支氣管擴(kuò)張-醫(yī)學(xué)課件

1、支氣管擴(kuò)張,,部位：直徑大于2mm中等大小的近端的支氣管近端的支氣管由于管壁的肌肉和彈力組織破壞引起的異常擴(kuò)張性疾病。,概 述,發(fā)病率,過去約為0.1%~0.2%自抗生素應(yīng)用以來其發(fā)病率已有明顯下降。,主要特征,多見于兒童及青年多有童年麻疹、百日咳、支氣管肺炎等病史。主要表現(xiàn)慢性咳嗽咳大量膿痰和/或反復(fù)咯血。,分 類,按病因和發(fā)病機(jī)制分,繼發(fā)性支擴(kuò)：占大多數(shù)，基本病因是支氣管-肺組織的反

2、復(fù)感染和支氣管阻塞。先天性支擴(kuò)：是由于支氣管先天發(fā)育不良，呈囊狀，常伴心臟易位，鼻竇炎及胰腺囊性纖維化病變，稱為Kartagener綜合癥。,按病理類型分,囊狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)混合型支擴(kuò),病因和發(fā)病機(jī)制,支氣管-肺組織感染,病原體感染支氣管及肺組織炎癥支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周圍組織纖維化支撐作用下降，牽拉管壁，導(dǎo)致支擴(kuò)。,支氣管阻塞,腫瘤、肉芽腫、異物、淋巴結(jié)壓迫、疤痕狹窄支氣管阻塞肺不張支擴(kuò),,中葉綜合征,中葉

3、是支擴(kuò)的好發(fā)部位病因有：非特異性炎癥、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、腫瘤等。原因：中葉細(xì)長、三組淋巴結(jié)圍繞。,支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素,軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足：巨大氣管-支氣管癥、先天性軟骨缺失癥、kartagener綜合征。纖毛不運(yùn)動(dòng)綜合征肺囊性纖維化肺葉內(nèi)的肺隔離癥,全身性疾病,體液免疫缺陷與細(xì)胞免疫相比更能引起此病。類風(fēng)關(guān)、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、HIV感染、黃甲綜合癥等疾病。,,,病 理,好發(fā)部位,

4、繼發(fā)性支擴(kuò)多見于下葉左下葉＞右下葉左舌支與左下葉常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張上葉支擴(kuò)多見于肺結(jié)核。,擴(kuò)張類型,囊狀柱狀混合型,典型病理改變：,支氣管壁組織的破壞→管腔擴(kuò)大、變形、或凹陷，分泌物積聚；粘膜表面：急性、慢性炎癥，慢性潰瘍，鱗狀上皮細(xì)胞化生；杯狀細(xì)胞、粘液細(xì)胞增生。周圍組織：炎癥變化，微膿腫、慢支、纖維化、機(jī)化；毛細(xì)血管擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末吻合支擴(kuò)張→血管瘤→咯血。,病理生理,輕者局限者肺功能測定在正常范圍內(nèi)廣泛者

5、以阻塞為主的混合型通氣功能障礙低氧血癥，嚴(yán)重者可致呼吸衰竭長期慢性缺氧致肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致肺心病,臨床表現(xiàn),癥狀,慢性經(jīng)過發(fā)病年齡多見于兒童及青年典型癥狀為慢性咳嗽、咳膿痰、反復(fù)咯血及反復(fù)肺部感染追問病史在兒童期有麻疹、百日咳、肺炎等遷延不愈病史,慢性咳嗽伴大量膿痰,痰量在體位改變時(shí)增多，如晨起或入睡后增多，痰量可達(dá)100~400ml/d可用痰量多少進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)： ＜10ml/d輕度，＞150ml/d重度。合

6、并厭氧菌感染時(shí)則痰有臭味；感染時(shí)膿痰在靜置時(shí)可分為四層：上層為泡沫，下懸膿性粘液，中為渾濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。,反復(fù)咯血,約占57%~75%，程度不一，與病情嚴(yán)重程度不一致。干性支擴(kuò)：無慢性咳嗽、咳痰，以反復(fù)咯血為唯一癥狀，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見于結(jié)核性支擴(kuò)。,體 征,早期或干性支擴(kuò)可無異常體征病變嚴(yán)重時(shí)可于下胸部、背部聞及較粗濕性啰音部分伴有杵狀指（趾）。,,,,,輔助檢查,胸片支氣管碘油造影：

7、診斷支擴(kuò)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。它能確定病變的部位、類型和分布范圍，對手術(shù)切除有肯定的意義。胸CT：尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表現(xiàn)為雙軌征或印戒征纖支鏡：可作局部支氣管造影，局部灌注，灌洗液可留作細(xì)菌培養(yǎng)，以及局部治療。,,,治 療,防治原則防治呼吸道反復(fù)感染，保持呼吸道通暢必要時(shí)手術(shù)切除,保持呼吸道通暢,祛 痰,祛痰劑：氯化銨0.3~0.6 ；必嗽平16mg;鮮竹瀝10ml t.i.d霧化吸入：選用敏

8、感抗生素及粘痰溶解劑，如α-糜蛋白酶，沐舒坦等。纖支鏡吸痰：0.9%生理鹽水沖洗，局部滴入抗生素。體位引流：依病變部位采取不同的體位，原則上應(yīng)使病灶位于高位，引流支氣管開口朝下，以利于痰液排出，可同時(shí)用手拍背。,,,部分病例由于氣道敏感性增高或支氣管炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出，在不咯血的情況下，可采用支氣管擴(kuò)張劑。,舒張支氣管,控制感染,經(jīng)驗(yàn)用藥階段輕者可選用氨芐青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第一代或第二

9、代頭孢菌素；氟喹諾酮類抗生素；重癥者尤其是假單胞菌屬感染，應(yīng)聯(lián)合用藥，如頭孢菌素第三代+ 氨基糖苷類抗生素，合并厭氧菌感染時(shí)加用甲硝唑或替硝唑。根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果用藥階段,,指征：病變較局限（＜2葉），有反復(fù)大咯血或反復(fù)感染，全身情況良好。若病變較輕或較嚴(yán)重累及兩肺者或肺功能嚴(yán)重受損者，則不宜手術(shù)。,,手術(shù)治療,預(yù) 防,防治呼吸道慢性感染如麻疹、百日咳、肺炎增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力。治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，防治異物吸入