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文檔簡介
1、發(fā) 熱 待 查(FUO)Fever of Unknow Origin,瑞 金 醫(yī) 院 血 液 科,FUO 定 義,1998年全國發(fā)熱性疾病學術(shù)研討會:體溫≥38.5℃持續(xù)2~3周以上病史、體檢、實驗室檢查,病 因 分 類,感染性疾?。?5~55% 結(jié)核、感染性心內(nèi)膜炎 病毒:EB、巨細胞病毒,HIV↑腫瘤:15~20% 淋巴瘤、惡組血管——結(jié)締組織疾病 20~25%其他:藥物熱8~1
2、0%:原因始終不明。,感染性疾病,結(jié)核?。?血行播散性肺結(jié)核、肺外結(jié)核 抗菌素、激素、免疫功能低下 肺——高分辨CT、支氣管鏡 腹——CT、腹腔鏡 結(jié)核抗體 腺苷脫氨酶(ADA)活性 PPD皮試 PCR:TB-DNA,感染性心內(nèi)膜炎,誘因:基礎心臟病—風心↓ 先心↑ 部分無器質(zhì)性心臟病
3、 心導管或手術(shù)—誘因致病菌:金葡菌多于草鏈菌 其他 大腸、綠膿、真菌血培養(yǎng):25~50%(+) 需氧、厭氧真菌超聲(經(jīng)胸壁、多平面經(jīng)食道) 贅生物,Still?。ㄗ儜B(tài)反應性亞敗血癥),病因:慢性炎癥、過敏或自身免疫有關(guān)表現(xiàn):發(fā)熱,關(guān)節(jié)腫大,皮疹, 淋巴結(jié)、肝脾腫大
4、 血清免疫指標(-) ASO、RF、ANA診斷:WBC↑↑, 抗生素無效,激素有效排除:SLE、淋巴瘤,組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎,年輕女性、高熱 頸部和其他部位淋巴結(jié)腫痛 淋巴結(jié):1.0~1.5cm 自然病程1~3個月,最長達6個月 呈良性自限性過程。病因:病毒—免疫異常確診:淋巴結(jié)穿刺—灶性壞死 壞死周圍有組織細胞
5、增生 和淋巴細胞聚集,無粒細胞浸潤。,淋 巴 瘤,無淺表淋巴結(jié)腫大,表現(xiàn)為長期發(fā)熱縱隔后腹膜脾B超:低回聲型團塊縱隔鏡腹腔鏡包塊穿刺BM檢查:IgH TCR重排,惡 組,高熱,肝脾淋巴結(jié)腫大,三系減少肝功能異常脾腫大間歇性發(fā)熱鑒別診斷:嗜血細胞綜合癥、T細胞淋巴瘤,病 毒 炎癥反應綜合癥 細胞因子釋放綜合癥
6、 腫 瘤 (淋巴瘤、惡組),,,病 例 分 析,病 例 一,患者俞××,男,44歲。于04年2月初無明顯誘因下出現(xiàn)頸、雙上肢骨關(guān)節(jié)疼痛,自服中藥,無明顯好轉(zhuǎn)。04年3月上旬出現(xiàn)發(fā)熱,最高達39℃,呈不規(guī)則熱型。于3月10日就診于當?shù)蒯t(yī)院,血常規(guī)全血減少,肝功能異常,即收入當?shù)蒯t(yī)院。,治療及臨床經(jīng)過,其他檢查,(1)3/12:胸部CT:兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)性病
7、變考慮轉(zhuǎn)移性肺癌可能,脾占位可能,肝右葉小鈣化灶。(2)3/24:兩肺彌漫性病變(非典),脾腫大、脾梗死(對照前片,病變范圍擴大)。骨髓象提示病毒感染性骨髓象。(3)4/10:脾梗死,余無明顯異常。,病 史 特 點,青壯年男性,體健FUO,抗生素無效伴多臟器—免疫反應:肺、肝、脾、骨髓激素治療有效排除:細菌、病毒,病 例 二,患者,女,17歲,學生,上海籍人。主訴:發(fā)熱伴咽痛、咳嗽、咳痰十天。入院日期:2004年1月17
8、日現(xiàn)病史:患者于十天前始,無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱,同時伴咽痛,咳嗽,咳痰,體溫波動于37.5-39.5℃,熱前無畏寒,痰呈白色泡沫狀,無胸悶,胸痛,咯血;無腹痛 ,腹瀉;無尿頻,尿急,尿痛。,就診于當?shù)蒯t(yī)院,治療后癥狀無好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)診于市五醫(yī)院,血常規(guī):Hb 106g/L,WBC 6.05×109/L,其中異型淋巴細胞占23%,PLT 50×109/L;胸片示:右下肺炎。繼續(xù)給予利巴韋林,青霉素,滅滴靈等抗感染治療。治療
