營(yíng)養(yǎng)性維生素d缺乏癥ppt課件

1、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏癥包括：營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病 營(yíng)養(yǎng)性維生素Ｄ缺乏性手足抽搐癥,1,營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性 佝僂病,Rickets of vitamin D deficiency,2,一、概述 (一)鈣磷代謝紊亂 (二)骨骼發(fā)育障礙，重者畸形 (三)＜２歲嬰幼兒常見 (四)成人表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥,3,二、維生素Ｄ來(lái)源、代謝和功用（一）維生素Ｄ的來(lái)源

2、 1、母體－胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn) 2、食物中的維生素D（外源性） 3、皮膚的光照合成（內(nèi)源性）,4,(二)維生素D的代謝 外源性(食物)　內(nèi)源性(皮膚紫外線照射)  　　　　維生素D2/Ｄ3　　　　　　↓血循環(huán)（DBP）　　　　 肝臟 （羥化生成25-OHD)　　　　　　↓血循環(huán)（α-球蛋白） 腎臟 〔羥化生成1,25- (OH)2D〕

3、 　 ↓ 1,25－(OH)2D(有強(qiáng)生物活性)　　　　　　↓血循環(huán)　　 腸、骨、腎 (靶器官),,,5,(三)維生素Ｄ的生理功能 1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收 2.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收　 3.促進(jìn)舊骨脫鈣，促進(jìn)成骨作用 ＊ 4.其它：參與多種細(xì)胞增殖、分化 和免疫功能的調(diào)控1,25-(OH)2D=100-200倍25-(

4、OH)D血25-(OH)D濃度穩(wěn)定,6,【甲狀旁腺素(PTH)的作用】　 1.促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷吸收　 2.促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收，抑制　　 磷吸收 3.促進(jìn)舊骨脫鈣，抑制 成骨作用,7,（四）維生素Ｄ代謝的調(diào)節(jié) 1.自身反饋?zhàn)饔茫壕S生素Ｄ合成根據(jù)需要 2.血鈣、磷濃度與甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié) 血鈣↓→PTH↑→1,25-(OH)2D↑→骨鈣釋放入血→

5、 血鈣↑ 血鈣↑→降鈣素分泌→1,25-(OH)2D↓→血鈣↓ 血磷↓→ 25-OHD 羥化成1,25-(OH)2D↑→血磷↑ 血磷↑→ 25-OHD 羥化成1,25-(OH)2D↓→血磷↓,8,三、病因,(一)圍產(chǎn)期維生素Ｄ不足 (二)日光照射不足 北方>南方　(三)維生素Ｄ攝入不足　　1.食品中含量低　　2.鈣磷比例不當(dāng)　(四)生長(zhǎng)過快　(五)疾病影響：肝、膽、腎

6、疾病　(六)藥物影響：　　　如苯巴比妥、苯妥英鈉，糖皮質(zhì)激素,9,維生素D缺乏,,腸道吸收鈣、磷減少,,血鈣降低,,甲狀旁腺,,,,,,PTH分泌增加,,PTH分泌不足,,,破骨細(xì)胞作用加強(qiáng),血鈣不能恢復(fù)正常,,,骨重吸收增加,手足抽搐癥,,血鈣正?；蚱?,腎小管重吸收磷減少,,低血磷,,鈣磷乘積降低,,,,骨鈣化受阻,,,佝僂病,四、發(fā)病機(jī)理P76,10,骨鈣化受阻——骨骼畸形　　　 成骨細(xì)胞不能鈣化

7、　 　　　　　 ↓ 骨樣組織堆積 骨干骨質(zhì)稀疏 顱骨骨化障礙 ↓ ↓ ↓ 方顱、 受拉、壓作用 顱骨軟化 肋串珠、

8、 ↓ （乒乓顱） 手鐲、 肋膈溝、雞胸、 腳鐲等 漏斗胸、o/x形腿、 脊柱側(cè)彎等,,,,,,,11,五、臨床表現(xiàn)（一）神經(jīng)精神癥狀：多汗（枕禿） 夜 驚、煩躁（夜啼郎）（二）骨骼表現(xiàn)：1、骨骼畸形

9、 2、骨骼X線改變（三）肌肉松弛：低血磷 1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩 2、腹肌張力↓→腹膨隆（蛙腹）（四）其他：語(yǔ)言發(fā)育遲緩 免疫力低下→易反復(fù)呼吸道感染,12,四遲： 出牙遲 囟門閉遲　　運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲 語(yǔ)言發(fā)育遲,13,,,典型骨骼改變━━━━━━━━━━━━━━━━━

10、年齡 　部位　　　　骨骼改變━━━━━━━━━━━━━━━━━3～6月　頭　　　顱骨軟化（乒乓頭）7個(gè)月　 頭　　　方顱、前囟增大～1歲　 胸　　　肋串珠、肋膈溝、　　　　　　　　肋緣外翻、雞胸、　　　　　　　　漏斗胸　　　　脊柱　　后凸(貓背)、側(cè)彎　　　　四肢　　手、腳鐲 輕 重＞１歲　四肢　　Ｏ、Ｘ形腿 ﹤3cm ﹥3cm━━━━━━━━━━━━━━━━━,,,1

11、4,枕 禿,,15,方 顱,16,肋緣外翻,,17,漏斗胸、肋串珠,,,18,肋串珠,,19,雞胸,X型腿,,,20,貓 背,,21,手 鐲,,22,蛙 腹,,腳 鐲,,23,腳 鐲,,24,O型腿,,25,X型腿,,26,六、血生化改變,血鈣 　血磷 　 鈣磷乘積 AKP 25-(OH)D 稍低或正常 ↓ <30 ↑ ↓

