腎臟混合性上皮間質瘤

1、病 例 討 論,叢利芙,臨床資料,患者，女，44歲腰部不適伴血尿半年，20年口服避孕藥史,CT影像診斷,左腎囊實性占位，待定，請結合臨床，建議進一步檢查。病例影像診斷特點左腎上級囊實性巨大 腫物，可見分隔，壁及分隔輕度、漸進性強化，臨近器官受壓，移位。,病理結果,腎臟混合性上皮間質瘤(MEST) WHO關于MESTK的病理診斷標準: 大體標本病理典型者腫瘤由多發(fā)囊腫和實性區(qū)域構成, 多起源于腎臟中心部位, 呈膨脹性生長,

2、 常突入腎盂。鏡下腫瘤由間質包繞多少不等的腎小管和大小不等的囊腫構成。間質為易變的富含胞質、有飽滿細胞核的梭形細胞。,MEST,腎臟混合性上皮間質瘤(MEST)是一種罕見的良性腫瘤,主要發(fā)生于圍絕經期女性。 MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并報道。以往被稱為成人中胚葉腎瘤、多房囊性腎瘤伴卵巢樣間質、腎盂囊性錯構瘤和成人成熟性腎母細胞瘤等，這些病變被認為具有相同的臨床和病理特征，實際上是同一 種腫瘤，即被統(tǒng)一

3、命名為腎臟混合性上皮間質腫瘤。就目前已有文獻來看 腎混合性上皮間質瘤最好的概括了該腫瘤的特點.目前的文獻主要集中于其病理學方面的特征，僅僅少數病例報道涉及到其影像學特點。 容易與一些良惡性腎腫瘤相混淆，例如成人囊性腎瘤、復雜腎囊腫、囊性腎細胞癌等疾病。MEST診斷比較困難，多數病例需要經過手術病理證實。結合CT二維多平面重建和三維容積再現技術可以輔助定性診斷，并制定手術計劃。,臨床和病理特征,迄今為止，文獻中大約報道約100例ME

4、ST，幾乎均發(fā)生于圍絕經期婦女。 僅僅7例報道發(fā)生于男性，其中一例發(fā)生在前列腺癌患者，在發(fā)現腎腫塊前，曾用己烯雌酚治療7年、利普安治療4年的藥物去勢治療，并且細胞免疫組化部分雌激素和孕激素受體表達陽性。多數MEST女性患者有長期口服雌激素治療史。多數患者以血尿、腰痛、腰部不適，觸及包塊、尿路感染為癥狀。大約25%MEST患者是偶然發(fā)現的。MEST是一種復雜的囊實性腫瘤，具有間質和上皮的成份，間質成份主要由類似卵巢間質的可以表達雌孕

5、激素受體的梭形細胞組成。上皮組織主要構成上皮細胞囊腔或微囊狀結構。在幾乎所有的隨訪病例中,MEST作為一種良性腫瘤手術切除。也有一些病例報道了與MEST相關的肉瘤的發(fā)生。以下5例病例中，MEST均表現為良性的組織學特征。,影像學表現,典型的CT表現：邊界清楚的，多發(fā)分隔的囊實性腫塊，分隔及壁延遲強化，但有些病例內部分隔明顯強化。 相關的超聲和MRI表現報道很少 Park等報道了一 例MEST，超聲為不均勻高回聲腫塊，MRI為不均勻

6、強化的囊實性腫塊。Sahni報道一例MEST的超聲表現，邊界清楚，部分囊性伴中心結節(jié)；囊性成份MRI表現為T1低信號，T2高信號，中心結節(jié)T1表現為高信號，T2為低信號，增強有強化。,,以下5例病例中，MEST表現為膨脹性生長的復雜腎腫塊，不均勻漸進強化。其中3例表現為典型的分房狀囊實性腫塊，內部間隔強化，一例發(fā)現強化的壁結節(jié)。據此推測延遲強化的程度取決于腫瘤細胞中梭形細胞的成分，在細胞密集區(qū)域強化明顯，纖維區(qū)域僅輕微的強化。2例

7、有局部囊壁的鈣化，一例有高密度的出血成份。病例4是一例不典型的MEST，腫瘤主要由脂肪成分組成，囊性成分很少。術前診斷為血管平滑肌脂肪瘤。病理證實為MEST，MEST存在脂肪組織之前也報道過。MEST可以疝入腎盂，類似移行細胞癌。,病例1. 60歲女性患者，右肺腺癌的病史。CT偶然發(fā)現右腎囊性腫塊,進行了部分腎切除。 切除的大體標本可見類似卵巢間質的厚間隔和充滿漿液的多房囊類結構。,病例2 女，39歲，無明顯不適。20年前由于夜

8、尿癥檢查發(fā)現右腎9cm囊性腫塊，此次隨訪腫塊直徑約20cm,進行了根治性腎切除。 大體標本顯示的實性成份、厚壁分隔和多囊性囊腫。,病例3. 女，67， 左腿深靜脈血栓病史。CT偶然發(fā)現左腎囊性腫塊,進行了腎根治性切除術。 大體標本示，腫塊下極厚的強化的分隔。腫塊上極的囊性部分代表了出血。,病例4 57歲女性，尿路感染、右側腹部疼痛,無明顯的囊性成份可見。大體標本見主要為脂肪成份。,病例5. 68歲女性，右側腹部疼痛2-3年，

