營(yíng)養(yǎng)性維生素d缺乏性佝僂病(臨床醫(yī)學(xué)概論)ppt課件

1、Rickets of Vitamin D deficiency,維生素D缺乏性佝僂病,1,目的和要求,1.掌握本病臨床表現(xiàn)和診斷2.掌握本病的治療和預(yù)防3.熟悉本病的病因及病理生理4.了解維生素D的來(lái)源和轉(zhuǎn)化5.了解本病的鑒別診斷,2,一、概述,定義：VitD↓→Ca、P 代謝異常 →骨骼生長(zhǎng)發(fā)育障礙 →畸形 ＜3歲嬰幼兒多見(jiàn)，北方高于南方 重點(diǎn)防治的“四病”之一,,,,3,

2、,,日光皮膚合成,,出生,VitD來(lái)源,天然食物,2周,含量少,主要來(lái)源,4,皮膚中7-脫氫膽固醇（主要） 7- dehydrocholesterol,,,食物中攝取麥角固醇（次要） plant ergosterol,VitD2 麥角骨化醇,,Originates of VitD,,紫外線照射,內(nèi)源VitD3膽骨化醇,內(nèi)源性,外源性,5,,6,1，25（OH）2D3的作用,,促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收,,促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收,,促

3、進(jìn)骨重吸收、骨樣組織成熟和鈣鹽沉積,7,二、  病因 Pathogenesis,1.儲(chǔ)存不足：妊娠、早產(chǎn)、雙胎2.日照不足3.生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快，需要量增加4.食物中攝入不足 Ca : P 圍生期VitD 不足 母乳 2 ：1 牛乳 1.2 ：15.疾病：嬰兒肝炎綜合征，腹瀉6.藥物影響:抗驚厥藥，糖皮質(zhì)激素,,8,三、發(fā)病機(jī)制

4、 Mechanism,9,發(fā)病機(jī)理,,遲鈍，PTH,,,低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù),,,手足搐搦（Tetany）,,,成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,10,,（一）初期（早期） 3月左右神經(jīng)興奮性增高：易激惹、易哭、睡眠不安、 夜驚、多汗（與季節(jié)無(wú)關(guān)）骨骼X線正常，25-（OH）D3↓，PTH↑，

5、 Ca，P正常或↓，AKP正?；颉?四、臨床表現(xiàn) Clinical manifestation,11,枕禿,the loss of hair in the occipital position,,頭部,12,枕禿,,頭部,13,,（二）激期---骨骼改變1.頭部： 6月以?xún)?nèi)前囟增大或閉合延遲 顱骨軟化：檢查者用雙手固定嬰 

6、 兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨 的后部，可有壓乒乓球樣的感覺(jué)。 6月以后方顱、出牙延遲,臨床表現(xiàn),14,,乒乓球感,,,頭部,6月以?xún)?nèi),15,,方顱 Square head,方顱,頭部,7～8月,16,馬鞍顱,,17,（二）激期---骨骼改變,2.胸廓：1歲左右 肋骨

7、串珠（Rachitic rosary）：骨骺端 因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于 肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起，上 至下如串珠樣突起，以第7—10肋骨最 明顯。 雞胸、漏斗胸、 肋膈溝（Harrison`s groove）,18,,肋骨串珠（Rachitic rosary）,,,胸廓,1

8、9,,雞胸,,胸廓,1歲左右,20,,漏斗胸,胸廓,21,,郝氏溝,,肋膈溝（Harrison`s groove）,胸廓,22,（二）激期---骨骼改變,3.四肢：手鐲、腳鐲、O形腿、X形腿,23,,“O”形腿,四肢,24,,“X”形腿,四肢,25,（二）激期,4.脊柱：脊柱后突或側(cè)彎,臨床表現(xiàn),26,（二）激期,5.其他：肌肉韌帶松弛、頭頸無(wú)力、腹肌張力低→“蛙腹”重癥影響腦發(fā)育免疫低下,臨床表現(xiàn),27,（二）激期,X

9、線長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變，骨骺軟骨盤(pán)增寬﹥2mm；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。25（OH）D3 ↓，PTH↑，Ca↓，P↓， AKP↑,臨床表現(xiàn),28,,（三）恢復(fù)期 臨床癥狀消失，體征減輕或消失。 骨骼X線于2-3周后不規(guī)則的鈣化線，骨骺軟骨盤(pán)﹤2mm，骨密度逐漸恢復(fù)正常。Ca、P、AKP正常， 25-（OH）D3上升,臨床表現(xiàn),29,30,（四）后遺癥期,

