缺乏性佝僂病

1、病例 5個月嬰兒平素多汗，易驚，體查發(fā)現(xiàn)前囟未閉，枕禿，血清鈣稍低，血清磷低。考慮為 1歲10個月小兒，反應靈敏，多汗，易驚，煩躁 ，前囟未閉，雞胸，X型腿，最可能的診斷是,,VitD缺乏性佝僂病,學習目標1.了解VitD的來源及代謝。2.了解1、25—(oH)2D3的生理作用。3.掌握VitD缺乏性佝僂病的定義。4.掌握VitD缺乏性佝僂病的病因并推出其預防措施。5.掌握VitD缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)、護

2、理。,一、概述 （一）定義：是嬰兒較常見的營養(yǎng)缺乏癥 ， 以鈣、磷代謝失常及骨樣組織鈣化 不良為特征，重者造成骨骼畸形，稱 為VitD缺乏性佝僂病。 （二）好發(fā)地區(qū)：北方多于南方。 （三）好發(fā)季節(jié)：冬春季多見。 （四）我國兒童保健重點防治的四病之 一。,二、VitD的來源及代謝1、人體皮膚的7-脫氫膽固醇（內源性D3）2、動

3、物食物提供的VitD33、植物提供的麥角固醇（VitD2原）,,,,,陽 光,陽 光,VitD3,VitD2,,,,,25-羥化酶,肝,25-（O H）D3,,,1，25--（O H）2 D3,1 --- 羥化酶,腎,（有生物活性）,,,三、1，25 -（OH）2 D 3 的生理1、促進鈣、磷 在腸內的吸收。2、促進腎小管對鈣 磷的重吸收。3、促進舊骨脫鈣。,,四、病因（一）日光照射不足

4、 1、隔普通玻璃曬太陽。 2、戶外活動少。 3、北方。 4、煙霧。（二）攝入不足 1、長期單純奶類喂養(yǎng)。 2、長期單純谷類喂養(yǎng)。（三）需要量增多 雙胎及早產。（四）影響VitD代謝的疾病 肝、腎疾病。,五、發(fā)病機制

5、 VitD缺乏,,,,腸道鈣磷吸收減少,,血鈣降低,,甲狀旁腺代償功能反應增強,,舊骨鈣增加,,,,骨樣組織成熟障礙,,,,尿磷排出增多,,,,,血鈣正?；蛏缘?,鈣磷乘積降低,,骨樣組織堆積,,血 磷 降 低,,,佝僂病,六、臨床表現(xiàn)（一）活動早期 （初期) 主要表現(xiàn)為神經精神癥狀： 易激惹、煩躁、夜驚、 夜啼、多汗、枕禿。,枕 禿,,

6、（二）活動期 1、神經精神癥狀 2、骨骼的改變 （1）頭部： A、顱骨軟化：多發(fā)生于 3---6個月小兒。 B、方顱：多見于7---8 個月以上小兒。 C、出牙延遲 D、囟門遲閉,,方 顱,,（2）胸部：1歲左右多見 A、肋骨串珠：多見于 第7-10肋。 B、肋膈溝（郝氏溝）,,肋骨串珠,,肋膈溝,C、雞 胸D、漏斗胸,

7、（3）四肢畸形 （多見于6個月以上小兒） A、腕踝畸形： 腕：手鐲征 踝：腳鐲征 B、下肢畸形： “X”形腿 “O”形腿（4）其他A、脊柱：后突或側彎B、骨盆：三角骨盆或扁平骨盆,O 形腿,,X 形 腿,2、全身肌肉松弛：（1）坐、立、行延遲。（2）腹肌張力下降：蛙腹 3、其他 表情淡薄、 記憶力理解力差等。,蛙 腹,（三）恢復期

8、 經適當治療后，臨床癥狀逐漸減輕或接近消 失，血清鈣、磷逐漸恢復正常，ALP逐漸恢 復正常。X線表現(xiàn)2---3周后即有改善。（四）后遺癥期 1、多見于3歲以后小兒。 2、臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正 常，僅遺留不同程度的骨骼畸形。,,七、診斷（一）診斷依據 1、病因 2、臨床表現(xiàn) 3、實驗室檢查,,（二）佝僂病各期診斷要點,,活動早期 活

9、動 期 恢復期 后遺癥期癥狀及體征 搖頭、煩躁、 早期癥狀明顯， 精神活潑，癥 無明顯癥狀， 夜驚、夜啼 骨骼異常，肌 狀減輕，肌張 僅遺留不同程 多汗、枕禿 張力低 力恢復，骨骼 度骨骼畸形

10、 異常漸趨恢復血清鈣 短暫降低后正常 稍降低 正常 正常血清磷 正?；蚪档?降低 較快恢復 正常ALP 增

11、高 更高 緩慢恢復正常 正常骨骼X線 變化少 有變化 有變化 正常,,,八、預防（一）孕母多食含VitD豐富的食物，多曬太陽。（二）小兒多曬太陽。（三）按時添加含VitD豐富的輔食。（四）凡利用日光困難者，應盡可能服用VitD制劑：足月

