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文檔簡介
1、維生素D缺乏性佝僂病rickets of vitamin D deficiency,石家莊市第一醫(yī)院兒科楊英偉,定義: 維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型的表現是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全,佝僂病同時有骨質軟化癥,長骨與生長板同時受損 成人維生素D不足使成熟骨礦化不全, 則表現為骨質軟化癥(Osteomalacia),發(fā)病情況,
2、年齡:嬰幼兒是高危人群,特別是小嬰兒,生長快、戶外活動少地區(qū):北方患病率高于南方流行現狀:發(fā)病率逐年降低,病情趨于輕度,維生素D的生理功能和代謝,維生素D的來源維生素D的轉運維生素D的生理功能維生素D代謝的調節(jié),維生素D的來源,,,日光皮膚合成,,VitD來源,天然食物,含量少,主要來源,食物VitD的含量母乳 1 µg /L牛奶 0.5~1µg /L蛋
3、 1.75 µg /100g黃油 0.75~1.5µg /100g三文魚 12.5 ~ 25µg /100g,強化食物VitD含量AD強化奶 15 µg /L ( 9.75µg /660ml)嬰兒配方奶 1 0µg /100g (758ml)奶米粉 1 0µg /100g(4&
4、#181;g /40(g·d)),* Vit D 1 µg = 40IU,Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis,,,Ca P,25-羥化酶,,維生素D生理功能:促進小腸粘膜細胞合成鈣結合蛋白(CaBP),增加腸道鈣磷的吸收促進腎近曲小管對鈣鱗的重吸收與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細胞成熟,促進骨重吸收 刺激
5、成骨細胞,促進骨樣組織成熟和鈣鹽沉積,,,,自身反饋,,自身反饋,VitD的調節(jié),,VitD2,3,,25-(OH)D3,,,,VitD的調節(jié),,,VitD的調節(jié),,VitD2,3,,25-(OH)D3,,,,VitD的調節(jié),1.圍產期缺乏 母親妊娠期營養(yǎng)不良、肝腎疾病、腹瀉、早產、雙胎 2.日照不足 空氣污染、高樓遮擋、戶外 活動少、冬季寒冷3.生長過快 以早產、雙胎、低出生體重兒多見,病因,病因,4.食物中補充
6、不足 人工喂養(yǎng)兒未及時添加輔食,或輔食添加不正確有關 5.疾病影響 肝腎嚴重損害致維生素D羥化障礙,慢性腹瀉影響維生素D吸收 6.藥物影響:糖皮質激素有對抗維生素D對鈣的轉運作用,苯巴比妥苯妥英鈉可使肝細胞微粒體氧化酶活性增強使維生素D和25羥D分解為無活性的代謝產物,發(fā)病機理,,遲鈍,PTH,,,低血鈣不能恢復 繼續(xù),,,手足搐搦(Tetany),,,成骨細胞代償增生(肥大軟骨細胞凋亡 )
7、 骨樣組織堆積(Rickets),,骨骺,骨松質,骺板,骨膜,骨皮質,,正常骨干骺端生長板模式圖,長骨干骺端病理改變,正常,VitD缺乏,,鈣化骨小梁,,類骨質,,,,,病理變化,必須有維生素D缺乏的高危因素,可以維生素D缺乏的發(fā)病機理解釋臨床表現與血生化改變,,臨床表現:,主要表現為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經興奮性的改變,佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數月出現;圍生期維生素D不足的
8、嬰兒佝僂病骨骼改變出現較早 重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙,并可影響行為發(fā)育和免疫功能,非特異性神經精神癥狀(參考依據): 多為神經興奮性增高的表現,如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等,,血生化改變:,X線:正常或鈣化線稍模糊,血清25-(OH)D3下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?;蛏愿?初期(早期),,,活動期(激期) 生長最快部位的骨骼改變,,< 6月 :以顱骨病
9、變?yōu)橹?顱骨軟化 craniotabes (乒乓感 a ping-pong-ball sensation ),,> 6月 以骨樣組織堆積表現為主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手腳鐲 widening of wrists and ankles 方 顱 caput quadratum 前囟寬大 wide open anter
