高科技電子裝置。,1、什么是人工耳蝸,2、人工耳蝸的組成結(jié)構(gòu),？,兩部分組成：植入體與體外裝置,1 語(yǔ)言處理器2 導(dǎo)線3 體外線圈4 植入電極5 聽(tīng)神經(jīng)6 大腦,植入體 需要經(jīng)手術(shù)植入體

7、內(nèi),,接收刺激器 Stimulator(Housing) 電極：工作電極 參考電極,,,,,,,,,,,體外裝置,線圈導(dǎo)線言語(yǔ)處理器電池盒耳鉤,,,,,,,,,,,,,,,,1. 聲波由麥克風(fēng)進(jìn)入。 2. 聲音處理器把聲音轉(zhuǎn)化為數(shù)字信號(hào)。3. 經(jīng)過(guò)電子編碼的信號(hào)由頭件上的線圈透過(guò)皮膚傳入植入體。 4. 植入體把聲音信號(hào)傳遞到電極上。5. 電極刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。6. 聽(tīng)覺(jué)

8、神經(jīng)把信號(hào)傳送到大腦進(jìn)行處理。,3、人工耳蝸的工作原理,？,人工耳蝸植入在不同國(guó)家和地區(qū)會(huì)有所不同，大多數(shù)國(guó)家選擇標(biāo)準(zhǔn)如下（我國(guó)2013年人工耳蝸工作指南）：1．語(yǔ)前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①植入年齡通常為 12 個(gè)月 -6 歲。植入年齡越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過(guò)多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為 6 個(gè)月以下的患兒植入人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨

9、耳蝸骨化的風(fēng)險(xiǎn)，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力言語(yǔ)基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練史。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，重度聾患兒配戴助聽(tīng)器 3 -6 個(gè)月無(wú)效或者效果不理想，應(yīng)行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無(wú)手術(shù)禁忌證。④監(jiān)護(hù)人和／或植入者本人對(duì)人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕怠＂菥邆渎?tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)

10、教育的條件。,手術(shù)適應(yīng)癥,2．語(yǔ)后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①各年齡段的語(yǔ)后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽(tīng)器不能進(jìn)行正常 聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)交流。③無(wú)手術(shù)禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護(hù)人對(duì)人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識(shí)和適 當(dāng)?shù)钠谕怠?2013年人工耳蝸工作指南,手術(shù)禁忌癥,1．絕對(duì)禁忌證：內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，例如 Michel 畸形；聽(tīng)神經(jīng)缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對(duì)禁忌證

11、：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙，無(wú)法配合聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。,,小兒人工耳蝸植入流程圖,聽(tīng)力學(xué)評(píng)估醫(yī)學(xué)評(píng)估言語(yǔ)-語(yǔ)言評(píng)估心理學(xué)評(píng)估教育學(xué)評(píng)估,人工耳蝸術(shù)前評(píng)估,聽(tīng)力學(xué)評(píng)估,確定耳聾的類型和程度兩耳的氣導(dǎo)或骨導(dǎo)聽(tīng)閾ABR聽(tīng)性腦干反應(yīng)或 OAE耳聲發(fā)射評(píng)估孩子當(dāng)前助聽(tīng)器的補(bǔ)償效果助聽(tīng)聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)助聽(tīng)言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試咨詢?cè)O(shè)定適當(dāng)?shù)男g(shù)后效果期望值設(shè)備的選擇術(shù)后的隨訪,醫(yī)學(xué)評(píng)估,確定耳聾的原因 (若

12、可能)評(píng)估中耳和耳蝸的狀態(tài)： 高分辨顳骨CT，MRI 功能性MRI咨詢耳聾情況手術(shù)過(guò)程手術(shù)為住院手術(shù)平均時(shí)間為2.5小時(shí)通常切口較小術(shù)后考慮問(wèn)題確定植入耳側(cè),言語(yǔ)和語(yǔ)言評(píng)估,評(píng)估內(nèi)容詞匯 – 單詞的知識(shí)接受性 表達(dá)性 語(yǔ)言 – 詞組，語(yǔ)法接受性 表達(dá)性發(fā)聲/可懂度閱讀能力提供術(shù)后效果的基準(zhǔn),心理學(xué)評(píng)估,非語(yǔ)文智商和語(yǔ)文智商的評(píng)估家庭的咨詢耳聾對(duì)家庭的

13、沖擊孩子學(xué)習(xí)方式的評(píng)估任何其它潛在問(wèn)題 作為效果評(píng)估的基準(zhǔn),教育學(xué)評(píng)估,考慮內(nèi)容：交流方式支持服務(wù) 言語(yǔ)/語(yǔ)言和聽(tīng)覺(jué)能力的發(fā)展職業(yè)培訓(xùn),約1－2小時(shí)，個(gè)別復(fù)雜手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng),全麻，耳后切口---暴露乳突骨質(zhì)---磨出骨床----乳突開(kāi)放術(shù)---暴露圓窗---插入刺激電極---固定參照電極----縫合皮膚，術(shù)畢傷口加壓包扎。,5、人工耳蝸的手術(shù)是怎樣進(jìn)行的,？,全麻下，作耳后弧形切口，切開(kāi)皮膚，皮下，暴露乳突骨質(zhì)。按照移

