肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)

1、肺淋巴管肌瘤病的（pulmonary lymphangiomyomatosis ）臨床及CT表現(xiàn),概述,淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)橹夤?、血管和淋巴管?nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。,流行病學(xué),LAM是一種罕見的疾病，它可以散發(fā)或與遺傳病結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）有關(guān)。成年女性散發(fā)的

2、LAM發(fā)病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM的發(fā)病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM的報(bào)道。,臨床表現(xiàn),氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 ? 氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結(jié)或淋巴管平

3、滑肌瘤）和/或結(jié)合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽(yáng)性可增加診斷的敏感性和特異性。,確診LAM,①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)； 或②特征性肺HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備下面任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的TS

4、C。,擬診LAM,育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM,擬診LAM,1）特征性HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史； 或 2）與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備以下任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。,病理改變,基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。

5、 組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。,病理診斷標(biāo)準(zhǔn),LAM的兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞（LAM細(xì)胞）增殖形成的多發(fā)結(jié)節(jié)。,影像診斷標(biāo)準(zhǔn),HRCT是包括LAM在內(nèi)的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾

6、病的診斷、評(píng)估、隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數(shù)直徑在2~5mm，偶爾可達(dá)到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實(shí)質(zhì)正常。大多數(shù)囊壁厚度＜2 mm。,LAM的CT表現(xiàn),一、雙肺多發(fā)囊腔；二、雙肺網(wǎng)格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現(xiàn)：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。,一、雙肺

7、多發(fā)囊腔,最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。,LAM分度,輕度：囊腔范圍 60%。,女，52歲,女，38歲,女，34歲,雙肺多發(fā)囊腔,二、雙肺網(wǎng)格狀改變,由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙

8、肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。,女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年,三、雙肺斑片狀密度增高影,原因： 肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。,,,女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月,四、乳糜性胸水,雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。,乳糜性胸水,五、肺外表現(xiàn),肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變

9、的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。,女，28歲,典型病例,病例1、女，28歲,病例2、女，28歲,同上病例、女，28歲。腹部,病例3、女，28歲,同上病例、女，28歲,病例4、女，48歲,同上病例、女，48歲。15月后,同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側(cè)少量胸腔積液。,同上病例、女，48歲。15月后,病例5、女，28歲,病例6、女，24歲,同上病例、女，24歲,同

10、上病例、女，24歲。兩年后,鑒別診斷,一、肺氣腫；二、組織細(xì)胞增多癥；三、肺間質(zhì)纖維化；四、結(jié)節(jié)性硬化癥；五、囊狀支氣管擴(kuò)張。,一、肺氣腫,小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻

11、，血管影位于囊影的邊緣。結(jié)合性別、年齡有助鑒別。,小葉中心性肺氣腫,二、組織細(xì)胞增多癥,肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及單個(gè)器官。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；無乳糜胸水。 一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。,兩肺多發(fā)薄壁小氣囊，有融合，同時(shí)肺內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)影。,男，50歲。兩肺見多發(fā)囊狀

12、影，肺底層面示肋膈角區(qū)少量透亮區(qū)外，余無異常。,三、肺間質(zhì)纖維化,肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。,肺間質(zhì)纖維化,肺間質(zhì)纖維化,四、結(jié)節(jié)性硬化癥,結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害

13、，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。,五、囊狀支氣管擴(kuò)張,支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時(shí)有管狀影及氣液面。,囊狀支氣管擴(kuò)張,總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷,LAM患者的評(píng)估（一）,LAM患者的評(píng)估（二）,醫(yī)療建議,一般建議和干預(yù) ：與其他肺部疾病相同，鼓勵(lì)LAM患者保持正常體重，并避免吸煙。給氣胸患者的建議 ：必須警告所有患者，LAM會(huì)增加氣胸的風(fēng)險(xiǎn)，并告之在有氣胸癥狀時(shí)的急診處理。,,預(yù)后,預(yù)測(cè)個(gè)體患者預(yù)后困