耳聾及其防治唐安洲

1、耳聾及其防治,Hearing loss and its prevention and treatment,何謂耳聾,耳聾(hearing loss):聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)中的任何功能異常，致使不同程度的聽(tīng)力損失者重聽(tīng)(hard of hearing):指聽(tīng)力損失輕者聾 (deafness):指影響社交者,耳聾發(fā)病情況,全球有不同程度的聽(tīng)覺(jué)障礙人數(shù)占總?cè)丝诘?～10% ，其中輕度：7億，≥中度: 2.5億；隨著人口老年化，老年性感音神經(jīng)性耳聾患者

2、增加聽(tīng)覺(jué)障礙居殘疾之首（34%）我國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言殘疾者2700余萬(wàn)人（2006年）新生聾兒的發(fā)生率為1‰，每年以2～4萬(wàn)的數(shù)量增加,受耳聾困擾的名人,貝多芬,海倫 凱勒,千手觀音,耳聾分級(jí),語(yǔ)頻聽(tīng)閾26～40dB：輕度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾41～55dB：中度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾56～70dB：中重度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾71～90dB：重度聾語(yǔ)頻聽(tīng)閾≥91dB：極重度聾、全聾,言語(yǔ)頻率聽(tīng)閾平均值以500Hz、1000Hz、2000Hz三個(gè)頻率的均值計(jì)算,,耳

3、聾分類,按病變性質(zhì)：器質(zhì)性聾/功能性聾按發(fā)病年齡：先天性聾/后天性聾按發(fā)病特點(diǎn)：突發(fā)性/進(jìn)行性/波動(dòng)性按病變部位： 傳導(dǎo)性聾(Conductive Hearing Loss) 感音神經(jīng)性聾(Sensorineural Hearing Loss) 混合性聾(Mixed Hearing Loss),外中耳傳音擴(kuò)音功能,外中內(nèi)耳的解剖關(guān)系,耳蝸感音功能,(Physiological functions of cochlea),聲波

4、的機(jī)械振動(dòng)通過(guò)鐙骨底板將壓力變化傳遞給外淋巴液，引起基底膜振動(dòng)；基底膜上的Corti器，由于蓋膜與網(wǎng)狀板之間的剪切運(yùn)動(dòng)，使毛細(xì)胞的纖毛彎曲偏轉(zhuǎn)，產(chǎn)生神經(jīng)電沖動(dòng)。,,,聽(tīng)皮層,內(nèi)膝體,下丘核,外側(cè)丘系,,,,,,,,,,,上橄欖核,蝸神經(jīng)核,,聲音傳導(dǎo)過(guò)程與耳聾分類,外耳、中耳 傳導(dǎo)性聾 內(nèi)耳 感音性聾 (耳蝸性聾) 聽(tīng)神經(jīng)

5、 神經(jīng)性聾 (蝸后性聾) 聽(tīng)中樞 神經(jīng)性聾,,,,,,,感音神經(jīng)性聾,,,混合性聾,,傳導(dǎo)性耳聾 (Conductive Hearing Loss),因聲波傳導(dǎo)徑路上的外耳、中耳病變導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙病因包括：畸形、外傷、炎癥及腫瘤等病變,,,純音測(cè)聽(tīng)—傳導(dǎo)性耳聾 (Conductive Hearing Loss),AC和BC&l

6、t;25dBHLAC-BC≤10dBHL,BC正常,AC>25dBHLAC-BC>10dBHL,外耳道病變—耵聹栓塞(Obstruction of the external canal),正常外耳道,外耳道耵聹,鼓膜病變—外傷性鼓膜穿孔(Disorder of tympanic membrane),正常鼓膜,鼓膜穿孔,中耳病變—慢性化膿性中耳炎(Chronic suppurative otitis media),,

