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1、主動(dòng)脈夾層的早期診斷與處理陜西省人民醫(yī)院心外科李學(xué)文,概述,定義:主動(dòng)脈夾層(aortic dissection,AD)是指血液滲入主動(dòng)脈壁中形成夾層血腫并延主動(dòng)脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)疾病。發(fā)病率5-10/100萬(wàn),我國(guó)每年新增在1萬(wàn)例在我國(guó),近年來(lái)AD的發(fā)病率呈明顯增加趨勢(shì),主要原因是民眾對(duì)高血壓認(rèn)識(shí)不夠,高血壓發(fā)病率高,知曉率及控制率低導(dǎo)致了AD發(fā)病率明顯增高。,AD其特點(diǎn),發(fā)病急,進(jìn)展快,病死率高3%猝死,急性
2、期每小時(shí)增加1%死亡率發(fā)病2d內(nèi)死亡者占37%-50%,發(fā)病1周內(nèi)死亡者占60-80%AD臨床癥狀多樣、復(fù)雜,早期診斷較困難,誤診、漏診率均高,初診的誤診率高達(dá)14-54%早期診斷及時(shí)治療,可以為AD的搶救和治療贏得時(shí)間, 從而降低AD患者的死亡率。,AD的發(fā)病機(jī)制,動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中層蔓延擴(kuò)大、是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)病過(guò)程。夾層可沿著主動(dòng)脈順行剝離到任一處。由于假腔壓迫或其剝離片有時(shí)可阻塞真腔,可造成主動(dòng)
3、脈分支阻塞血流動(dòng)力學(xué)改變;升主動(dòng)脈夾層逆行可至主動(dòng)脈瓣脫垂及冠脈起始端阻塞。嚴(yán)重并發(fā)癥包括主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈及其重要分支阻塞產(chǎn)生臟器功能障礙。,AD分期,AD根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間長(zhǎng)短分為 急性主動(dòng)脈夾層,病程〈 2周 慢性主動(dòng)脈夾層,病程 〉2周急慢性病程對(duì)于選擇治療和判斷預(yù)后有重要意義。,AD的病因與易感因素,危險(xiǎn)因子:季節(jié)因素A型AD在冬季的發(fā)病率最高,B型AD在春季發(fā)病率最高。
4、 冬季發(fā)病率高與血壓周期有關(guān),而春季發(fā)病率高的機(jī)制尚不清楚。性別因素多中心研究證實(shí)發(fā)病率男女比例2-5:1。年齡因素近端夾層發(fā)病的高峰年齡是50-55歲,而遠(yuǎn)端發(fā)病年齡是60-70歲。,AD的病因與易感因素,易感因素高血壓是主要因素:70%有高血壓遺傳結(jié)締組織病Marfan綜合征15%主動(dòng)脈疾病,主動(dòng)脈二葉畸形,大動(dòng)脈炎10%外傷或醫(yī)源性AD約占5%,AD的臨床表現(xiàn),疼痛是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,急性AD患者80-
5、90%病人有疼痛,疼痛的位置和性質(zhì)與夾層的發(fā)生的部位,發(fā)展急慢有關(guān)。 疼痛部位:胸痛、背痛、胸背痛、腹痛、胸腹痛、腰痛、腰背痛、腰腹痛、腿痛等。疼痛的性質(zhì):典型的疼痛多位于胸部的正前后方,呈撕裂刀割樣痛,難以忍受,常為突然發(fā)作,比較容易診斷,不容易漏診。,AD的臨床表現(xiàn),不典型的疼痛不典型的腹痛、腰痛或背痛常被誤診急性胰腺炎(1.7%),急性膽囊炎(1.3%),急性胃腸炎(1.7%),輸尿管腎結(jié)石(1.2%),特別是夾層累及腹