9、后復查胸片示:右下肺炎吸收好轉(zhuǎn),但仍發(fā)熱 ,治療期間出現(xiàn)黃疸并呈進行性加重,白細胞降至1.37×109/L,骨髓涂片示:增生性骨髓象,單核樣組織細胞易見。,治 療 經(jīng) 過,住院經(jīng)過:患者入院后,給予舒普深,滅滴靈抗感染,體溫無下降趨勢,呈弛張熱型,每日最高體溫達39.5℃。元月21日始改用美平抗感染,同時予以甲強龍80mg/日治療,體溫仍無下降,元月23日起,甲強龍加量至120mg/日,體溫波動于37~38℃之間,元月28日起
10、,停用美平,甲強龍減量至80mg/日,并給予氟康唑(0.2 ivgtt bid)、??藙冢?.5 po tid)抗感染治療,4天后體溫再次升高至39℃以上,,以后加用更昔洛韋(500mg ivgtt qd×5d)及馬斯平等抗感染,二周后(2月13日)體溫再次下降,波動于37~38℃,直至2月20日自動出院?;颊咦≡浩陂g一直給予甘利欣,TAD等保肝治療,并給予纖維蛋白原、白蛋白、少漿血、單采血小板和G-CSF等對癥支持治療?;颊?/p>
11、出院時神清,仍有低熱,中度貧血貌,鞏膜、皮膚輕度黃染,無出血現(xiàn)象,表淺淋巴結(jié)無腫大,胸骨無壓痛,心肺(-),腹平軟,肝右肋下2cm,脾左肋下剛及,質(zhì)中,無觸痛,移動性濁音(-),雙下肢無水腫。,輔助檢查,骨髓象:入院前(會診片):骨髓增生明顯活躍,涂片中見異常細胞占3.5%。此類細胞胞體大小不一,呈橢圓形,核染色質(zhì)粗網(wǎng)狀,胞漿量豐富,染蘭色,部分可見顆粒。04/1/20:骨髓增生明顯活躍,粒/紅比例倒置,為0.7∶1。涂片中見異常細
12、胞占2.5%。另可見噬血組織細胞。04/2/7:骨髓增生活躍,粒/紅比例倒置,為0.23∶1。骨髓涂片中見異常細胞占8.5%,另可見噬血組織細胞。血片中異常細胞占8%,骨髓病理(04/1/20): 造血組織占90%,粒系增生活躍伴輕度成熟障礙,淋巴細胞易見。巢式PCR可測到IgH Fr2A、Fr3A克隆性重排,TCRγ(-)。骨髓細胞核型分析(04/1/20):46,XX,影像學檢查:腹部B超: 04/1/20 :
13、肝腫大(上界6肋間,肋下71mm),脾腫大(厚45mm,最大徑162mm),膽囊水腫 04/1/30:肝腫大(上界6肋間,肋下20mm),脾腫大(厚47mm,最大徑141mm)上腹部CT(04/1/20):提示肝、脾腫大,膽囊模糊密度不均,周圍滲出可能,本 病 特 點,青年女性,體健。持續(xù)發(fā)熱>2周抗生素治療無效伴多臟器反應,尤以網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(肝、脾、肺間質(zhì))激素—一定量腫瘤細胞?,本病例隨訪情況,一直用甲強龍80m
14、g/d ivgtt,至2004-3-5改用潑尼松60mg/d po,一月后逐漸減量,現(xiàn)仍服潑尼松10mg/d。保肝治療至肝功能正常,抗感染治療至2004-3-4。體溫自2004-3-2開始恢復正常直至現(xiàn)在。目前肝肋下2cm,脾肋下未及。骨髓象(2004-3-2)骨髓增生明顯活躍,粒/紅比為2.34∶1。粒系增生活躍,嗜酸性、嗜堿性粒細胞可見。紅系增生活躍,以中、晚幼紅為主,成熟紅細胞形態(tài)、大小無明顯異常。巨系增生活躍,血小板散在可見。
15、,血 象 變 化,,肝 功 能 指 標 變 化,診 斷(一)傳染性單核細胞增多癥?依據(jù):1. 少年2. 起病急3. 發(fā)熱、咽痛、肝脾腫大4. 外周血異型淋巴細胞占23%EBV感染依據(jù):EA-D-IgG(+)嗜異性凝集試驗:1∶28陽性傳染性單核細胞增多綜合征,(二)噬血細胞綜合征(EBV相關(guān)?)根據(jù)診斷標準:1.發(fā)熱超過1周,高峰≥38.5℃;2.肝脾腫大伴全血細胞
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