7、,,中耳膽脂瘤,慢性化膿性中耳炎,聽(tīng)骨鏈病變—先天性聽(tīng)骨鏈畸形(Congenital malformation of auditory ossicles),中耳由第一、二咽囊、第一、二腮弓或第三腮弓的一部分發(fā)育而來(lái)，任何部分的發(fā)育障礙，均可導(dǎo)致相應(yīng)部位的畸形。中耳聽(tīng)骨鏈畸形可見(jiàn)砧鐙關(guān)節(jié)離斷、鐙骨缺如等類型?；颊?，男，18歲，感覺(jué)左耳聽(tīng)力下降2年余，鼓膜完整、鼓氣耳鏡見(jiàn)鼓膜活動(dòng)過(guò)度，純音測(cè)聽(tīng)傳導(dǎo)性耳聾，Ad型鼓室導(dǎo)抗圖，手術(shù)探查見(jiàn)砧鐙

8、關(guān)節(jié)離斷。,Ad型鼓室導(dǎo)抗圖,傳導(dǎo)性耳聾,鐙骨底板病變—耳硬化癥(Otosclarosis),,As型鼓室導(dǎo)抗圖,鼓膜菲薄，Schwartz征陽(yáng)性,傳導(dǎo)性聾骨導(dǎo)Carhart切跡,,,,,,,,,,耳硬化癥是原發(fā)于骨迷路的局灶性、以骨海綿樣變性為病理特征的內(nèi)耳疾病，病變累及鐙骨底板及環(huán)韌帶時(shí)臨床表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾。患者，女，40歲，因雙耳聽(tīng)力進(jìn)行性下降2年入院，雙鼓膜菲薄，鼓室內(nèi)壁可見(jiàn)透紅區(qū)（ Schwartz征陽(yáng)性），鼓膜活動(dòng)度差，純

9、音測(cè)聽(tīng)呈傳導(dǎo)性聾，聲導(dǎo)抗As型鼓室導(dǎo)抗圖。,傳導(dǎo)性耳聾的診斷,病史：了解發(fā)病時(shí)間、原因等?？茩z查：部位、范圍、程度等聽(tīng)功能檢查：包括音叉檢查、純音測(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗等，了解性質(zhì)和程度影像檢查：包括CT、MRI等，了解病變的部位和范圍,傳導(dǎo)性耳聾的治療,絕大部分傳導(dǎo)性耳聾可以通過(guò)手術(shù)提高或恢復(fù)聽(tīng)力，手術(shù)包括外耳道成形術(shù)、鼓膜修補(bǔ)術(shù)、聽(tīng)骨鏈重建術(shù)等。佩戴助聽(tīng)器也可以提高聽(tīng)力,,感音神經(jīng)性耳聾（Sensorineural Hearing

10、Loss）,因螺旋器毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)徑路或各級(jí)神經(jīng)元受損，導(dǎo)致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙以及皮層功能缺如者,AC和BC>25dBHLAC-BC<10dBHL,感音神經(jīng)性聾病因分類,先天性聾：出生或出生后不久就已存在的耳聾老年性聾：人體老化過(guò)程在聽(tīng)覺(jué)器官中的表現(xiàn)傳染病源性聾：各種傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性耳聾全身系統(tǒng)疾病引起的耳聾：耳毒性聾：某些藥物或化學(xué)制品所致的耳聾創(chuàng)傷性聾：創(chuàng)傷所致的感音神經(jīng)性耳聾

11、特發(fā)性突聾：指不明原因突然發(fā)生的感音神經(jīng)性耳聾自身免疫性聾：與自身免疫有關(guān)的感音神經(jīng)性耳聾其他：包括梅尼埃病、小腦橋腦角病變、多發(fā)性硬化癥等,,,,感音神經(jīng)性聾診斷和鑒別診斷,病史：了解發(fā)病時(shí)間、原因、程度 聽(tīng)功能檢查：聽(tīng)力障礙性質(zhì)和程度 前庭功能檢查：有否前庭功能損害 影像學(xué)：先天性聾，創(chuàng)傷性聾意義較大 全身檢查：有否全身疾病,感音神經(jīng)性聾診斷流程,確定耳聾的性質(zhì)和程度,純音測(cè)聽(tīng),病史、常規(guī)檢查,是否存在聽(tīng)力障礙,確定感

