心肌病的診斷與治療

1、心 肌 病（Cardiomyopathy）,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院心內(nèi)科師樹英,心肌病是指一組以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病，共分兩大類：1、病因未十分明確的，稱特發(fā)性或原發(fā)性心肌??；2、病因已明確的或是全身疾病的一部分，稱特異性或繼發(fā)性心肌病。,特發(fā)性心肌?。焊鶕?jù)WHO/國(guó)際心臟病聯(lián)盟命名小組的報(bào)告，1995年將本組疾病分為四個(gè)基本類型：（1）擴(kuò)張型心肌?。↖DCM）; （2）肥厚型心肌?。↖HCM）; (

2、3) 限制型心肌?。↖RCM）; (4) 致心律失常性右室發(fā)育不良。,,近年來(lái)發(fā)現(xiàn)一些不完全符合上述任何一組特征的心肌病，表現(xiàn)為心室收縮功能不全，但心室僅略擴(kuò)張者；一些患者可能表現(xiàn)出不止一種心肌病的表現(xiàn)，如心肌彈性組織增生，淀粉樣變性等，稱不定型心肌病。,此外，尚有一些新的心肌病類型，如心動(dòng)過速性心肌病，表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但無(wú)明確心臟病因，由于心律失常 心

3、臟電重構(gòu) 組織重構(gòu) 心臟擴(kuò)大（心肌?。?心律失常惡性反復(fù)發(fā)作 心肌病變惡化。其它尚有其他類型的心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)病變的心肌病變尚未列入該分類范疇。,,,,,,擴(kuò)張型心肌病（IDCM）,以LV或雙心室擴(kuò)張伴收縮功能受損的心肌病變，本病心腔擴(kuò)張常很嚴(yán)重，可伴有輕度心肌肥厚或萎縮，有或無(wú)臨床心衰表現(xiàn)，常有各種類型心律失常。在疾病的任何階段均可死亡。心室擴(kuò)張呈球形增大是IDCM心室重構(gòu)的主要表現(xiàn)，室壁壓力增高使心功能

4、進(jìn)一步惡化。,本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關(guān)，約20~30%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關(guān)。部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內(nèi)分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系。其中以遺傳和病毒感染關(guān)系密切。若病因非常明確時(shí)則應(yīng)列為特異性心肌病。,病理改變：以心腔擴(kuò)張為主，鏡下檢查心肌細(xì)胞變性、萎縮、纖維化雜以肥大心肌細(xì)胞，病變多呈彌漫性分布，但常以左室損害為主，常有心室附壁血栓。病理生理改變：疾病至心功能不全階段時(shí)，VESV和VEDV均增加，

5、CO下降，LAP及PAP升高。嚴(yán)重者呈現(xiàn)全心衰竭，房室瓣相對(duì)性關(guān)閉不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可發(fā)生于疾病的任何階段。,臨床表現(xiàn)：多發(fā)現(xiàn)于20~50歲之間。根據(jù)病情發(fā)展情況可分為不同類型。逍遙型，僅示心臟擴(kuò)大，心功能在較長(zhǎng)時(shí)間處于代償階段；緩慢進(jìn)展型，此型最多見表現(xiàn)為反復(fù)心衰，兩側(cè)心室擴(kuò)大，且心腔擴(kuò)大程度隨心功能的變化有較大的改變， S1減弱，常有S3奔馬律，心尖部及LSB可聞BSM，該雜音的強(qiáng)弱與心功能的好轉(zhuǎn)與惡化呈相反變化。常

6、有各種類型心律失常，血壓偏低，肝腫大，頸靜脈充盈及下肢水腫。當(dāng)誘因消除和經(jīng)合理治療， 病情可緩解，但極易反復(fù)；迅速進(jìn)展型，病情發(fā)展迅速，難以控制而死亡；心律失常型，主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和頑固性心律失常，心衰表現(xiàn)可不突出。,實(shí)驗(yàn)室檢查：x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動(dòng)減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹鳎捎蠰V及雙室增大表現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無(wú)演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對(duì)增大，心律失常多見且多變；UC