10、多見(jiàn)3歲以后，嚴(yán)重佝僂病殘留不同程度骨骼畸形血生化正常、X線骨骼干骺端病變消失,臨床表現(xiàn),31,五、 輔助檢查 Laboratory examination,（一）血液： 1，25（OH）2D3、25（OH）D3 濃度測(cè)定。 鈣、磷、堿性磷酸酶測(cè)定（二）X線表現(xiàn)：腕關(guān)節(jié)正位片 ①干骺端增寬，臨時(shí)鈣化帶消失呈毛刷樣、 杯口樣改變 ② 骨密度減低、骨干彎曲、骨折,,32,六、診 斷

11、Diagnosis,33,佝僂病各期診斷,34,診 斷 Diagnosis,血清25（OH）D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,35,分度,輕度：僅輕微的骨骼改變中度:明顯的骨骼改變，如顱骨軟化、方顱重度：嚴(yán)重的骨骼畸形。,,36,七、鑒別診斷 Differential diagnosis,與佝僂病的體征的鑒別：（一）  先天性甲狀腺功能低下癥（二） &

12、#160;軟骨營(yíng)養(yǎng)不良（三）  腦積水（四） 粘多糖病,,37,先天性甲狀腺功能低下癥,特殊面容：眼瞼浮腫、眼裂小、眼距寬，鼻梁低平、鼻翼肥大，舌大常伸出口外 —“伸舌樣癡呆”皮膚粗糙、有皺紋，表情呆板。,38,骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良Achondroplasia,四肢短、頭大、前額突、腰椎前突、臀部后突,39,腦積水 Hydrocephalus,頭圍進(jìn)行性增大、落日眼、破壺音,4

13、0,粘多糖病,糖代謝異常 頭大、頭型異常、 脊柱畸形、 胸廓扁平,41,鑒別診斷 Differential diagnosis,與佝僂病體征相同但病因不同的鑒別 1、家族性低血磷性佝僂病：性連鎖遺傳。 2、維生素D依賴(lài)性佝僂?。撼Ｈ旧w隱性遺傳：。 3、繼發(fā)性維生素D缺乏：遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、腎性佝僂病、肝性佝僂病,42,八、治療 Therapy,目的：控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形（一）

14、0;一般治療： 多曬太陽(yáng)、及時(shí)添加輔食、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、堅(jiān)持每日戶(hù)外活動(dòng),43,治療Therapy---活動(dòng)期,原則：以口服為主 每日50~100μg（2000~4000IU）或1，25（OH）2D3 0.5-2.0ug， 2-4周后改預(yù)防量（400IU/日）,,44,治療Therapy---活動(dòng)期,不能口服者：1.輕度:維生素D20~30萬(wàn)口服或肌注，間隔1月，再給1-2次，同時(shí)給鈣劑1-2月。2.中、重度：維生素D20~

15、30萬(wàn)口服或肌注，間隔1月，再給2-3次，同時(shí)給鈣劑2-3月。,45,治療Therapy-,恢復(fù)期：多嗮太陽(yáng)。后遺癥期：手術(shù)鞏固治療：,46,九、預(yù)防,1. 圍生期 （800IU/日）2. 嬰幼兒期*足月兒生后2周補(bǔ)維生素D400IU/日早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后1周補(bǔ)維生素D800IU/日，3月后改預(yù)防量,,47,維生素D缺乏性手足搐搦癥,Tetany of Vitamin D deficiency

16、 兒科學(xué)教研室 朱淑霞,48,一、概述：,*多見(jiàn)于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個(gè)月發(fā)病率最高，冬春季多見(jiàn), *主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。,49,二、病因及發(fā)病機(jī)理,*發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。*正常小兒血鈣為2.2-2.7mmo1/L（9-11mg/d1），受維生素D、甲狀

17、旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。*在甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，當(dāng)血鈣低于1.7-1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時(shí),可發(fā)生驚厥或手足搐搦。,50,臨床表現(xiàn)：（三）典型癥狀,1．驚厥: 為嬰兒期最常見(jiàn)的癥狀。2．手足搐搦: 幼兒和較大兒童多見(jiàn)。3．喉痙攣: 多見(jiàn)于嬰兒期。由于喉部肌肉 痙攣而 出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性 喘嗚，重者可致窒息死亡。,51,52,53,,Carpopedal