【標(biāo)準(zhǔn)與討論】中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南(2017年修訂)

1、【標(biāo)準(zhǔn)與討論】中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南(2017年修訂)作者：中國醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)中國醫(yī)師協(xié)會(huì)多發(fā)性骨髓瘤專業(yè)委員會(huì)本文刊于：中華內(nèi)科雜志201756(11):866870多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是一種克隆性漿細(xì)胞異常增殖的惡性疾病，在很多國家是血液系統(tǒng)第2位常見惡性腫瘤，多發(fā)于老年，目前仍無法治愈。隨著新藥不斷問世及檢測手段的提高，MM的診斷和治療得以不斷改進(jìn)和完善，每兩年一次的中

2、國MM診治指南的更新對(duì)于提高我國MM的診治水平具有重要意義。臨床表現(xiàn)MM常見的癥狀包括骨髓瘤相關(guān)器官功能損傷的表現(xiàn)，即CRAB癥狀[血鈣增高(calciumelevation)，腎功能損害(renalinsufficiency)，貧血(anemia)，骨病(bonedisease)，詳見診斷標(biāo)準(zhǔn)]，以及淀粉樣變性等靶器官損害等相關(guān)表現(xiàn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)、分型、分期一、診斷所需的檢測項(xiàng)目(表1)[12]對(duì)于臨床疑似MM的患者，針對(duì)MM疾病要完成基

3、本檢查項(xiàng)目的檢測，有條件者可進(jìn)行對(duì)診斷病情及預(yù)后分層具有重要價(jià)值的項(xiàng)目檢測。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)參考美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)及國際骨髓瘤工作組(IMWG)的指南[3]，診斷無癥狀骨髓瘤(冒煙型骨髓瘤)和有癥狀骨髓瘤(活動(dòng)性骨髓瘤)的標(biāo)準(zhǔn)見表2，表ISS主要用于預(yù)后判斷(表5)。此外，Mayo骨髓瘤分層及風(fēng)險(xiǎn)調(diào)整治療(MayoStratificationofMyelomaRiskadaptedTherapy，mSMART)分層系統(tǒng)也較為廣

4、泛使用，以此提出基于危險(xiǎn)分層的治療(表6)。治療反應(yīng)的深度和微小殘留病(MRD)水平對(duì)MM預(yù)后有明顯影響。療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)參考2016年IMWG療效標(biāo)準(zhǔn)[9]，分為傳統(tǒng)的療效標(biāo)準(zhǔn)和MRD療效標(biāo)準(zhǔn)，建議僅在有條件單位開展MRD檢查進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。傳統(tǒng)療效標(biāo)準(zhǔn)包括嚴(yán)格意義的完全緩解(sCR)、完全緩解(CR)、非常好的部分緩解(VGPR)、部分緩解(PR)、微小緩解(MR)、疾病穩(wěn)定(SD)、疾病進(jìn)展(PD)。MRD療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)包括持續(xù)MRD陰性

5、、流式MRD陰性、測序MRD陰性和原有影像學(xué)陽性的MRD陰性。MRD檢測在CR的基礎(chǔ)上進(jìn)行。下文各療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)中，連續(xù)兩次檢測是指在開始新的治療方案之前的任意時(shí)間點(diǎn)進(jìn)行的兩次檢測。一、傳統(tǒng)的IMWG療效標(biāo)準(zhǔn)1sCR(嚴(yán)格意義的完全緩解)：滿足CR標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上加上血清游離輕鏈(FLC)比值正常以及經(jīng)免疫組化證實(shí)骨髓中無克隆性漿細(xì)胞。骨髓克隆性漿細(xì)胞的定義為應(yīng)用免疫組化方法檢測連續(xù)兩次κλ4∶1或2CR(完全緩解)：血清和尿免疫固定電泳陰性