營(yíng)養(yǎng)-佝僂病

1、2024/3/27,1,,營(yíng)養(yǎng)性維生素 D 缺乏,第五節(jié) 維生素營(yíng)養(yǎng)障礙,2024/3/27,2,教學(xué)目的和要求:,一、了解維生素D的來(lái)源，代謝及生理作用。二、熟悉引起維生素D缺乏癥的病因。三、掌握佝僂病與手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生的機(jī)制。四、掌握佝僂病與手足搐搦癥的診斷要點(diǎn)及防治方法。,2024/3/27,3,營(yíng)養(yǎng)性維生素 D 缺乏性佝僂病,2024/3/27,4,,佝僂病概述,VD不足 鈣、磷代謝失常 骨

2、鈣化不良,,,2024/3/27,5,兒童- 佝僂病 胎兒期- 先天性佝僂病 兒童期- 嬰幼兒佝僂病 晚發(fā)性佝僂病

3、 青春期佝僂病 婦女-骨軟化癥 老年人-骨質(zhì)疏松癥,佝僂病的概述,,,佝僂病概述,2024/3/27,6,佝僂病發(fā)病狀況,全世界兒童：1/923亞洲兒童：1/117中國(guó)兒童：四大疾病之一， 1977年成立“全國(guó)佝僂病防治委員會(huì)” 并制定“全國(guó)佝僂病統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn) ”,2024/3/27,7,表1、 1978

4、、1990年度中國(guó)部分地區(qū)佝僂病發(fā)病率比較,佝僂病發(fā)病情況,2024/3/27,8,年齡分布：0-1歲內(nèi)嬰兒最高； 季節(jié)：冬春季最高； 地區(qū)：北部49%、中部33%、南部29%； 病情：嬰兒以初期、激期為主，恢復(fù)期較 少，后隨年齡增加恢復(fù)期增多； 多數(shù)屬于輕癥，可疑病兒比例增加。,佝僂病發(fā)病特點(diǎn),,2024/3/27,9,城市佝僂病發(fā)病率增加；

5、 城市：10-20%，農(nóng)村：20-30% 先天性佝僂病和年長(zhǎng)兒佝僂病增加趨勢(shì)； 北方先天性佝僂病占新生兒的5%-30%. 重癥病例少，輕癥增多； 亞臨床型佝僂病增多,佝僂病發(fā)病特點(diǎn),2005年：,2024/3/27,10,,,維生素D生理功能和代謝 維生素D的體內(nèi)活化,（植物）麥角骨化醇--維生素D2,紫外線,,,25-（OH）D（活性弱）,,腎臟 1-α 羥化酶,1，25（OH）2

6、 D（活性強(qiáng)）,（皮膚）7-脫氫膽固醇 維生素D3,肝臟 25羥化酶,,,,2024/3/27,11,促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成一種特殊的鈣結(jié)合蛋白，增加腸道鈣、磷的吸收。促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收。促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和破骨細(xì)胞分化，舊骨溶解，增加細(xì)胞外鈣、磷的濃度，有利于骨鹽沉著。,維生素D的生理功能,,2024/3/27,12,,,,自身反饋,,自身反饋,VitD的調(diào)節(jié),2024/3/27,13,,VitD2,3

7、,,25-(OH)D3,,,,VitD的調(diào)節(jié),2024/3/27,14,,,VitD的調(diào)節(jié),,VitD2,3,,25-(OH)D3,,,,VitD的調(diào)節(jié),2024/3/27,15,,,日光皮膚合成,,出生,VitD來(lái)源,天然食物,2周,含量少,主要來(lái)源,2024/3/27,16,1.母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn)2.食物：天然食物,包括母乳中含量較少, 谷物、蔬菜、水果幾乎不含VD, 肉和魚(yú)中含量很少.3.皮膚的光照合

8、成是主要來(lái)源. 紫外線290-320nm波長(zhǎng),維生素D的來(lái)源,2024/3/27,17,圍生期維生素D不足日照不足 生長(zhǎng)速度快，需要增加食物中維生素D攝入不足疾病影響,病 因,2024/3/27,18,發(fā)病機(jī)理,,遲鈍，PTH,,,低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù),,,手足搐搦（Tetany）,,,成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,,2024/3/27,1

9、9,骨鈣化障礙→骨骺端骨樣組織堆積 臨時(shí)鈣化帶增厚 骨骺膨大,,,肋骨串珠手鐲腳鐲,,,肌肉和重力牽拉而彎曲,,雞胸、漏斗胸,顱骨鈣化障礙→顱骨變薄和軟化、骨樣組織堆積,,方顱,扁骨和長(zhǎng)骨→骨皮質(zhì)骨樣組織堆積 骨膜增厚 骨質(zhì)疏松,病理,2024/3/27,20,臨床表現(xiàn),,多見(jiàn)于3個(gè)月~2歲小兒,主要表現(xiàn)： 生長(zhǎng)中的骨骼病變

