免疫學(xué)

1、補(bǔ)體系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)定義定義：是由存在于人和脊椎動(dòng)物血清及組織液中的一組經(jīng)活化后具有酶樣活性的蛋白（依次酶解激活），以及其調(diào)節(jié)蛋白及相關(guān)膜蛋白（受體）組成的系統(tǒng)。補(bǔ)體系統(tǒng)是體內(nèi)最重要的效應(yīng)系統(tǒng)和效應(yīng)放大系統(tǒng)補(bǔ)體a對(duì)熱不穩(wěn)定，非特異性，必須有抗體才能發(fā)揮作用b可被抗原及抗體的復(fù)合物活化，產(chǎn)生溶菌和溶細(xì)胞現(xiàn)象補(bǔ)體的一般性質(zhì)補(bǔ)體的一般性質(zhì)：a，主要產(chǎn)生細(xì)胞為肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞b，多數(shù)組分為糖蛋白c，血清中各成分含量不等d，正常生理情況下，以非活化形

2、式存在e，性質(zhì)不穩(wěn)定，加熱56℃，30分鐘滅活組成：組成：1，按功能分為固有成分，調(diào)節(jié)因子，受體成分2，成分命名成分命名：固有成分：在C后加阿拉伯?dāng)?shù)，如C1其他成分：用英文大寫字母，如B因子，D因子等裂解片段：大片段用a表示，如C2a小片段用b表示，如C2b滅活補(bǔ)體片段：符號(hào)前加i，如IC3b補(bǔ)體活化的三條途徑：經(jīng)典途徑，替換（旁路）途徑，凝集素（補(bǔ)體活化的三條途徑：經(jīng)典途徑，替換（旁路）途徑，凝集素（MBL）途徑）途徑（一）（一）經(jīng)典

3、激活途徑經(jīng)典激活途徑激活劑：AgAb復(fù)合物（IgG，IgM）參與成分：C1~C9激活過程（三個(gè)階段）：識(shí)別活化膜攻擊階段1，識(shí)別階段C1與抗原抗體復(fù)合物結(jié)合點(diǎn)（IgG，IgM分子Fc區(qū)）相結(jié)合C1r起著連接C1q和C1s的作用，C1q啟動(dòng)后可引起C1r活化，進(jìn)一步使C1s活化2，活化階段1）C4是緊接識(shí)別活化的第一個(gè)成分，在Mg2的存在下裂解為C4a和C4b2）C2是C1的底物，Mg2存在下裂解為C2a和C2b3）C4b與C2b結(jié)合成C

4、4b2b（C42）成為C3轉(zhuǎn)化酶4）C3在C3轉(zhuǎn)化酶的作用下裂解為C3a和C3b5）C3b與C42結(jié)合產(chǎn)生C423(C4b2b3b)為經(jīng)典途徑的C5轉(zhuǎn)化酶同時(shí)C3b結(jié)合到抗原位點(diǎn)，介導(dǎo)于補(bǔ)體的許多生物活性3，膜攻擊階段（共同）——膜攻擊復(fù)合體MAC形成C5轉(zhuǎn)化酶裂解C5后，作用于后續(xù)其他補(bǔ)體成分，最終導(dǎo)致細(xì)胞膜受損，細(xì)胞裂解階段C4b2b3b→C5→C5aC6C7→C5b67C8→C5b678C9→C5b6789n（MAC）→細(xì)胞裂解(

5、二)MBL激活途徑激活途徑起始于C4，無C1參與（四）CD4配體：iC3b和C3dg功能：增強(qiáng)Fc受體介導(dǎo)的吞噬作用三，補(bǔ)體的生物學(xué)功能主要包括：MAC的生物效應(yīng)活化補(bǔ)體片段的生物效應(yīng)（一）（一）MAC的生物效應(yīng)的生物效應(yīng)——細(xì)胞裂解作用細(xì)胞裂解作用補(bǔ)體系統(tǒng)活化補(bǔ)體系統(tǒng)活化→膜攻擊復(fù)合物膜攻擊復(fù)合物→溶解靶細(xì)胞溶解靶細(xì)胞實(shí)際意義是抗感染實(shí)際意義是抗感染（二）（二）活化補(bǔ)體片段的生物效應(yīng)活化補(bǔ)體片段的生物效應(yīng)1，調(diào)理作用調(diào)理作用顆粒型的抗

6、原抗體復(fù)合物→C3b，C4b，IC3b→結(jié)合于吞噬細(xì)胞CR→吞噬免疫復(fù)合物實(shí)際意義是抗感染2，炎癥介質(zhì)作用炎癥介質(zhì)作用A過敏毒素作用過敏毒素：C5a，C3a，C4aC5a，C3a→肥大細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞（C5aR，C3aR）→釋放活性介質(zhì)→過敏反應(yīng)性病理變化B趨化作用趨化作用趨化因子：趨化因子：C5a，C3a，C4a和C5b67→吞噬細(xì)胞向感染部位凝集吞噬細(xì)胞向感染部位凝集→炎癥反應(yīng)癥反應(yīng)C，激肽樣作用，激肽樣作用C2a，C4a→能增強(qiáng)