9、無血尿或排尿困難。,CT 示右腎上極乏血供腫塊。腎盂內可見看到明顯的充盈缺損影。 冠狀位3D VR CT 更加清楚的顯示腫瘤的邊界，以及與腎血管和集合系統(tǒng)的關系。,影像學鑒別診斷,結合MEST特點，主要與囊性腎腫塊相鑒別：成人囊性腎瘤（ACN）囊性腎細胞癌（RCC）復雜腎囊腫囊性腎發(fā)育不良（MDK)重復腎腎膿腫。,ACN成人囊性腎瘤,2004世界衛(wèi)生組織有關腎腫瘤的分類中，MEST與ACN被分為獨立的腫瘤然而，最近的

10、研究認為MEST和ACN是同一種疾病的不同階段表現形式這兩種腫瘤具有很多共同的臨床和病理學方面的特征二者都好發(fā)于女性，尤其是圍絕經期的女性，CT上都表現為內部有薄分隔的復雜囊性病變。除此之外二者都可以突入腎盂生長，引起出血或尿路梗阻。,由于大多數的MEST被分為Bosniak III或IV型，主要與囊性腎癌鑒別診斷。大約15%的腎細胞癌會發(fā)生囊變。囊性腎細胞癌包括多房囊性腎細胞癌，腎細胞癌來源于先前的良性囊腫，而囊變來源于先前的實性

11、成份。與MEST比較，囊性腎細胞癌趨向于厚壁、不均勻強化的間隔和壁結節(jié)或不均勻強化的實性成份。復雜性腎囊腫也屬于囊性腎病變的一種，具有不強化的薄的內部分隔，可以有薄壁鈣化，沒有壁結節(jié)。,成人囊性腎瘤,ACN是一種多房囊性病變，具有分隔，厚度通常小于5mm，無實性成份；MEST是一種囊性或部分囊性伴實性成份，內部分隔的厚度大于或者等于5mm；僅僅依靠影像學的方法二者是非常難鑒別的。由于ACN和MEST是良性囊性腎病變，因此術前準確

12、的影像診斷并不重要，除非涉及到與一些惡性病變的鑒別，如囊性腎細胞癌、移行細胞癌。,成人囊性腎瘤61歲女性，慢性腎功能不全，檢查發(fā)現左腎囊性腫塊。排泄期VR CT示左腎上極邊界清楚的低密度腫塊，內部可見多發(fā)無強化分隔，無實性成份可見。此患者進行了部分腎切除，病理證實為ACN。,囊性腎細胞癌（RCC）37歲男性，經常性腹痛。動脈期 CT示右腎多房性囊性腫塊，伴內部不規(guī)則強化的分隔。 此患者進行了部分腎切除。病理證實為囊性腎癌。,復雜性

13、腎囊腫56歲男性，患前列腺癌。CT偶然發(fā)現囊腫。分泌期VR CT 示右腎中上極多房性囊腫，內部可見薄的無強化的分隔，薄壁鈣化可見，無壁結節(jié)。 這個病變兩年內無明顯變化證實了是一例復雜性腎囊腫。,考慮到其多房囊性的表現，MEST也容易與囊性腎發(fā)育不良MDK或者重復腎混淆。MDK是大小不等的囊取代了腎實質，囊彼此不相通，僅僅有輕微或無強化，在排泄期看不到造影劑的排泄。下圖顯示了一例重復腎，腎上盞梗阻，CT尿路造影，延遲期可見造影劑進

14、入梗阻的集合系統(tǒng)。MEST有時侯表現類似腎膿腫，腎膿腫通常表現為不規(guī)則厚壁強化，伴腎周脂肪的浸潤。必須結合臨床病史。,囊性腎發(fā)育不良（MDK）35歲男性患者，左側腹部疼痛。 VR CT 示左腎被多發(fā)大小不等的囊腫所取代，各囊腫之間不相通，很少或無強化。,偶然發(fā)現重復腎28歲女性，患有家族性腺瘤樣息肉病。 動脈期MPR 示右腎重復集合管系統(tǒng)，伴腎上盞梗阻。 延遲期見造影劑進入腎上盞。,腎膿腫 80歲男性，患有假單胞菌尿膿毒

15、病。CT動脈期顯示右腎前上極，邊界不清，呈不均勻強化。 這是腎盂腎炎的表現。右腎后極所示囊性病變有一厚壁強化。這是腎膿腫的表現。該患者經過抗生素治療，三個月后皮質疤痕形成。,MPR和VR作用多平面重建和容積再現技術可以重建各個方位的影像圖像，尤其是VR技術可以更清楚的顯示腫瘤內部強化的分隔，這是診斷的MEST非常重要的影像特征。也可以顯示腫瘤的浸潤，包括對血管和集合系統(tǒng)的侵犯，與鄰近器官的解剖關系。因此3D VR CT可以最大限度的顯

16、示腫瘤（有助于評估是否需保留腎單位）和異常的脈管結構。,,臨床運用大約70%的MEST表現為Bosniak IV型或實性病變，因此術前診斷MEST是有困難的。大多數MEST需要手術治療。如果具備以下幾點，需考慮到MEST的診斷：中年女性服用雌激素史延遲強化的囊性腎腫瘤腫瘤來源于腎盂尿液細胞學檢查陰性。,治療,手術切除是首選治療方法。根據患者情況，可選擇腎臟部分切除或全切。一般術后預后較好，長期隨訪無復發(fā)。惡性者尚無明確有效