10、ior fontanels,,Secondary Hyperparathyroidism,肋骨串珠,手鐲、腳鐲,方顱,雞胸 ( pigeon breast deformity)赫氏溝 (Harrison’s groove)O、X腿(bowlegs)萌牙遲(eruption of teeth :delayed),全身肌肉松弛,肌張力、肌力下降,雞胸,赫氏溝,O型腿(膝內翻),X型腿(膝外翻),血生化改變:,,血清25-(OH)D3顯
11、著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高,X線:,長骨鈣化帶消失干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變骨骺軟骨盤增寬(>2mm)骨質稀疏,骨皮質變薄可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,正常上肢長骨X線,佝僂病上肢長骨X線,正常下肢長骨X線,佝僂病下肢長骨X線,,恢 復 期,,以上任何期經日光照射或治療后,臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失,X線:治療2~3周后出現不規(guī)則鈣化線,骨 骺軟骨盤逐漸恢復正常,血生化改變
12、 :血鈣、磷逐漸恢復正常; 堿性磷酸酶約需1~2月降 至正常水平,逐漸恢復正常,恢復正常,,,后遺癥期,多見于2歲以后的兒童,X線:骨骼干骺端病變消失殘留 不同程度的骨骼畸形,血生化:完全恢復正常,,,膝外翻畸形,,診斷,正確的診斷必須依據維生素D缺乏的病因、臨床表現、血生化及骨骼X線檢查,,“金標準”:血生化與骨骼X線檢查25-(OH)D3水平最可靠(11-60ng/ml),,鑒別診
13、斷,,,粘多糖病:頭大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形、 胸廓扁平,尿粘多糖測定診斷,,與佝僂病類似的表現和體征,軟骨發(fā)育不良:頭大、前額突出、四肢短,腦積水:頭圍與前囟進行性增大 ,前囟緊張,叩診破壺音,雙眼落日狀,,,顱鎖骨發(fā)育不良:前囟晚閉、牙發(fā)育不良,,低血磷抗維生素D佝僂病:遺傳病。腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。多發(fā)于1歲以后。血鈣正常,血磷明顯降
14、低,尿磷增加 遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足,從尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。骨骼畸形顯著,身材矮小,有代酸、多尿、堿性尿,低鈣低磷低鉀,高血氨 維生素D依賴性佝僂病:常隱遺傳,Ⅰ型-腎臟1
15、-羥化酶缺陷,血25(OH)2D3正常,高氨基酸尿癥;Ⅱ型-靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷,1,25(OH)2D3增高,脫發(fā),其他病因導致的佝僂病,腎性佝僂?。貉}低,血磷高,甲狀旁腺功能亢進 肝性佝僂?。貉?5(OH)D3降低,血鈣降低,病史:無佝僂病的高危因素體征:其他部分長骨干骺端無骨樣組織 堆積的表現體格檢查:一般好,生長發(fā)育正常,正常發(fā)育中的個體差異,頭大:遺傳性,頭圍生長速度正常,下肢生理性彎曲:,
16、正常下肢發(fā)育過程,牙萌出延遲:正常,遺傳性,前囟閉合延遲:正常,遺傳性,,一般治療:VitD制劑:以口服治療為主鈣補充:食物、Ca制劑,治療:,,目的在于控制活動期,防止骨骼畸形,目的:控制活動期 ,防止骨骼畸形 原則:1.口服維生素D為主 維生素D 50μg~125 μg(2000IU~5000IU)/d 持續(xù)4-6周,后改預防量: 1歲以下VitD 400IU /d ; 1歲以上600IU /d 2.補鈣
17、3.輔助治療,,,,預防,,,,圍生期 :孕母應多戶外活動,食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物;妊娠后期適量補充維生素D (800IU/d),嬰幼兒期 :日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補 充維生素D,補充維生素D 早產兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后1周開始補充維生素D800IU/d, 3個月后改預防量 足月兒: 生后
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