12、 （正常30～40 ）,27,七、骨骼X線改變,1、臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷 樣、杯口狀改變2、骨垢與干垢端的距離加大3、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變薄,28,29,正 常,30,鈣化帶模糊，毛刷樣、杯口狀改變,31,毛刷樣、杯口狀改變,32,八、診斷,神經(jīng)精神癥狀根據(jù)：骨骼畸形 骨X線改變 血生化改變結(jié)合 ：年齡、

13、 病史血清25－(OH)D＜8ug/ml可確診 (正常值：10-50ug/ml)診斷包括 ： 分期、 分度,33,維生素D缺乏性佝僂病分期,分期,項(xiàng)目,神經(jīng)精神癥狀,骨骼畸形,血生化,骨X線,初期,明顯,輕/無(wú),Ca正?；蜉p↓ P ↓Ca×P 30-40AKP ↑,不明顯,激期,明顯,明顯,Ca↓ P↓↓Ca×P ﹤30AKP

14、 ↑,明顯,好轉(zhuǎn)/消失,恢復(fù)期,存在,逐漸正常,好轉(zhuǎn)→正常,后遺癥期,無(wú),不同程度畸形,,正常,正常,,,,,,,,,34,佝僂病活動(dòng)期分度,輕度：以神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)， 骨、血生化、X線改變輕/不明顯 中度：明顯的骨骼改變、典型的血生化 及X線改變。重度：嚴(yán)重骨骼畸形、伴隨運(yùn)動(dòng)障礙， 血生化、X線改變更嚴(yán)重，全身 癥狀明顯。,35

15、,九、鑒別診斷,(一)腦積水　 (二)軟骨營(yíng)養(yǎng)不良　(三)抗維生素Ｄ佝僂病　(四)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒　(五)維生素Ｄ依賴性佝僂?。á瘛ⅱ蛐停?六)腎性佝僂病、肝性佝僂病 P78,表5-8,36,十、預(yù)防,(一)補(bǔ)充維生素Ｄ： 　　嬰幼兒：400Iu/天（預(yù)防量） 　　雙胎、早產(chǎn)兒：生后２周800Iu/天 ，3 個(gè)月后改400Iu/天 　　足月兒：生后２周400Iu/天 ，至

16、2歲(二)多戶外活動(dòng)，及時(shí)添加輔食,37,十一、治療,(一)補(bǔ)充維生素Ｄ 原則：以口服為主 2000－4000IU /天，1個(gè)月后改預(yù)防量(400IU/天) 不能口服者或重癥佝僂?。骸　〕跗冢篤itD3 30萬(wàn)U 肌注1次 一個(gè)月后改預(yù)防量(400IU/天)　 激期：VitD3 30萬(wàn)U肌注 　　　 連用2次，間隔2-4周?！　?重度

17、：上述劑量連用3次，　　　　 間隔2-4周。２～３個(gè)月后，　　　　 給予預(yù)防量口服,38,臨床常用口服藥：①貝特令：600Iu /粒 ② 濃縮魚肝油： 250Iu /滴(二)鈣劑： 活性鈣、蓋天力、鈣素母、　　龍牡壯骨沖劑。(三)矯形療法： 嚴(yán)重骨骼畸形，進(jìn)行矯形,39,維生素Ｄ缺乏性手足抽搐癥,Tetany

18、of vitamin D deficiency,40,維生素D缺乏,,腸道吸收鈣、磷減少,,血鈣降低,,甲狀旁腺,,,,,,PTH分泌增加,,PTH分泌不足,,,破骨細(xì)胞作用加強(qiáng),血鈣不能恢復(fù)正常,,,骨重吸收增加,手足抽搐癥,,血鈣正常或偏低,,腎小管重吸收磷減少,,低血磷,,鈣磷乘積降低,,,,骨鈣化受阻,,,佝僂病,四、發(fā)病機(jī)理,41,二、發(fā)病誘因,(一)春夏季，戶外活動(dòng)↑ →骨鈣化→血鈣暫時(shí)↓ 維生素Ｄ治療之初　

19、 加速(二)＜1500g的早產(chǎn)兒，合并呼吸障礙、　　顱內(nèi)出血 →血鈣↓(三)含磷過高的奶制品→高磷、低鈣血癥(四)長(zhǎng)期腹瀉→鈣吸收障礙→血鈣↓,42,三、臨床表現(xiàn),(一)典型發(fā)作：總血鈣＜ 1.75mmol/L  1.驚厥－最常見　　 無(wú)發(fā)熱、全身性，抽前抽后情況好 2.手足搐搦－見于較大的嬰幼兒　　手呈"助產(chǎn)士"手，足呈"芭蕾舞樣" 3.喉痙攣

20、－嬰兒多見 吸氣性呼吸困難，重者窒息,43,44,45,(二)隱匿型,總血鈣1.75～1.88mmol/L，無(wú)癥狀　 體征： (1) 面神經(jīng)征 (2) 腓反射　　　 (3) 陶瑟征,46,四、實(shí)驗(yàn)室檢查　 血清總鈣＜1.75～1.88mmol/L 離子鈣　＜1.0mmol/L五、診斷 臨床表現(xiàn)＋實(shí)驗(yàn)室檢查,47,六、鑒別診斷,(一)低

21、血糖：＜2.2mmol/L　 　空腹發(fā)生、蒼白、汗多，　　 注射葡萄糖迅速好轉(zhuǎn)。 (二)癲癇：　 　有既往史 腦電圖有癲癇波形,48,七、治療,原則：止痙、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素Ｄ(一)緊急處理　 1.吸氧，建立靜脈通道。 2.止痙： 安定0.1～0.3mg/kg/次 iv 慢　　或魯米那鈉5～8mg/kg/次 im或iv　 3.補(bǔ)鈣： 10％葡萄糖酸鈣