7、G：LV及LVOT明顯擴(kuò)大，室壁活動(dòng)及二尖瓣波幅減低；血管造影血流動(dòng)力學(xué)檢查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠狀動(dòng)脈正?；驍U(kuò)大，室壁活動(dòng)低下。,診斷及鑒別： 凡原因不明的心臟擴(kuò)大、心衰、嚴(yán)重心律失常均應(yīng)疑及IDCM。 當(dāng)出現(xiàn)心尖部BSM+S3­+S4及LA增大時(shí)需與RHD的BSM+RDM鑒別，后者雜音常隨心功惡化而減弱，而前者呈相反改變。 心臟增大應(yīng)

8、與心包積液鑒別。 UCG是主要的診斷及鑒別方法。,治療及予后： 病程長(zhǎng)短不等，早期可發(fā)生猝死，但多數(shù)死于難治性心衰。 治療以充分休息為主，心衰加重期應(yīng)較長(zhǎng)時(shí)間臥床休息，藥物治療原則與其他心臟病心衰基本相同，但應(yīng)以血管擴(kuò)張劑及利尿劑為主，易發(fā)生洋地黃強(qiáng)心甙中毒。近年循證醫(yī)學(xué)研究示ß-受體阻滯劑治療可延長(zhǎng)病程，積極治療（藥物及心臟起搏器及AICD）治療重癥心律失?？蓽p低猝死的發(fā)生。

9、心臟移植是治療本病的重要手段。,肥厚型心肌病,以心室肌明顯肥厚為特征，尤以左心室肥厚常見，典型者常呈現(xiàn)室間隔非對(duì)稱性肥厚（亦可見向心性肥厚）。心室容量正?；驕p少，可有LVOT狹窄及左室收縮期壓力階差。肥厚心肌順應(yīng)性減低，心室充盈受限。根據(jù)LVOT有無(wú)狹窄及梗阻，肥厚型心肌病又分為梗阻性及非梗阻性兩類。本病多有家族史，屬常染色體顯性遺傳病。,1、非梗阻性肥厚型心肌?。盒募〕氏蛐男苑屎?，心肌細(xì)胞明顯肥大，間質(zhì)結(jié)締組織增生，心肌順應(yīng)性下降，心

10、室充盈受限，臨床表現(xiàn)輕或無(wú)，心臟多無(wú)明顯擴(kuò)大，常聞及S4。ECG示LVH、ST-T改變，可有心律失常。UCG可見典型雙側(cè)心室對(duì)稱性增厚，心腔內(nèi)徑多正常，病變進(jìn)展緩慢，很少出現(xiàn)心力衰竭，有心絞痛時(shí)可用β-Blocker治療。本病心肌肥厚實(shí)際上是對(duì)心肌收縮蛋白內(nèi)在缺陷的適應(yīng)不良的表現(xiàn)，心肌重鏈肌凝蛋白增加。,2、  梗阻性肥厚型心肌?。翰∫颍耗壳罢J(rèn)為是常染色體顯性遺傳病，半數(shù)以上患者至少有染色體異常類型。表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增加或

11、對(duì)其反應(yīng)異常致心肌細(xì)胞鈣質(zhì)負(fù)荷過重。另有人發(fā)現(xiàn)本病與HLA類型有關(guān)（以HLA9，,11，,B5多見）。病理及病理生理：主要病理改變是左心室非對(duì)稱性肥厚以室間隔及鄰近的左室壁增厚最突出，主動(dòng)脈瓣下室間隔可呈塊狀增厚并向心腔突出，致LVOT狹窄。少數(shù)可有RVOT狹窄及心尖肥厚改變。心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂。肥厚心肌順應(yīng)性減低， VEDP,增高，心室充盈不足；室間隔非對(duì)稱性增厚及強(qiáng)力收縮致二尖瓣前葉收縮早期異常前向移動(dòng)（SAM）引起LVOT動(dòng)

12、力性梗阻，收縮中晚期狹窄解除。 二尖瓣SAM現(xiàn)象可致二尖瓣關(guān)閉不全，二尖瓣前組乳頭肌移位和瓣葉延長(zhǎng)面積增大，老年時(shí)后葉瓣環(huán)鈣化加重前葉向LVOT移動(dòng)。LVOT動(dòng)力性梗阻，致LVOT狹窄前、后方出現(xiàn)壓力階差，這種動(dòng)力性改變常隨心肌收縮力增強(qiáng)，心室容量減少、主動(dòng)脈壓力下降而加重，反之則減輕。 心臟泵出功能多正常，心室內(nèi)血液大部分在收縮早期射出，疾病晚期可出現(xiàn)泵出功能減退，此時(shí)LVOT狹窄常減輕或消失。,臨床表現(xiàn)：LVH及LVOT梗阻損

