幕上腦腫瘤：病理、臨床及影像特征概述

1、幕上腦腫瘤：病理、臨床及影像特征概述,范國光中國醫(yī)大二院,,大腦原發(fā)腫瘤占尸檢的10%，準確而早期的診斷尤為必要50%早期腦腫瘤病人癥狀輕微或僅出現(xiàn)如頭痛、惡心等癥狀，大多數(shù)病人直到晚期才進行醫(yī)治腫瘤對大腦產(chǎn)生刺激效應(yīng)而引起的癲癇發(fā)作可作為腫瘤侵襲的首要癥狀；局灶性神經(jīng)缺失可在疾病的任何階段出現(xiàn)，主要是由腫瘤的直接侵襲、水腫及占位效應(yīng)所引起；少數(shù)由于伴發(fā)梗塞的形成及瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)中風的癥狀,,CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關(guān)鍵技

2、術(shù)，影像知識與臨床知識的有機結(jié)合，可提高診斷的準確性本文主要論述常見的幕上腦腫瘤，根據(jù)其組織學(xué)、病變分布特征，著重講述其臨床因素及其影像特點,,常見腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位細胞起源 腫瘤 好發(fā)年齡 相對發(fā)病率 好發(fā)部位干細胞神經(jīng)管 膠質(zhì)瘤 30-50 占ICT45%

3、 額/顳葉膠質(zhì)細胞 星形（I-III） 30-50 占膠質(zhì)瘤20-30% 基底節(jié)星形膠質(zhì)細胞 多形膠質(zhì)母 45-50 占膠質(zhì)瘤50% 少枝膠質(zhì)細胞 少枝膠質(zhì)瘤 30-50 占膠質(zhì)瘤5% 額葉室管膜細胞

4、 脈絡(luò)叢室膜瘤 10-20 占膠質(zhì)瘤6% 四腦室（60%） 脈絡(luò)叢乳頭瘤 0-20 占膠質(zhì)瘤2% 三腦室（40%）

5、 左側(cè)腦室/兒童 膠樣囊腫

6、20-40 占膠質(zhì)瘤2% 三腦室前神經(jīng)元 髓母細胞瘤 0-10 占膠質(zhì)瘤8% 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 10-20 占膠質(zhì)瘤1% 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤

7、 10-20 占膠質(zhì)瘤1% 松果體細胞 松果體細胞瘤 10-20 占ICT1% 松果體區(qū) 松果體母細胞瘤 10-20 占ICT1% 松果體區(qū)神經(jīng)嵴 顱神經(jīng) 神經(jīng)鞘瘤

8、 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔,,,,,細胞起源 腫瘤 好發(fā)年齡 相對發(fā)病率 好發(fā)部位神經(jīng)鞘細胞 神經(jīng)纖維瘤 30-50 頸V孔、CPA蛛網(wǎng)膜細胞 腦膜瘤

9、 50-70/F》M 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 額下胚胎殘余外胚層 顱咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上 皮表皮樣囊腫 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板

10、障中線脊索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中線脂肪細胞 脂肪瘤 不定 占ICT1% 胼胝體/四疊體生殖細胞 生殖細胞瘤 10-30 占ICT05%

11、 松果體區(qū) 畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果體區(qū)混雜結(jié)締組織 肉瘤 不定 占ICT1% 硬腦膜為基點網(wǎng)狀內(nèi)皮 原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤

12、成人 占ICT1% 中線深部血管細胞 血管母細胞瘤 30-50 占ICT2% 后顱窩化學(xué)感受器 頸靜脈球瘤 20-40 頸靜脈孔腺垂體細胞 垂體瘤

13、 20-40 蝶鞍顱外器官 肺、乳腺、腎 50-80 占ICT20% 多發(fā)，灰白質(zhì)交界 腸道癌、黑色素瘤 血源性分布特征,,,,一、膠質(zhì)瘤,1、星形膠質(zhì)細