6、主動(dòng)脈影響腹腔干及其他分支,容易出現(xiàn)急性胰腺炎胃腸炎的診斷。少數(shù)患者因急腹癥表現(xiàn)接受剖腹探查發(fā)現(xiàn)腹膜后出血方得以確診AD。,AD的臨床表現(xiàn),心臟的影響主動(dòng)脈瓣急性關(guān)閉不全血腫壓迫冠狀動(dòng)脈開(kāi)口,AD的臨床表現(xiàn),血壓脈搏改變:38%的病人可產(chǎn)生兩上肢的血壓、脈搏不一致。初期大部分病人有高血壓,后期血壓〈120mmhg 低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。心包填塞是早成A
7、D死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。主動(dòng)脈瓣反流的有18—50%急性嚴(yán)重的反流是第二大死因,常并發(fā)心功能失代償和休克。這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈根部瓣環(huán)擴(kuò)張或撕裂,由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內(nèi)膜的影響。,AD的臨床表現(xiàn),對(duì)腎臟的影響:夾層累及腹主動(dòng)脈下降可導(dǎo)致腎動(dòng)脈開(kāi)口的移位,影響腎的血供出現(xiàn)其相應(yīng)的疼痛、頭昏、血尿,少尿甚至嚴(yán)重腎功能不全的癥狀。影響脊髓血供可出現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷約有10%左右,可以導(dǎo)致一系列的癥狀,如脊髓炎、進(jìn)行性脊髓退變病、脊
8、髓梗死、脊髓前角細(xì)胞損傷綜合征、麻木等。,AD的實(shí)驗(yàn)檢查,急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高,中性粒細(xì)胞增加,尿常規(guī)檢查尿蛋白陽(yáng)性,出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞,但不是特異性,對(duì)早期診斷意義不大。 血清生化學(xué)檢查:血中的平滑肌肌球蛋白重鏈增高,對(duì)于早期判斷相當(dāng)有用。Suzuki發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的病人出現(xiàn)疼痛等癥狀6h后,血中的平滑肌肌球蛋白重鏈即可增高,并且心肌和骨骼肌之間的交叉小于0.05%。在癥狀出現(xiàn)后3h達(dá)到高峰,在起病30rain內(nèi)即可作
9、診斷。 雖然該項(xiàng)目有利于早期診斷,但目前在國(guó)內(nèi)尚未開(kāi)展,臨床意義不大。 D2-聚體在急性AD患者血漿中升高,盡管特異性很差,但敏感性高(100%),陰性結(jié)果有利于排除急性AD診斷。,AD的輔助檢查,心電圖:一般無(wú)異常表現(xiàn),主要用于排除心肌梗死的診斷;所有胸痛的患者應(yīng)常規(guī)行心電圖檢查,雖然心電圖對(duì)AD的診斷無(wú)特異性,但合并冠脈開(kāi)口移位或剝離的患者可出現(xiàn)類似心梗改變的心電圖。X線平片:雖然不能做出確定性診斷,但對(duì)A
10、D的診斷有極大的提示作用。胸部X線平片上顯示縱膈陰影像右側(cè)增寬,累及將主動(dòng)脈者則像左側(cè)增寬。主動(dòng)脈弓成局限性隆起。主動(dòng)脈壁增厚,致內(nèi)膜鈣化斑與主動(dòng)脈外緣間距增寬。有時(shí)主動(dòng)脈呈現(xiàn)雙腔陰影。有的患者可顯示胸腔積液,陰影增大。,AD的輔助檢查,超聲心動(dòng)圖該檢查:是目前臨床上開(kāi)展較多的無(wú)創(chuàng)性檢查,能夠顯示出瘤體的大小、范圍、部位以及并發(fā)癥,顯示分離的內(nèi)膜、假腔、真腔以及附壁血栓。 但心臟超聲對(duì)AD漏診也時(shí)有發(fā)生,特別是弓降部遠(yuǎn)端的血