14、植物的大小在乳突后部骨質(zhì)上用電鉆磨出一個(gè)相應(yīng)大小的骨床。骨床周圍用小的切割鉆頭磨出若干個(gè)小孔，以備穿線固定移植物。行乳突開(kāi)放術(shù)，開(kāi)放鼓竇。開(kāi)放后鼓室。暴露砧鐙關(guān)節(jié)及鼓岬，用直徑為1.2mm的金剛鉆頭在鼓岬上開(kāi)窗。插入試驗(yàn)電極。然后把待移植的人工耳蝸放入準(zhǔn)備好的骨床內(nèi)，將刺激電極從鼓岬開(kāi)窗處插入耳蝸，參照電極放在顳肌下面。用縫線固定移植物。逐層縫合皮下組織及皮膚。傷口加壓包扎。,手術(shù)過(guò)程,6、人工耳蝸手術(shù)的并發(fā)癥,？,（1） 

15、術(shù)后傷口不愈合或血腫形成。（2） 面癱，發(fā)生率約為2%。大多為一過(guò)性，可以保守治療。（3） 非聽(tīng)性刺激，包括面神經(jīng)刺激、疼痛、前庭棘神經(jīng)反射等。（4） 電極脫位，常發(fā)生于乳突根治術(shù)腔，需要再次手術(shù)植入。因此要注意術(shù)中電極的固定。（5） 植入體發(fā)生故障，需要更換。根據(jù)歐洲的統(tǒng)計(jì)，十年以后，有 95%的人工耳蝸仍然在使用。更換耳蝸的原因主要有：外傷、機(jī)械故障、患者自己想更換產(chǎn)品等原因。,注意事項(xiàng) 人工耳蝸術(shù)本

16、身為一種損傷性手術(shù)，有一定風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)時(shí)可能發(fā)生面神經(jīng)損傷而導(dǎo)致暫時(shí)或永久性面癱等意外，術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)感染現(xiàn)象等。另外，手術(shù)可能會(huì)破外患兒原有殘余聽(tīng)力，若不成功，患兒將無(wú)法通過(guò)其他助聽(tīng)設(shè)備聽(tīng)到聲音。所以，是否配戴或?qū)嵤╇娮佣佇g(shù)必須經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的聽(tīng)力殘疾成因部位的檢查，一般進(jìn)行單耳手術(shù)。,注意事項(xiàng),此外，由于人工耳蝸是利用電刺激產(chǎn)生的聽(tīng)覺(jué)，因此植入者聽(tīng)到的不是自然聲，而是一種畸變的聲音（像聽(tīng)機(jī)器人說(shuō)話），需要經(jīng)過(guò)言語(yǔ)訓(xùn)練才能理解別人講話。對(duì)于

17、語(yǔ)后聾的病人，主要是需要幾個(gè)月的聽(tīng)能康復(fù)訓(xùn)練；而對(duì)于語(yǔ)前聾的病人則需要制定并實(shí)施2～3年完整的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)計(jì)劃，才能達(dá)到較為理想的效果。,聽(tīng)力學(xué)工作康復(fù)工作父母的責(zé)任學(xué)校的支持,一般術(shù)后10天左右拆線出院，術(shù)后4周左右可以開(kāi)機(jī)調(diào)試,7、人工耳蝸植入術(shù)后的工作,？,“初次刺激” 或 “開(kāi)機(jī)”,聽(tīng)力學(xué)工作,“開(kāi)機(jī) – 初次刺激”,給孩子佩戴外部設(shè)備聲音處理器編程通過(guò)處理器給出言語(yǔ)聲非正式地評(píng)估孩子對(duì)聲音的初始反應(yīng)咨詢

18、設(shè)備的使用和維護(hù)預(yù)定下次調(diào)機(jī)日期：第一個(gè)月每周調(diào)機(jī)一次，第二個(gè)月以后每半月或一月調(diào)機(jī)一次，待聽(tīng)力穩(wěn)定后調(diào)試時(shí)間的間隔會(huì)延長(zhǎng)，最終一年調(diào)機(jī)一次。闡明康復(fù)訓(xùn)練和聽(tīng)覺(jué)能力培養(yǎng)的重要性,聽(tīng)力學(xué)工作,T值 –開(kāi)始感知到聲音的最小電流刺激水平。M值 – 聽(tīng)到的聲音感覺(jué)響亮而且舒適時(shí)的電流刺激水平。聲音處理策略 – 把聲音信號(hào)轉(zhuǎn)化為電刺激信號(hào)時(shí)所采用的方法或“配方”。,聽(tīng)力學(xué)工作調(diào)機(jī)編程工作包括：,嬰幼兒的調(diào)機(jī)：臨床經(jīng)驗(yàn)客觀測(cè)試

19、方法,聽(tīng)力學(xué)工作,從事調(diào)機(jī)的醫(yī)師或聽(tīng)力師應(yīng)具備良好的聽(tīng)力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)理論知識(shí)，并經(jīng)過(guò)相應(yīng)培訓(xùn)且獲得認(rèn)可。對(duì)嬰幼兒的調(diào)機(jī)應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的聽(tīng)力師完成。,隨訪調(diào)機(jī),聽(tīng)力學(xué)工作,術(shù)后康復(fù)是成功的關(guān)鍵人工耳蝸不是耳聾的“治愈”手段。,術(shù)后康復(fù),,父母的責(zé)任,支持工作包括下列內(nèi)容：理解什么是人工耳蝸，它的工作原理以及設(shè)備的使用和故障排查方法。協(xié)助設(shè)備的維護(hù)和監(jiān)督孩子的效果進(jìn)展。每天進(jìn)行聽(tīng)音檢查，確保孩子的正常收音。了解如何獲取相關(guān)支持和幫