14、胞瘤一組多樣性腫瘤群，包括不同的細胞類型，主要有纖維型、原漿型、生殖基質(zhì)細胞型、毛細胞型、室管膜下巨細胞、多形型、黃色星形細胞型和間變型最常見的類型為纖維型，為白質(zhì)區(qū)的主要類型占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦膠質(zhì)瘤的30%。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母，為第二位常見的膠質(zhì)瘤；在兒童為最常見的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。好發(fā)于大腦半球，尤其額顳葉，其次為頂葉，枕葉少見；可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡40-50歲,,原漿型見于兒童及青年，顳

15、葉好發(fā)彌漫纖維型見于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年的腦干局限纖維型見于青年的小腦及中腦組織學(xué)分類：Rubinstein三級分類法最常用 低度型（I，II級）--17-30% 間變型：低度型惡變者（III級）--占惡性12% 多形性膠質(zhì)母：間變型具有典型膠質(zhì)母的特征（壞死、血管內(nèi)皮增生）（IV級）-占惡性88%幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過程，1/3-1/2最終惡變，以彌漫侵潤型（纖維型、原漿型）常見；但毛細胞及生

16、殖基質(zhì)型相對穩(wěn)定,,臨床癥狀：常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐，主要是由于占位效應(yīng)及血管源性水腫所致腫瘤內(nèi)出血可引起中風發(fā)作的癥狀影像學(xué)表現(xiàn)：平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密度或混雜密度病變，僅40%增強掃描有輕微的強化高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強化，強化峰值在造影劑注入后30-60分鐘，其強化原因為腫瘤新生血管及內(nèi)皮細胞增生區(qū)，可反映血腦屏障破壞的程度，但并不能精確確定腫瘤的大小20%的星形

17、細胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化,,MR增強掃描強化程度高于CT未合并出血的星形細胞瘤MR呈T1低T2高T1WI高信號的腫瘤多為生殖基質(zhì)細胞型，與其內(nèi)富含蛋白質(zhì)成分有關(guān)低度惡性病變常界限清晰，無占位或僅表現(xiàn)為輕微占位效應(yīng)；血管源性水腫及出血不常見（占12%）間變型界限不清，伴中度水腫及占位，血紅素沉積較輕微單純灰質(zhì)受累可無水腫及占位出現(xiàn)，較難識別術(shù)后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強化，與腫瘤復(fù)發(fā)較難鑒別,間變型伴腦脊液播散,,2、多形性膠質(zhì)母

18、細胞瘤多形性膠質(zhì)母細胞瘤是一種進展極其迅速的腫瘤，為成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見者，其好發(fā)年齡為45-55歲，30歲以下少見膠質(zhì)母與間變型星形細胞瘤的主要病理鑒別點為前者合并腫瘤壞死的出現(xiàn)，大多為星形細胞瘤、混合型膠質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時出現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形細胞瘤主要根據(jù)其好發(fā)年齡（56：46）、術(shù)前癥狀持續(xù)時間（5：15月）及存活時間（2年8-12%：38-50

19、%）Ringertz三分法保持了膠質(zhì)瘤的獨特性,,顯微鏡下，多形性膠質(zhì)母是由界限不清的較小的多形性腫瘤細胞組成，這些細胞密集排列，常與壞死組織及血管內(nèi)皮細胞增生組織構(gòu)成柵欄狀結(jié)構(gòu)大體標本腫瘤較大，不規(guī)則擴散，伴有壞死、囊變、急慢性出血及灶周水腫常見部位為額葉白質(zhì)，其次為顳葉，常累及多個腦葉，經(jīng)一側(cè)大腦半球擴散至另一側(cè)，呈典型的“蝶翼”狀與間變型不同，其腦干及小腦受累較少見，膠質(zhì)母占原發(fā)脊髓膠質(zhì)瘤的7-8%,,膠質(zhì)母與間變型相比，