13、害LV舒張功能，減少心肌內(nèi)毛細(xì)血管及LV早期射血量突然減少可致呼吸困難、心悸、心前區(qū)疼痛、疲乏、頭昏、暈厥及猝死，嚴(yán)重心律失常時(shí)有發(fā)生，常有抬舉性和雙重性心尖搏動(dòng)，恒定的S4，LVOT處出現(xiàn)噴射性BSM，該雜音于吸入亞硝酸異戊酯或乏氏動(dòng)作時(shí)增強(qiáng)，常有S2逆分裂及雙峰脈。 LV順應(yīng)性↓PCWP↑出現(xiàn)肺淤血和勞力耐受性↓的表現(xiàn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查： X線檢查：心影普遍增大，心臟搏動(dòng)減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增

14、大表現(xiàn)，約20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深而不寬的Q波，RV1增高，心尖肥厚時(shí)左胸導(dǎo)聯(lián)可見R波增高伴深而倒置T波； UCG：對(duì)診斷有重要價(jià)值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，當(dāng)IVS/LPW比值大于1.3~1.5時(shí)可診斷非對(duì)稱室間隔增厚，其他異常表現(xiàn)如SAM、LVOT寬度（小于1.8cm），心腔大小均可顯示。左室造影及冠脈造影：對(duì)與IHD鑒別有意義。,病程與予后： 病程長(zhǎng)短不定，死亡多與心律失常有關(guān)，心衰較

15、少見。有下列情況時(shí)發(fā)生嚴(yán)重心律失常及猝死的可能性增大。1、  出現(xiàn)過VT者；2、  有早年（﹤40歲）HCM猝死家族史；3、  暈厥或暈厥前期史；4、  動(dòng)力性LVOT壓力階差﹥50mmHg；5、  運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血壓；6、  中~重度MR,LA﹥50mm及PAF史；7、  有異常心肌灌注證據(jù)。,防治： 主要為對(duì)癥治療，可長(zhǎng)期使用β-RB和維

16、拉帕米治療，可改善心肌順應(yīng)性，減輕流出道狹窄，降低心肌耗氧量β-RB可使35~50%患者癥狀好轉(zhuǎn)，盡管β-RB可使心肌松弛性↓，但HR↓心肌舒張期↑充盈↑并減少各種因素誘發(fā)的LVOT狹窄。約60%HCM對(duì)β受體阻滯劑反應(yīng)差，而對(duì)Verapamil反應(yīng)較好，因后者對(duì)LVOT梗阻作用優(yōu)于β-RB。,胺碘酮與β-RB合用對(duì)心律失常有較好療效。 無(wú)特別指征時(shí)應(yīng)慎用血管擴(kuò)張劑、強(qiáng)心藥及利尿劑。出現(xiàn)收縮功能不全時(shí)可使用正性收縮能藥物

17、，但劑量應(yīng)減少。 對(duì)嚴(yán)重患者可切開或切除肥大肌束并做MVR，AF者可予電復(fù)律并予抗凝治療。,限制型心肌病,本病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或近正常，可有間質(zhì)纖維化增加?？蔀樘匕l(fā)性也可伴有其它疾病，如淀粉樣變伴有或不伴有嗜酸細(xì)胞增多的心內(nèi)膜心肌疾病。 病因不十分清楚，可能與心內(nèi)膜的病毒或寄生蟲感染有關(guān)。自體免疫、營(yíng)養(yǎng)不良攝取過多富含五羥色胺食物與本病發(fā)生有一定關(guān)

18、系。,多見于熱帶地區(qū)的心肌心內(nèi)膜纖維化和溫帶的Loffler’s心肌病。心內(nèi)膜心肌疤痕常累及一側(cè)或二側(cè)心室，加之心腔附壁血栓使心腔變小甚至閉塞，心室充盈明顯受限，常伴有房室瓣病變。本病起病緩慢，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。X線檢查常示心影增大，心內(nèi)膜鈣化陰影。UCG示內(nèi)膜增厚，心腔閉塞，治療效果欠佳，予后不良。,致心律失常性右室發(fā)育不良： 臨床表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大和RVEF↓，而LV僅輕度或未受累，RV可出現(xiàn)局部室壁瘤，節(jié)段