11、管,顯像受到一定的限制。 食管超聲心電圖(TEE)可以彌補(bǔ),但患者清醒狀態(tài)行TEE可能造成患者血壓突然升高,產(chǎn)生夾層破裂的危險(xiǎn),因此,TEE的檢查在早期診斷中受到明顯的限制。麻醉狀態(tài)TEE優(yōu)勢(shì)明顯。,AD的臨床表現(xiàn),有資料顯示10-15%AD患者特別是慢性AD患者,年齡較大的Ⅲ型病變的患者或者女性患者可能無(wú)明顯胸痛或腹痛病史。容易漏診誤診。,AD輔助檢查,CT:目前確診該病的重要手段之一,它能顯示瘤體的大小、部位及范圍?!?/p>
12、雙腔證” 是主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤CT掃描的特有征象。 CT平掃僅有平數(shù)可以顯示出增寬的主動(dòng)脈腔內(nèi)密度不同的真腔和假腔。 增強(qiáng)掃描,特別是薄層動(dòng)態(tài)掃描,真假兩腔均能顯示,還可顯示破口的位置。 檢查一般可在15分鐘內(nèi)完成。其對(duì)將主動(dòng)脈夾層的診斷敏感性為83-94,特異性為87-100%。,AD的輔助檢查,核磁共振是目前診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段,具有與CT同樣的價(jià)值。 MRI對(duì)幾乎所
13、有類型的主動(dòng)脈夾層準(zhǔn)確性最高,敏感性和特異性亦最高(幾乎達(dá)100%) 但該檢查耗時(shí)間,對(duì)危重急性的患者很不利,因此,不作為早期常規(guī)檢查手段,但對(duì)于病情較輕,診斷困難的患者可以選擇。,早期的診斷及鑒別診斷,包括病史、體征、胸片等三部分Von kodolitsch等醍醐一套AD預(yù)警病史中胸痛、背痛或均有,性質(zhì)為突然發(fā)作,撕裂樣;體征為兩側(cè)脈搏、血壓不一致或均有,胸片為主動(dòng)脈影、縱膈增寬或均有如果這一個(gè)指標(biāo)均陽(yáng)性,患AD
14、的可能性為96%,兩側(cè)的脈搏,兩側(cè)的脈搏,血壓不一致或均有加兩項(xiàng)中的一項(xiàng),其可能性為83%,縱膈增寬加胸痛,可能性為39%;突然發(fā)作的撕裂樣胸痛,持續(xù)久或緩解后再發(fā)作,可能性為31%,三個(gè)指標(biāo)將陽(yáng)性,可能性為7%這個(gè)簡(jiǎn)單的判斷方法有助于對(duì)AD作出早期診斷,尤其對(duì)于基層醫(yī)院相當(dāng)重要,可為患者贏得寶貴的時(shí)間。,早期的診斷及鑒別診斷,由于AD的臨床表現(xiàn)多樣性,早期診斷主要把握的是確定是否是AD出現(xiàn)胸背痛或腹背痛的患者,均要考慮AD的可能性
15、,常規(guī)進(jìn)行血壓(雙上肢測(cè)定)測(cè)定和心肺查體,進(jìn)行心電圖、胸片和心肌酶學(xué)檢查。如果心電圖正常,心肌酶學(xué)正常,但腹痛期顯典型,應(yīng)高度懷疑AD,需要進(jìn)一步行心臟超聲檢查和CT檢查。如果CT診斷明確,需要了解幾個(gè)問(wèn)題:夾層累及的位置,特別是升主動(dòng)脈是否受累,內(nèi)膜撕裂破口部位,弓部是否有破口,主動(dòng)脈瓣情況如何,大血管分支如何,無(wú)名動(dòng)脈及左靜總和左鎖骨下動(dòng)脈是否受累,夾層向遠(yuǎn)側(cè)剝離的部位及遠(yuǎn)側(cè)血管的情況(腎動(dòng)脈,腹腔下,腸系膜上動(dòng)脈,雙側(cè)髂動(dòng)脈及
