妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診療指南

1、#妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診療指南妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診療指南新西蘭婦科腫瘤協(xié)會于2014年在NewZealMinistryofHealth發(fā)布妊娠滋養(yǎng)細胞疾病診療指南。背景及引言背景及引言妊娠滋養(yǎng)細胞疾病（GTD）是妊娠相關的一系列疾病，包括葡萄胎（完全性葡萄胎和部分性葡萄胎），侵襲性葡萄胎和絨毛膜癌以及胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤(PSTT)。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤（GTN）是指需要化療的妊娠滋養(yǎng)細胞疾病。GTN通常繼發(fā)于葡萄胎（60%）、人工流產(chǎn)或自然流產(chǎn)

2、病史（30%），正常妊娠或者異位妊娠病史（10%）。GTN最常見于葡萄胎后hCG持續(xù)增高。孕婦中GTD的發(fā)病率為12001000，各種族發(fā)病率各異，亞洲女性高發(fā)，與非亞裔女性相比，二者發(fā)病率分別為1390和1750，足月妊娠后發(fā)病率為150000。此類疾病多見于15歲以下的少女及45歲以上的中年婦女。病理機制和染色體倍性病理機制和染色體倍性部分性葡萄胎為三倍體，一條染色體來源于母親，兩條來源于父親。此類胚胎通常于妊娠89周死亡，多見于雙

3、精子受精。完全性葡萄胎常常為二倍體，源于父系染色體復制或者雙精子與空卵子結合（缺乏母體基因）。染色體核型通常為46XX（單精子復制其DNA，75%）或者46XX，46XY（雙精子妊娠，25%）。胎盤部位腫瘤為二倍體，源于正常胚胎或者完全性葡萄胎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.妊娠期早孕期的不規(guī)則陰道流血，較高的hCG，子宮大于妊娠周數(shù)，劇吐，子癇前期和甲狀腺機能亢進；超聲：特殊的影像學表現(xiàn)，常見于完全性葡萄胎。2.肉眼的組織學表現(xiàn)部分性葡萄胎通常

4、和正常妊娠物相似，因此常常被漏診；完全性葡萄胎表現(xiàn)為串狀葡萄樣組織，通常僅見于妊娠中期，由于妊娠滋養(yǎng)細胞疾病通常早期即被診斷，因此這點也很少見。3.妊娠后不良事件妊娠結束后持續(xù)陰道流血是罹患GTN的高危因素，妊娠后出現(xiàn)持續(xù)或不規(guī)則陰道流血時應行尿妊娠試驗，呼吸困難或神經(jīng)學異常表現(xiàn)等轉(zhuǎn)移癥狀很少出現(xiàn)，陰道GTN通常發(fā)生于穹窿或者前壁下段，由于血管豐富通常出血嚴重，因此應該避免活檢。各型妊娠滋養(yǎng)細胞疾病的診斷要點各型妊娠滋養(yǎng)細胞疾病的診斷要

5、點1.葡萄胎：根據(jù)基因型和病理特點分為部分性和完全性葡萄胎，早期妊娠時（小于812周），HE染色很難區(qū)分二者的病理，因此常常需要染色體分型和p57免疫組化來鑒別診斷。#1.總的原則：葡萄胎患者應定期檢測腫瘤hCG水平，隨訪計劃應該由特定的有治療GTD經(jīng)驗的醫(yī)療中心制定（婦科腫瘤協(xié)會或內(nèi)科腫瘤醫(yī)師），腫瘤hCG結果應該由指定的醫(yī)師或者護士追蹤隨訪。2.隨訪（1）hCG水平與妊娠期監(jiān)測的βhCG不同，GTD監(jiān)測的是總hCG水平，由于治療方案

6、取決于hCG的水平，因此每位患者必須定期連續(xù)檢測血hCG，血清hCG的半衰期為2436小時，其數(shù)值高低與細胞數(shù)目相關，104105個瘤細胞可分泌5IUL的hCG。（2）隨訪間隔：每周檢測一次thCG，直至連續(xù)兩次測量均為陰性，轉(zhuǎn)陰后每月測量一次。（3）隨訪時間：隨GTD的病理類型而定（醫(yī)療中心或MDM系統(tǒng)評估后診斷的患者）：表1.隨訪時間表病理類型隨訪時間部分性葡萄胎thCG轉(zhuǎn)陰即可完全性葡萄胎thCG轉(zhuǎn)陰后隨訪6個月多胎妊娠后的葡萄胎

7、每月1次，共隨訪12個月未經(jīng)系統(tǒng)評估的患者（當作完全性葡萄胎治療）轉(zhuǎn)陰后隨訪6個月3.臨床隨訪：首次就診后，若腫瘤hCG持續(xù)下降良好，患者應810周隨訪一次直至正常月經(jīng)來潮，如果腫瘤hCG未能轉(zhuǎn)陰，患者應轉(zhuǎn)診于葡萄胎診療中心或者由婦產(chǎn)科腫瘤專家進行病例分析討論，隨訪結束后再發(fā)GTN的可能性分別是0（部分性葡萄胎）和0.3%（完全性葡萄胎）。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤的診斷標準妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤的診斷標準以下診斷標準適用于診斷及隨訪期間的任何時間段以

8、下診斷標準適用于診斷及隨訪期間的任何時間段組織病理學為侵襲性葡萄胎、絨毛膜癌或者胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤；連續(xù)四次測量腫瘤hCG持平持續(xù)3周以上（即第171421天），持平是指數(shù)值變化10%以內(nèi)；腫瘤hCG連續(xù)兩周以上監(jiān)測持續(xù)增高（即第1714天），增高是指數(shù)值增加大于10%；同時腫瘤hCG上升時還需排除新發(fā)妊娠的可能；清宮4周后，血清hCG大于20000IUL（考慮子宮穿孔的風險）；腫瘤發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，例如腦、肝、胃腸道或者胸片提示肺部直徑