10、 肌肉松弛 神經(jīng)興奮癥狀,,,2024/3/27,21,佝僂病臨床分期,初期（早期） 活動(dòng)期（激期） 恢復(fù)期 后遺癥期,2024/3/27,22,（一）佝僂病初期表現(xiàn),多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)，主要是神經(jīng)肌肉興奮性增高，,如激惹、煩鬧、夜間啼哭、睡眠不安、枕禿等。,,血鈣、磷↓， AKP↑ /正常,血生化檢查： 25-（OH）D3↓

11、 ，PTH↑ ，,X線檢查：無(wú)明顯改變,2024/3/27,23,（二）佝僂病激期表現(xiàn),骨骼改變,頭部： 顱骨軟化---3-6個(gè)月小兒 顱骨畸形—方顱、鞍狀顱、十字狀顱,胸部：肋骨串珠---7~10肋 雞胸或漏斗胸 郝氏溝,四肢畸形： 手、腳鐲

12、 ‘X’ 或‘O’形腿---1歲左右,,,,脊柱：后突和側(cè)彎,2024/3/27,24,佝僂病方顱,方顱,2024/3/27,25,佝僂病肋骨串珠,是由于肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見(jiàn)于7-10肋而成串狀分布,2024/3/27,26,佝僂病郝氏溝（隔肋溝）,是由于膈肌隨呼吸舒縮牽拉骨質(zhì)軟化的肋骨而造成內(nèi)陷所致。,2024/3/27,27,佝僂病手鐲,是由于骨骼干骺端骨樣組織異

13、常堆積而隆起所致,2024/3/27,28,,手鐲、 腳鐲,2024/3/27,29,佝僂病脊椎后凸,是由于肌肉韌帶松弛、骨質(zhì)軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,2024/3/27,30,佝僂病蛙腹,是由于肌肉韌帶松弛腹腔臟器下垂，導(dǎo)致腹部向外向下膨出。,2024/3/27,31,郝氏溝,漏斗胸,,,,,,2024/3/27,32,肋骨串珠,手鐲、 腳鐲,方顱,2024/3/27,33,

14、佝僂病 X、O型腿,2024/3/27,34,雞胸,赫氏溝,O型腿（膝內(nèi)翻）,X型腿（膝外翻）,2024/3/27,35,全身肌肉松弛、肌張力降低， 運(yùn)動(dòng)功能 發(fā)育落后，蛙形腹。嚴(yán)重時(shí)腦發(fā)育受累。,血生化檢查：血鈣稍下降，余改變明顯。,（二）佝僂病激期表現(xiàn),骨X線檢查：骨骺端鈣化帶消失， 呈杯口狀、毛刷樣改變，

15、 骨骺軟骨帶增寬，骨質(zhì)疏松， 骨干彎曲畸形或青枝骨折。,2024/3/27,36,正常上肢長(zhǎng)骨X線,,骨骺端鈣化帶消失， 呈杯口狀、毛刷樣改變，

16、 骨骺軟骨帶增寬，骨質(zhì)疏松， 骨干彎曲畸形或青枝骨折。,2024/3/27,37,正常下肢長(zhǎng)骨X線,佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線,2024/3/27,38,,,,,膝外翻畸形,2024/3/27,39,（三）佝僂病恢復(fù)期表現(xiàn),臨床癥狀和體征漸減輕、接近消失。 血鈣、磷正常，AKP約1-2月后恢復(fù)。

17、 鈣化預(yù)備帶重新出現(xiàn)，骨干密度增厚。,骨骼X線：,血生化檢查：,2024/3/27,40,逐漸恢復(fù)正常,恢復(fù)正常,2024/3/27,41,（四）佝僂病后遺癥期表現(xiàn),2歲以上兒童留有不同程度骨骼畸形,無(wú)臨床癥狀,血生化正常,骨骼X線檢查正常,2024/3/27,42,診斷,最可靠 早期 血清25-（OH）D <8ug/ml金標(biāo)準(zhǔn) 血生化、骨骼X線,可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn),需根據(jù)病

18、史、臨床表現(xiàn)、血生化 檢查和骨骼X線檢查綜合判斷。,2024/3/27,43,鑒別診斷,一. 粘多糖病:可出現(xiàn)多發(fā)性骨發(fā)育不全,如頭大 ,頭型異常,脊柱畸形,胸闊扁平,但尿中粘多糖測(cè)定及X線可鑒別。二.軟骨營(yíng)養(yǎng)不良:出生即有頭大,前額突出腰椎前突,臀部后突。特殊的體態(tài)及骨骼X線可鑒別。三.腦積水:頭圍與前囟進(jìn)行性增大，伴高顱壓表現(xiàn)。頭CT,B超可鑒別。,2024/3/27,44,鑒別診斷,,,粘多糖?。侯^大、頭型異常、　

