新生兒青紫的診療思路ppt課件

1、新生兒青紫的診療思路,1,病 例,G1P1，GA：38 W BW：3250gApgar: 1min-10 5min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VI SM SaO2: 85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2 持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,2,什么是青紫？,毛細血管血液中還原型血紅蛋白超過一定水平所致一般認為還原型血紅蛋白大于50g/L,肉眼即能觀

2、察到青紫當還原型血紅蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜即能觀察到青紫,3,青紫與缺氧的關系,低氧血癥：心肺疾病，A-V瘺 缺氧 無低氧血癥：HBM，紅細胞增多 紫紺 低氧血癥：高原居民，胎兒 不缺氧 無低氧血癥：寒冷、硫化Hb,,,,4,青紫的病因鑒別思

3、路,生理性 or 病理性？外周性 or 中心性 or 血源性？中心性青紫的病因鑒別？,5,如何區(qū)分生理性青紫和病理性青紫？,生理性青紫導管前供血肢體生后10分鐘，導管后供血肢體生后1小時內(nèi)可出現(xiàn)青紫,病理性青紫外周性青紫中心性青紫：心肺疾病導致其他：高鐵血紅蛋白血癥、紅細胞增多癥、中樞性,6,外周性青紫,Peripheral yanosis：手足青紫寒冷任何原因引起的外周灌注不好,中心性青紫,Central c

4、yanosis：軀干和舌青紫動脈血氧分壓下降,如何區(qū)分外周性與中心性青紫？,7,Central Cyanosis and Acrocyanosis,8,新生兒期的血源性青紫,遺傳性高鐵血紅蛋白血癥血紅蛋白M病硫化血紅蛋白血癥其他不穩(wěn)定血紅蛋白之紫紺 有些變異血紅蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s,9,三大類型紫紺的血氣鑒 別,

5、,,,,10,中心性青紫的病因鑒別,肺實質(zhì)病變PPHN結構性心臟病,11,中心性青紫的新生兒基本檢查,橈動脈和股動脈搏動四肢血壓四肢氧飽和度導管前后血氣胸片 判斷肺實質(zhì)病變、肺血多少、心臟大小,,判斷動脈導管是否關閉及分流方向,,12,中心性青紫的鑒別診斷思路,,高氧試驗吸100%氧10min,,,PO2<15Kpa,113mmHg,PO2>15Kpa,113mmHg,肺實質(zhì)病變,PPHN

6、紫紺型先心病,13,中心性青紫的鑒別診斷思路,PPHN 紫紺型先心病高通氣試驗10 min手控加壓通氣，60-80次/分,,氧合改善提示PPHN,,氧合無改善提示紫紺型先心病,14,中心性青紫的鑒別診斷思路,,導管前后氧分壓/氧飽和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2相差大于10%,,PPHN先心病,,測四肢血壓,上下肢血壓差大于20mmHg提示COA/IAA,無差異：PPHN,,,15,導管前后氧飽和度差—

7、COA,16,新生兒期心源性青紫的原因,Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血減少）Abnormal mixing（動靜脈血混合）,17,肺血減少的先心病,18,,19,動靜脈血混合的先心病,Abnormal mixing 大動脈轉(zhuǎn)位（Transposition of the great arteries，TGA） 完全性肺靜脈異位引流（Total a

8、nomalous pulmonary venous drainage）,20,,21,Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC),22,上下半身氧飽和度差可能原因,23,新生兒期青紫型先心病的類型,依賴動脈導管供應肺循環(huán)的先心病依賴動脈導管灌注體循環(huán)的先心病其他在新生兒期出現(xiàn)癥狀的青紫型先心病,24,依賴動脈導管供應肺循環(huán)的青紫型先心病(右心梗阻型）,室間隔完整的肺動脈

9、閉鎖（PA/IVS）伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖（PA/VSD）危重型肺動脈瓣狹窄三尖瓣閉鎖Ebstein 畸形,25,依賴動脈導管灌注體循環(huán)的青紫型先心病（左心梗阻型）,左心發(fā)育不良綜合征主動脈弓離斷危重型主動脈瓣狹窄,26,新生兒期出現(xiàn)青紫的其他先心病,完全性大動脈轉(zhuǎn)位極重型法洛四聯(lián)癥完全性肺靜脈異位引流永存動脈干,27,常用先天性心臟病鑒別診斷,28,青紫新生兒的處理步驟,1.吸入高濃度氧：10分鐘后，若 PO2&g

10、t;150mmHg， 考慮肺實質(zhì)病變，繼續(xù)氧療，控制吸入氧濃度 2. 胸片：判斷肺實質(zhì)病變、肺血量和心臟大小 3. 心電監(jiān)護/ECG：排除心動過速/心動過緩 4. 高氧后青紫無改善，給予低濃度氧， PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心臟超聲檢查確定先心病類型及評估肺動脈壓 6. PGE1 1小時氧合無改善，停用。按PPHN處理