12、音神經(jīng)性聾的病因,進(jìn)一步檢查聽(tīng)功能前庭功能影像檢查全身檢查,治 療,,,,,,,感音神經(jīng)性聾純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果,AC和BC<25dBHLAC-BC≤10dBHL,緩絳型,漸升型,切跡型,耳蝸病變—耳毒性聾典型病例,患兒，女，3歲。因發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力差、言語(yǔ)障礙一年余來(lái)診。出生時(shí)曾行聽(tīng)力篩查為通過(guò)，1歲前對(duì)言語(yǔ)聲反應(yīng)靈敏。1歲半時(shí)因“發(fā)熱”在私人診所用過(guò)“慶大霉素”,后父母發(fā)現(xiàn)小兒聽(tīng)力漸差。,小兒游戲測(cè)聽(tīng),耳聲發(fā)射,腦干誘發(fā)電位

13、,(Ototoxicity),蝸后病變—聽(tīng)神經(jīng)瘤典型病例(Acoustic neuroma),,患者，女性，37歲，因右耳鳴伴聽(tīng)力下降6月余，加重3月入院。純音測(cè)聽(tīng)示右耳重度感音神經(jīng)性聾、ABRⅠ波存在、Ⅴ波消失，CT右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，MRI右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，經(jīng)迷路聽(tīng)神經(jīng)瘤摘除術(shù)。,術(shù)前耳顳CT,術(shù)前MRI,術(shù)后MRI,術(shù)中所見(jiàn),術(shù)前ABR,聽(tīng)神經(jīng)病變—聽(tīng)神經(jīng)病典型病例(Auditory neuropathy),患者、男、14歲雙耳聽(tīng)力

14、進(jìn)行性下降半年，言語(yǔ)識(shí)別率差,聽(tīng)神經(jīng)病為病因不明、以低頻聽(tīng)力下降為主的雙耳感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位引不出，而誘發(fā)性耳聲發(fā)射正常的一種耳聾。,感音神經(jīng)性耳聾治療,藥物治療：無(wú)特效藥物，可以用激素/擴(kuò)管/降血粘/溶栓/神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)/維生素B族/能量合劑等高壓氧治療與Carbogen吸入（輔助治療）配戴助聽(tīng)器人工耳蝸植入手術(shù),助聽(tīng)器(Hearing aids),助聽(tīng)器是一種能協(xié)助人們更好地聆聽(tīng)環(huán)境聲響的輔助器具的總稱。一般的助聽(tīng)器包

15、括傳聲器、放大器和接收器三部分，起集聲、擴(kuò)聲和傳聲的作用?？煞譃闅鈱?dǎo)和骨導(dǎo)助聽(tīng)器，按外形特征可分為盒式、眼鏡式、耳背式、耳道式、全耳內(nèi)式及植入式助聽(tīng)器,助聽(tīng)器—放大器作用,人工耳蝸植入術(shù)(Cochlear implant),人工耳蝸可將環(huán)境中的聲信號(hào)轉(zhuǎn)換為電信號(hào)，并通過(guò)植入耳蝸內(nèi)的電極，刺激病耳殘存的聽(tīng)神經(jīng)而使病人產(chǎn)生某種程度的聽(tīng)覺(jué)人工耳蝸由拾音器、言語(yǔ)處理器、傳遞-接收/刺激器及電極組成人工耳蝸植入手術(shù)適應(yīng)癥包括：佩帶助聽(tīng)器

16、無(wú)效的重度感音神經(jīng)性耳聾；無(wú)蝸后病變，聽(tīng)神經(jīng)無(wú)異常；有供人工耳蝸電極插入的正常耳蝸形態(tài)。,,人工耳蝸手術(shù),人工耳蝸植入X片,人工耳蝸植入手術(shù),人工耳蝸術(shù)后調(diào)機(jī),聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù),早期診斷：新生兒聽(tīng)力篩查，早期診斷早期干預(yù)：佩戴助聽(tīng)器或人工耳蝸植入，改善聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)：重建或改善病人的言語(yǔ)能力，家庭、學(xué)校,早期發(fā)現(xiàn)—新生兒聽(tīng)力篩查,全體新生兒,住院期間初次聽(tīng)功能篩查,生后6周第二次聽(tīng)功能篩查,生后6—24周聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位診斷檢查,,