19、性擴(kuò)張，局部運(yùn)動(dòng)減弱。ECG可見右胸導(dǎo)V1~3QRS波群有Epsilon波或局部時(shí)限延長(zhǎng)﹥110msec,Tv1~v4倒置，反復(fù)出現(xiàn)LBBB型持續(xù)或非持續(xù)型VT和頻發(fā)VPBs.如心室晚電位陽(yáng)性時(shí)，予后差可予RF消融或手術(shù)治療。心內(nèi)膜心肌活檢呈心肌纖維脂肪變性，常有陽(yáng)性家族史，本病需與右室流出心動(dòng)過速鑒別。,特異性心肌病是指原因已明確或是全身疾病的一部分表現(xiàn)，按病因可分為感染性、代謝性、全身性（自體免疫?。⒓易暹z傳性、神經(jīng)肌肉性、過敏及

20、毒性反應(yīng)等。 近有人提出缺血性心肌病，臨床表現(xiàn)似DCM但收縮功能受損程度不能用冠狀動(dòng)脈疾病和缺血損傷程度充分解釋。,高血壓心肌病表現(xiàn)為L(zhǎng)VH伴心腔擴(kuò)張型或限制型心肌病并有心衰表現(xiàn)。亦屬繼發(fā)性心肌病范疇，但目前尚未被采用此命名。 圍產(chǎn)期心肌病：圍產(chǎn)期發(fā)生的心肌病變伴心衰表現(xiàn)，病因雖未完全明確但與圍產(chǎn)期特別是妊娠中毒癥及高血壓密切相關(guān)。 多數(shù)特異性心肌病均有心腔擴(kuò)大、病理生理，臨床表現(xiàn)和治療與

21、擴(kuò)張型心肌病類似。,Determine the number of present factors among:Serum sodium100Serum creatine≥180μ mol/lPrior decompensation,If 0 Factor,Class ⅠHigh survival>75%,Class Ⅱ intermediatesurvival,If <21,Class Ⅲ Low surv

22、ival≤ 25%,Calculation of the score by adding Heart rate>100 9+Serum creatine≥180 10+Serum sodium > 134,70 5,If 1 Factor,If 2 Factors,

23、If 3 or 4 Factors,If > 21,,,,,,,,,,,,,Classification algorithm of severe ischemic cardiomyopathyprognostic classes:Score distribution and 1-year survival rate,ischemic cardiopathy,dilated cardiomyopathy,scores n

24、 1-year survival(%),Ⅰ ≤5 56 78.3,Ⅱ > 5~20 128 58.2,Ⅲ > 21 35 25.7,scores n 1-year survival(%),≤15 121 82.6,>15~19 29

25、 58.6,> 19 29 24.1,心肌炎（Myocarditis）,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院心內(nèi)科師樹英,心肌炎屬于心肌病范疇，按病理可分為感染性和非感染性兩大類。炎癥性心肌病也稱心肌炎?？煞譃槿箢?。1、已知感染因子（細(xì)菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體、原蟲和真菌等；2、感染因子不明；3、其它已知疾病并發(fā)心肌炎：風(fēng)濕性、結(jié)締組織病、藥物性 、毒素和肉樣瘤。

26、 重點(diǎn)介紹病毒性心肌炎。,,一、病原： 嗜心性病毒10多余種，以柯薩奇病毒，腸道孤兒病毒、艾柯病毒、流感病毒較常見，前者以1~5型最多見。二、發(fā)病機(jī)理：1、病毒直接侵犯心臟（心肌、心包內(nèi)可分離出，螢光抗體陽(yáng)性，電鏡檢查可見病毒顆粒；2、病毒感染引起過敏或自家免疫反應(yīng)（體液+細(xì)胞）3、勞累、缺氧、營(yíng)養(yǎng)不良、創(chuàng)傷、細(xì)菌感染為病毒侵犯心臟或激活原存在于機(jī)體的病毒而發(fā)病。,三、臨床表現(xiàn)及診斷1、前驅(qū)癥狀：50%