11、,29,青紫型先心病的治療原則,嚴密監(jiān)護和生命支持改善心輸出量及組織灌注對紫紺型先心病，尚未確定是導管依賴型時，吸氧要慎重對導管依賴型先心病要控制吸氧濃度,30,法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時的治療,1 立即側臥、屈膝2 吸氧3 保持安靜，可靜脈注射安定0.3mg/kg4 靜脈注射碳酸氫鈉1mmol/kg以糾正酸中毒5 β受體阻滯劑：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或靜脈

12、注射，可升高體循環(huán)壓力，減少右向左分流7 在缺氧發(fā)作時切忌使用洋地黃，否則會 加重右室流出道痙攣使病情惡化,31,病例1,患兒，女，832g，胎齡26-27周，經(jīng)陰道分娩出生。1、5分鐘Apgar評分分別為4分、6分。有胎盤早剝。生后予以頭罩給氧，但患兒仍有進行性呼吸窘迫。生后3小時進行了氣管插管。床邊胸片提示通氣不足、支氣管充氣征、肺容積減少，符合RDS表現(xiàn)。,32,生后4小時的胸片,,33,,經(jīng)氣管內(nèi)導管給予外源性肺表面活性

13、物質(zhì)。取血培養(yǎng)后給予抗生素治療。呼吸機參數(shù)為：PIP 22cmH2o,PEEP 4cmH2O,頻率30次/分，F(xiàn)iO2 80%,流速8L/min，吸呼比為1：1.5。生后48小時患兒的一般情況尚穩(wěn)定。給予了兩劑肺表面活性物質(zhì)，將氧濃度下調(diào)到60%。靜脈補液量限制在80ml/kg/d。,34,,生后第3天患兒對呼吸機參數(shù)要求增高：PIP 26cmH2O,PEEP 6cmH2O才能維持血氣在正常范圍。心率160-180次/分、血壓50-

14、55/20-25mmHg。體格檢查：心前區(qū)出現(xiàn)2/6收縮期雜音，脈搏增快，雙肺有濕啰音。隨后48小時，盡管應用了速尿并限制了液量，但仍不能撤機。此時所有入院時的培養(yǎng)結果均為陰性。,35,生后第3天胸片,36,,患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,37,結局,胸片顯示肺泡充盈，肺水腫，心影增大與PDA及早期充血性心力衰竭的癥狀相符。超聲心動圖證實臨床的結果，左房和左室擴大，動脈導管的直徑在3-4mm，彩色多普勒顯示有明顯的左

15、向右分流存在。靜脈內(nèi)給吲哚美辛0.2mg/kg,每12小時一次，總共給了3劑，在用藥后24小時患兒臨床狀況明顯改善，生后第7天成功撤機，心臟雜音消失。,38,用消炎痛后24小時的胸片,,39,癥狀性PDA的處理,限制液體入量   一般每天入量控制在80~100ml/Kg左右關閉動脈導管 藥物關閉：消炎痛或布洛芬。 手術結扎關閉,40,左向右分流先心病對肺功能的影響,肺血增多肺水腫

16、氣道阻力增高肺動脈壓力增高通氣功能障礙和換氣功能障礙,41,病例2,G1P1，GA：38 W BW：3250gApgar: 1min-10 5min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VI SM SaO2: 85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2 持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,42,,立即給予氣管插管機械通氣PIP/PEEP（25/5 cmH2O), F

17、iO2 100%,病情無改善,43,結果,給予前列腺素E治療后氧合改善，SaO2上升至80%心臟超聲提示肺動脈閉鎖,44,病例3,足月新生兒，出生3天常規(guī)體檢無異常后出院，出院后當天突發(fā)面色蒼白、口唇發(fā)紺，急診入院右側橈動脈可觸及，股動脈未觸及,45,,血氣分析示嚴重代謝性酸中毒處理：機械通氣、擴容、糾酸、正性肌力藥物取血、尿培養(yǎng)后，因考慮膿毒癥可能，應用抗生素留血、尿做有機酸篩查,46,討論,本例診斷?如何治

18、療 ?,47,,股動脈持續(xù)未觸及，給予前列腺素治療2小時后面色轉(zhuǎn)紅、酸中毒糾正心臟超聲檢查示主動脈縮窄,48,主動脈造影,49,MRI,CTA,50,縮窄段切除,51,導管依賴型先心病,青紫 休克伴心力衰竭 休克不伴心力衰竭 肺動脈閉鎖 主動脈閉鎖 主動脈縮窄 嚴重肺動脈狹窄