16、股動(dòng)脈受累情況:明確真假腔大小,AD的鑒別診斷,急性AD幾乎可以誤診為所有的內(nèi)外科疾病,因此必須警惕本病的存在。在同時(shí)有多器官的急性癥狀而沒(méi)有一個(gè)診斷可以解釋的這樣的情況,應(yīng)該考慮AD。仔細(xì)分析癥狀及體征可以作出精確的鑒別診斷,包括心肌梗死,腦血管意外,肺栓塞和急腹癥。主動(dòng)脈夾層應(yīng)該和急性心肌梗死鑒別,因?yàn)閷?duì)急性?shī)A層的患者進(jìn)行溶栓治療,可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。,AD早期處理,家屬溝通:在對(duì)高度懷疑AD診斷過(guò)程及確認(rèn)AD診斷后,醫(yī)生必須隨
17、時(shí)與家屬進(jìn)行溝通,將病情的危險(xiǎn)性與預(yù)后既明確又委婉告知家屬,取得家屬的理解與支持,從而避免醫(yī)療糾紛,也為下步的治療爭(zhēng)取家屬的最大支持。在安排各項(xiàng)檢查過(guò)程盡量快捷及時(shí),避免患者等待過(guò)久。,AD的早期處理,心電血壓監(jiān)護(hù)讓患者避免用力,保持平臥安靜盡可能少移動(dòng)搬動(dòng)患者,減少不必要檢查暫時(shí)禁食,為可能手術(shù)做準(zhǔn)備在無(wú)禁忌情況下,可以先行鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜后再去完成檢查,AD的早期治療,目的是控制疼痛及血壓以防止夾層血腫繼續(xù)發(fā)展,既要有效地鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛
18、,降低心臟收縮力降低收縮壓,又要保證心腦腎灌注的最低水平。指標(biāo):疼痛緩解 血壓低于100—120mmhg 心率低于80/min,AD的早期治療,血管擴(kuò)張劑:正確的方法是在應(yīng)用血管擴(kuò)張劑之前服用B2受體阻滯劑,否則血管擴(kuò)張劑會(huì)因減少心臟后負(fù)荷而使心室收縮率提高,造成夾層擴(kuò)展。 硝普鈉首選,硝普鈉開(kāi)始劑量為20ug/min,根據(jù)血壓測(cè)量值緩慢遞增,可用至100ug
19、/min。 硫氮酮及維拉帕米兼具血管擴(kuò)張及負(fù)性肌力作用,可酌情選用并緩慢經(jīng)脈輸注。 烏拉地爾為a受體阻滯劑降壓效果快。,AD的早期治療—鎮(zhèn)痛,嗎啡10mg,或杜冷丁100mg。如果效果差給予異丙嗪50mg+杜冷丁100mg。強(qiáng)調(diào)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜的重要性。是血壓控制的前提。,AD的早期治療—低血壓處理,低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈瓣破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。使用升壓藥,選
20、用去甲腎上腺素或堅(jiān)羥胺,避免造成倍他受體興奮劑。如伴血色素下降,提示破裂。,AD早期治療—B受體阻滯劑,適合于輕度高血壓患者B2受體阻滯劑,則可降低左心室射血力量。口服心得安10mg或貝他樂(lè)克25mg。常用靜脈B2阻滯劑有:(1)普耐諾爾(prop2ranolol):每3-5min靜注1mg,直至奏效。通常,以不超逾0.15mg/kg體重(或10mg)為宜。(2)拉貝諾爾(labetalol,柳胺芐心安)為一種兼具a及B腎上腺
21、素能受體的阻滯劑,能在下降dp/dtd 同時(shí),降低動(dòng)脈血壓,尤適于主動(dòng)脈夾層的治療。首劑用量為20mg,緩慢(〉2min)靜脈注入.隨后,每10-15min給40-80mg,至心率及血壓控制為度(總量〈300mg)。維持療效需要持續(xù)靜脈滴注,2mg/min,可緩慢遞增至5-10mg/min.(3)艾司洛爾(esmolol,艾司心安)為一種超短作用B2阻滯劑,可用于動(dòng)脈血壓不穩(wěn)定者的治療。鑒于本品可在特殊狀態(tài)下驟然停藥的優(yōu)點(diǎn),故適用于有
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