19、　　　　 下肢畸形、脊柱畸形,,與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征,2024/3/27,45,軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出,2024/3/27,46,腦積水：前囟進(jìn)行性增大,2024/3/27,47,顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良,,2024/3/27,48,四.低血磷抗D佝僂病: 多數(shù)為性連鎖遺傳病。腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)缺陷所致。多1歲以后發(fā)病,故2-3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn),血鈣多正常,血磷降低明顯,尿磷增加,對(duì)一

20、般劑量VD無(wú)效。,2024/3/27,49,五.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒: 為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足,尿中丟失大量鈉鉀鈣,繼發(fā)PTH亢進(jìn),骨質(zhì)脫鈣,患兒有代酸,多尿,堿性尿,血鉀低,血氨升高。,2024/3/27,50,六.VD依賴性佝僂病:常染色體隱性遺傳。Ι型：1-羥化酶缺陷---有高氨基酸尿癥,Ц型：1，25（OH）D受體缺陷---有脫發(fā)。,2024/3/27,51,七.腎性佝僂病: 慢性腎功能障礙，于幼兒后期明顯.

21、八.肝性佝僂病: 肝功能不良,膽道阻塞等使25(OH)D生成 不良或VD吸收不良。,2024/3/27,52,鑒別診斷,九 先天性甲狀功能低下,生后2~3個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，如生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，前囟增大，閉和延遲，出牙遲緩，身材矮小等與佝僂病相似，但本病外貌特殊，智力低下，血清T4、TSH測(cè)定可資鑒別，血清鈣、磷、堿性磷酸酶均正常。,2024/3/27,53,治療,,目的：控制疾病活動(dòng)、防止骨骼畸形原則：以口

22、服為主,2024/3/27,54,多曬太陽(yáng) 合理喂養(yǎng) 避免負(fù)重 防治并發(fā)癥,佝僂病的一般治療,2024/3/27,55,1、口服維生素D，劑量為每日2000-4000IU， 據(jù)病情4周后改為預(yù)防量，每日400IU。。 2、肌注維生素D20-30萬(wàn)IU，3個(gè)月后改預(yù)防量。 3、治療1個(gè)月無(wú)效，應(yīng)與VD依賴性佝僂病鑒別。 4、有嚴(yán)重骨骼畸形的

23、后遺癥期患兒考慮手術(shù)矯治。,治療,。,,2024/3/27,56,預(yù)防,1、 孕婦多做戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)，飲食應(yīng)富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物。 2、 新生兒生后2周后每日服預(yù)防量VD，直到2歲。早產(chǎn),低出生體重,雙胎每日服VD 800U，3個(gè)月后改預(yù)防量。 3、嬰幼兒采取綜合性措施：多做戶外活動(dòng)和給予預(yù)防量維生素D及時(shí)添加輔食。 4、不能口服者冬季肌注維生素D310-30萬(wàn)IU。,2024/3/27,57

24、,維生素D缺乏性手足搐搦癥,,2024/3/27,58,發(fā)病機(jī)理,,,成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,2024/3/27,59,臨床表現(xiàn) 驚厥 手足搐搦 喉痙攣,1．典型癥狀,總血Ca ＋＋ <1.75mmol/L游離Ca＋＋<1 mmol/L,,2024/3/27,60,2．隱匿型：血鈣低于1.75～1.88mmol／L)時(shí)

25、 (1)面神經(jīng)征(Chvostek征) (2)腓反射 (3)陶瑟征(Trousseau征),2024/3/27,61,隱匿型表現(xiàn),總血Ca1.75-1.88mmol/L,,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神經(jīng)征 Chvostek’s sign（+）,2024/3/27,62,診斷 嬰兒期無(wú)熱驚厥反復(fù)發(fā)作后神志清醒無(wú)神經(jīng)

26、系統(tǒng)體征，應(yīng)首先考慮本??；查血鈣<I．75～1．88mmol／L離子鈣低于1．0mmol／L即可確診靜脈緩慢推注鈣劑若能迅速止驚，作為診斷性治療。,2024/3/27,63,鑒別診斷無(wú)熱驚厥 (1) 低血糖癥：血糖常低于2．2mmol／L。 (2) 嬰兒痙攣癥：腦電圖呈高峰異常節(jié)律。連續(xù)發(fā)作 可有智能減退。 (3) 低鎂血癥：常見(jiàn)于小嬰兒，多為人工喂養(yǎng)。 (4) 原發(fā)性甲狀旁腺功能減

27、退：血磷?3.2mmol/L,血鈣 降至1.75mmol/L(7mg/dl)以下，AKP正常。有熱驚厥:腦炎、喉炎,2024/3/27,64,1.  急救處理 ①吸氧 ②止驚 2.  鈣劑治療 迅速靜脈補(bǔ)鈣，直至驚厥停止后改為口服鈣劑。 輕癥可口服補(bǔ)鈣。3.維生素D治療：癥狀控制后按佝僂病補(bǔ)充維生素D。,治療,2024/3/27,65,思考題,1. 佝僂