17、,未通過(guò),,未通過(guò),通過(guò),,,通過(guò),,,不予隨訪,終止隨訪,,,確定診斷干預(yù)治療,,目前發(fā)現(xiàn)與耳聾有關(guān)的常見(jiàn)基因有GJB2基因、SLC26A4基因、線粒體A1555G突變基因采用基因芯片的原理，可同時(shí)檢測(cè)4個(gè)耳聾相關(guān)基因（GJB2、GJB3、SLC26A4和12SrRNA）的9個(gè)突變熱點(diǎn)可用于健康攜帶者篩查、產(chǎn)前診斷的研究及嬰幼兒耳聾疾病早期篩查的研究,遺傳性耳聾基因芯片檢測(cè)技術(shù),小 結(jié),耳聾按聽(tīng)力損失的程度分為輕度聾、中度聾

18、、中重度聾、重度聾、極重度聾、全聾耳聾常按部位分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聾傳導(dǎo)性聾多可進(jìn)行手術(shù)，提高或恢復(fù)聽(tīng)力感音神經(jīng)性聾病因復(fù)雜，既有遺傳性因素、也有環(huán)境影響的因素，藥物治療作用有限，重在預(yù)防，可通過(guò)佩戴助聽(tīng)設(shè)備以及人工耳蝸植入提高或恢復(fù)聽(tīng)力,,愛(ài)耳日主題,,,,2000：預(yù)防耳毒性藥物致聾 2001：減少耳聾發(fā)生，實(shí)施早期干預(yù) 2002: 聽(tīng)力助殘——救助貧困聾兒 2003: 提高人口素質(zhì)，減少出生聽(tīng)力缺陷2004

19、：防聾走進(jìn)社區(qū) 2005：全社會(huì)共同關(guān)愛(ài)老年人——健康聽(tīng)力、幸福生活2006：預(yù)防聽(tīng)力損傷和耳聾，人人享有健康聽(tīng)力2007：珍愛(ài)聽(tīng)力，快樂(lè)成長(zhǎng)2008：奧運(yùn)精彩-我聽(tīng)到 2009：正確使用助聽(tīng)器,我國(guó)把每年3月3日定為全國(guó)愛(ài)耳日,先天性聾(Congenital deafness),出生或出生后不久就已存在的耳聾遺傳性：基因或染色體異常非遺傳性： 懷孕期因素：早期病毒感染/藥物中毒/噪聲 產(chǎn)期因素：妊娠毒血癥/早產(chǎn)兒/

20、難產(chǎn)/產(chǎn)傷遺傳性原因可以通過(guò)產(chǎn)前分子生物學(xué)診斷加以防治；非遺傳性原因通過(guò)提高健康宣教可以預(yù)防。,聾啞癥(Deafmutism),重度先天性聾或嬰幼兒期失去聽(tīng)力者，無(wú)從接受言語(yǔ)信號(hào)，更無(wú)自身言語(yǔ)反饋，如無(wú)特殊訓(xùn)練，將成為又聾又啞的聾啞癥（deafmutism)聾啞兒童通過(guò)早期診斷、人工耳蝸植入術(shù)、聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)等方法康復(fù),Mondini畸形耳蝸發(fā)育不全,,老年性聾(Presbycusis),人體老化過(guò)程在聽(tīng)覺(jué)器官的表現(xiàn) 臨床特點(diǎn)：

21、 緩慢進(jìn)行性、雙側(cè)對(duì)稱性、高頻為主 常伴耳鳴、語(yǔ)言辨別能力下降可以通過(guò)加強(qiáng)鍛煉，提高體質(zhì)，延緩衰老可以通過(guò)助聽(tīng)器提高聽(tīng)力,,耳毒性聾(Ototoxicity),使用或接觸藥物或化學(xué)制劑所致，占后天性聾的50%常見(jiàn)耳毒性藥物有：氨基糖甙類抗生素，多肽類(萬(wàn)古/多粘)，水楊酸鹽類藥物，袢利尿類藥物，抗腫瘤藥，抗瘧藥，重金屬，酒精等中毒等臨床特點(diǎn)：雙側(cè)對(duì)稱性，多不可逆性高頻先損害，常有耳鳴先兆延遲性：氨基糖甙類家族易感性