12、 兒于生后一個月開始服用，每日400----800 Iu ;早 產兒于生后第二周開始服用，每日1000 --2000Iu; 3個月后逐漸減量至每日400Iu ； 還可肌注1次VitD2 40萬Iu或 VitD3 30萬Iu 。,九、治 療 （(一) 一般治療 1、衣：衣服寬松柔軟。 2、食：多食含VitD豐富的食物，

13、 如：魚蝦、蛋黃、蕈類等。 3、?。壕幼≡陉柟獬渥愕牡胤?。 4、姿：佝僂病活動期的患兒不應 久坐、久站等。,口服法: VitD 2000-4000IU/d, 1個月后改維持量400IU/d 肌注法: VitD 20-30萬IU/次 1-2個月后改預防量,,（二）VitD療法,,,,,,（三）鈣劑： 與VitD治療的同時口服。（四

14、）外科手術矯形： 遺留有嚴重的上、下肢骨 骼畸形者，在4歲以后可 考慮外科手術矯形。,十、護理診斷/問題,1.營養(yǎng)失調 低于機體需要量 日光照射不足和維生素D攝入不足有關。2.有感染的危險 與免疫功能低下有關。3.知識缺乏 患兒家長缺乏佝僂病的預防及護理知識。,十一、護理措施,1. 戶外活動2. 補充維生素D3. 預防骨骼畸形及骨折4 .加強體格鍛煉5

15、. 預防感染6. 健康教育,維D缺乏性,手足抽搐癥,概述 定義：是由于維D缺乏，甲狀旁腺又不能代償，使血鈣降低，而出現(xiàn)神經肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥和手足搐搦等癥狀。嬰幼兒多見。,治療要點：是控制發(fā)作、補充鈣劑和維生素D。,當清血鈣濃度＜1.75-1.88mmol/L （正常值2.25-2.27mmol/L）， 游離鈣＜1.0mmol/L（正常值1.13mmol/L）時，即可出現(xiàn)癥狀。,護理評估（一）致病因素,（4）大量維Ｄ注射。,

16、（3）感染、饑鋨、發(fā)熱時，組織分解，磷釋出，血 磷升高與鈣結合，以磷酸鈣形式沉積于骨上，使鈣 降低。,（2）冬末春初陽光充足，小兒戶外活動突增，血中 維D急速上升，大量鈣沉積于骨上，使血鈣降低。,（1）維D缺乏早期，甲狀旁腺反應遲鈍；,1 誘因：,（二）身心狀態(tài) 1 軀體表現(xiàn),3) 喉痙攣 小嬰兒多見。常與驚厥并存，可發(fā)生窒息死亡。,2）手足搐搦 多見于較大兒童。為本病的特殊癥狀，　　　　　有手痙攣和足痙攣。

17、,1）驚厥 最常見，嬰兒多見。陣發(fā)性抽搐，不發(fā)熱，持續(xù)數秒或數分鐘，可一幾日１次或１日數十次，發(fā)作后入睡，醒后一切正常。,（1）癥狀：,(2)體征：,2 心理狀態(tài) 患兒家長多缺乏本病的知識， 多有焦慮和恐懼,★面神經征 ★腓反射 ★陶瑟氏征,無癥狀時，體檢可發(fā)現(xiàn)ＮＭ興奮性增高的體征。,（三）實驗室檢查：  血鈣：降低　血磷：正常或升高　尿鈣：陰性,護理診斷及合作性問題,3

18、 潛在并發(fā)癥 腦水腫。,２有外傷的危險 與驚厥手足搐搦有關。,１有窒息的危險 與驚厥喉痙攣有關。,預期目標1 呼吸通暢、平穩(wěn)，未發(fā)生窒息。2 皮膚、粘膜保持完好，未發(fā)生外傷。,護理措施 （一）   發(fā)作時的護理,3 預防外傷。宜選軟質材料做的玩具，床欄周圍用棉制 護圍保護。,2 預防窒息：保持呼吸道通暢：頭偏向一側，舌頭拉出 口外；清除口鼻分泌物；必要時行人工呼吸或加壓給

19、 氧。,1 就地搶救，保持安靜。在緊急情況下可指壓（或針刺） 人中、十宣穴制止驚厥，同時遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、 鈣劑。,（二）  發(fā)作緩解后的護理,５ 密切觀察病情變化，并做好記錄。,４ 加強與患兒家長的溝通，做好心理護理。,3 飲食中應增加富含維生素D,鈣質的食物。,2 讓患兒多采取側臥位休息。,1 保持環(huán)境安靜，避免刺激。,（ 三 ）用藥護理： ?。保?#160;遵醫(yī)囑立即使用鎮(zhèn)靜劑、鈣和維生素Ｄ