27、有感染史，感染后潛伏期一般1~2周，少數(shù)同時(shí)發(fā)生，無(wú)前驅(qū)感染者可能系原體內(nèi)病毒因誘因活動(dòng)，感染：呼吸道或腸道癥狀。2、心肌損傷：復(fù)極波ST-T改變最常見，約占52%，QT延長(zhǎng)改變波動(dòng)時(shí)示病變活動(dòng)，改變持續(xù)少變示灶性瘢痕增生，輕型可無(wú)改變，壞死嚴(yán)重者似心梗圖形。3、心律失常：常見，各類型均有，與體溫不成比例的竇速很重要，各種早搏及傳導(dǎo)阻滯常見（可見并行心律）?？蔀檠装Y活動(dòng)表現(xiàn)或病變修復(fù)的結(jié)果。4、心臟增大：發(fā)生率大于50%，一般為輕

28、中度增大，且在一定時(shí)間內(nèi)多可恢復(fù)。心影明顯增大而無(wú)奔馬律或在短期內(nèi)明顯縮小者應(yīng)注意有無(wú)心包積液。,5、心功能不全：氣急、浮腫、紫紺、奔馬律、雜音。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：2/3中性WBC ↑，1/3~1/2ESR ↑，心肌酶活性↑（GOT、CPK-MB、LDH等），但變化較輕、持續(xù)時(shí)間短。 病毒學(xué)檢查：（1）咽、糞中分離出病毒； （2）血清中，型特異性“中和”血凝抑制“補(bǔ)體結(jié)合”抗體滴度四周內(nèi)有四倍以上增加或降低； （3）心

29、肌、心內(nèi)膜或心包液中分離出病毒或電鏡下找到病毒顆粒；（4）熒光免疫學(xué)檢查在心肌、心內(nèi)膜或心包中找到型特異性抗原。病毒分離陽(yáng)性率低，陽(yáng)性時(shí)間短，故陰性不能否定診斷；血清抗體4倍以上變化示新近病毒感染，效價(jià)可持續(xù)數(shù)月~數(shù)年。,診斷早期、輕癥、隱匿型易漏診。當(dāng)上感后體溫已降或靜息狀態(tài)下持續(xù)竇速或反復(fù)VPBS、BBB、ST-T異常，心影增大，心衰等并存或單獨(dú)存在時(shí)應(yīng)疑及此病。,完整的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）有明確心肌損害證據(jù)： ①心電活動(dòng)異常（

30、ST-T、節(jié)律）；②心形異常；③心肌酶學(xué)改變； ④心功異常；⑤ 心肌活檢，間質(zhì)性心肌炎。（2）有肯定病毒感染證據(jù)： ①前驅(qū)感染史；②有陽(yáng)性病毒實(shí)驗(yàn)室檢查。（3）能排除其他心肌損害疾?。篒HD、甲亢、藥物、電解質(zhì)紊亂、心肌病，其他心肌炎。（4）與β受體興奮征候群（多見于青年人，心率多變，ECG有非特異ST-T改變、早搏，服用心得安后ECG及癥狀改善或消失）；MVP（特殊體征，UCG）鑒別。,四、治療,1、休息：應(yīng)臥床至體溫下降后3－

31、4周，心衰者休息時(shí)間延長(zhǎng)。2、防治誘因：治療細(xì)菌感染等。3、促進(jìn)心肌恢復(fù)，減輕自身免疫反應(yīng)。 ①大劑量VitC 3~5g iv 1~2次/日，10~15天；抗病毒，降心肌微血管滲透性，促進(jìn)心肌代謝，增加心肌對(duì)葡萄糖的利用，激活A(yù)TP酶及多種SH基酶加速心肌修復(fù)； ②代謝促進(jìn)劑： ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C； ③極化液； ④肌苷 200~400mg iv 1~2次/日，9~10天；,4、抗

32、病毒治療：金剛烷胺、阿糖胞苷、干擾素及誘導(dǎo)劑；5、激素：不宜過早使用，指征： ①病情持續(xù)活動(dòng)； ②病毒血癥及自體免疫明顯； ③嚴(yán)重AVB、心衰、休克； ④心包炎長(zhǎng)期不愈； 激素使用可抑制免疫機(jī)能有利病毒存在、擴(kuò)散，病程遷延。6、并發(fā)癥治療：心衰、休克、心律失常。,五、預(yù)后： 取決于病情，一般成人優(yōu)于小兒，5~20%遺留永久損害，少數(shù)死亡，也可轉(zhuǎn)變至充血型