19、 二尖瓣閉鎖 主動脈弓離斷 法洛四聯(lián)癥 三尖瓣閉鎖 完全性大動脈轉(zhuǎn)位,,,,52,病例4,患兒男，G1P1，孕39周，順產(chǎn)出生。患兒出生體重3840g。APGAR評分1分鐘6分，5分鐘9分患兒在產(chǎn)房內(nèi)即給予面罩吸氧，肌張力低下，反應欠佳，入嬰兒室后即出現(xiàn)發(fā)紺，呼吸促，50次/分，給予30%氧濃度吸氧?；純撼霈F(xiàn)輕度低血糖。試喂奶，不會吸吮血常規(guī)正常,53,,生后8

20、小時在30%氧濃度吸氧下行血氣分析:PH7.39，PaCO231mmHg，PaO241mmHg?；純撼霈F(xiàn)間歇性紫紺，呼吸急促并進行性加重，提高吸氧濃度無好轉(zhuǎn)。吸氧濃度100%下外周動脈血氣分析：PH 7.27，PaCO2 38mmHg，PaO2 56mmHg，BE-9。,54,,體格檢查：呼吸急促，間歇性紫紺，無呻吟、吸氣性凹陷。胸廓前后徑增加。雙肺呼吸音清。心率124次/分，P2亢進，胸骨旁左緣低位可聞及2/6級收縮期雜音。四肢末梢

21、脈搏正常。肝不大。,55,,生后24小時胸片見心影正常，血管充血，肺泡充盈一致伴肺液殘留，（新生兒濕肺）。二維超聲心電圖示心臟結構無缺陷。多普勒檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣返流和動脈導管水平的右向左血液分流。,56,,吸氧濃度為100%下，同時在患兒的右橈動脈和臍動脈導管取血行血氣分析導管前血樣：PH7.49，PaCO230mmHg，PaO2148mmHg；導管后血樣：PH7.4，PaCO242mmHg，PaO240mmHg。,57,,診斷：肺

22、動脈高壓伴新生兒濕肺。給予患兒高頻振蕩通氣，9Hz，壓力15Paw，振幅25，氧濃度100%，并經(jīng)吸氣回路以20ppm混入iNO。,58,,上機后監(jiān)測PaO2波動于40-60mmHg，最高66mmHg。盡管給予iNO、多巴酚丁胺，患兒病情仍無改善，生后3天充血明顯減少，但心影仍正常,59,,生后7天患兒出現(xiàn)進展型充血性心力衰竭，治療無效胸片示廣泛的肺泡充盈，肺靜脈充血，心臟擴大,60,討論,本例的診斷？如何處理？,61,討論,

23、PDACyanostic CHDDA dependent CHDOther,62,結局,再次超聲心電圖顯示符合PPHN：右心室和肺動脈擴張，中度三尖瓣返流，右心室壓升高到可影響體循環(huán)的水平，心室水平見連續(xù)的右向左分流，有大型的PDA并右向左分流。卵圓孔未見血液排入左房。另外，可見一大的異常的垂直靜脈自心臟流入肝臟。肝臟的彩色多普勒檢查見血流旋渦影像考慮為靜脈梗阻診斷為膈下型完全性肺靜脈異常連接并梗阻當天即進行了手術修復術后

24、患兒持續(xù)肺動脈高壓并因此使用iNO治療了幾天，術后14天患兒治愈出院,63,完全性肺靜脈異位引流（TADPV),四肢肺靜脈均不流入左房，直接或間接通過異常連接回流入右房發(fā)病率占先心病總數(shù)的1%~1.3%,64,TADPV Darling分型,1、心上型（55%）2、心內(nèi)型（30%）3、心下型（13%）4、混合型（2%）,CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；,65,TADPV血流動力學,66,TADPV

25、 X線表現(xiàn),無梗阻肺野血流增多有些異常連接顯示成8字形或雪人形梗阻性肺野有彌漫的斑點網(wǎng)狀陰影,67,肺靜脈異位引流----心上型,68,先天性心臟病與心衰,生后1周內(nèi)出現(xiàn)心衰的有:左心發(fā)育不良綜合征、主動脈或主動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、大血管錯位、嚴重的肺動脈瓣或主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、肺動脈缺失等出生1周后發(fā)生的心衰有:永存動脈干、大型PDA、大型VSD、完全性肺靜脈異位引流、房室通道、三尖瓣下移畸形等,69,CHF對肺功能的

26、影響,肺瘀血、肺水腫、肺出血氣道阻力增高、順應性降低換氣功能障礙為主并通氣功能障礙,70,先心病CHF合并AFR時的通氣策略,根據(jù)肺部病理改變合理調(diào)節(jié)PEEP注意高MAP對心搏出量的影響高通氣對換氣功能障礙的改善很有限,71,小 結,青紫病因鑒別二步曲：生理性 or 病理性？；外周性 or 中心性？中心性青紫的病因鑒別三個試驗：高氧、高通氣、導管前后氧分壓試驗四項快速檢查：四肢脈搏、血壓、氧飽和度，胸片一招救