20、更易表現(xiàn)為多時性病變，腫瘤易通過白質(zhì)纖維束或腦脊液播散，常表現(xiàn)為多灶性腫瘤的出現(xiàn)CNS外轉(zhuǎn)移較少見，常在術(shù)后或放療后出現(xiàn)CT可反映其大體形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，平掃CT1/3病例呈高密度或混雜高密度，2/3因灶周水腫而表現(xiàn)為低密度增強掃描90%病灶可出現(xiàn)不均勻強化，常表現(xiàn)為水腫包繞的后壁環(huán)狀強化，其中心呈低密度的壞死或囊變區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)強化，提示腦脊液種植；室周強化可代表CSF種植或室周腫瘤侵潤,,MR多表現(xiàn)為不均勻的長T1長T2信號，瘤

21、體與灶周水腫常分界不清增強CT、MR及T2WI所顯示的瘤體范圍小于實際瘤體的大小，其相差范圍2-33mm梯度回波序列對出血所致的含鐵血黃素沉積敏感性強，T2及重T2WI出現(xiàn)低信號的出血灶可有助于鑒別間變型與多形性膠質(zhì)母目前僅有兩個指標判定高度惡性腫瘤有意義：占位效應(yīng)、囊變形成或壞死,多中心膠質(zhì)瘤伴陳舊梗塞A、B疑良性梗塞，C為四個月后增強,多形性膠質(zhì)母伴瘤內(nèi)出血,左半球多形性膠質(zhì)母,,3、大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病

22、是一種少見的彌漫性星形細胞瘤，累及灰白質(zhì)的大部分區(qū)域，呈大片狀而不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括大小腦、腦干及脊髓灰白質(zhì)的分界常消失，但相應(yīng)的解剖結(jié)構(gòu)未受損好發(fā)年齡20-40歲，常見癥狀為個性及精神狀態(tài)異常，可有偏癱、運動障礙、視乳頭水腫病理大體檢查腦組織廣泛脹大，腦回腫脹變平，腦溝消失變淺,,由于病變較廣泛，CT常不能顯示明確的腫瘤病變，彌漫性等密度或低密度的白質(zhì)病變可能為軸突萎縮及脫髓鞘病變有時僅表現(xiàn)為廣泛性占位效

23、應(yīng)或腦室不對稱，由于腦室受壓可引起腦積水增強掃描僅少數(shù)病例有強化，為腫瘤及血腦屏障破壞溢出血管外液體導(dǎo)致壓迫性壞死所致，因此精確地判定腫瘤的程度是很困難的MR對腫瘤程度的判定優(yōu)于CT，典型的征象少見：對稱性中線結(jié)構(gòu)的增厚，長T1長T2不均勻信號灶，典型受累區(qū)包括視交叉、下丘、基底節(jié)及丘腦，腫瘤常擴展至橋腦、中腦及小腦，累及相應(yīng)的腦白質(zhì),累及深部白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、胼胝體、下丘,,4、青少年毛細胞星形細胞瘤（JPA）組織學(xué)上毛細胞星形

24、細胞瘤有兩種類型：成年型及青年型青少年毛細胞星形細胞瘤（極性膠質(zhì)母細胞瘤）最常見，常見于兒童及青少年，平均發(fā)病年齡為7·1歲許多研究表明，后顱窩為最常見好發(fā)部位，為兒童最常見的小腦星形細胞瘤。其次為下丘及大腦半球。當視交叉及視束受累，腫瘤更具侵襲性，此種視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。大腦半球JPA占大腦膠質(zhì)瘤的3%，右側(cè)半球最常受累，常累及顳葉或頂葉，其發(fā)病年齡晚于后顱窩的JPA（平均22·5歲）本病預(yù)后

25、較好，經(jīng)完全的外科切除后復(fù)發(fā)率為0%，而不需輔以放化療；3歲以上的小兒不能完全切除者，可輔助放療；3歲以下小兒只有腫瘤漸進性生長者才采用放射療法,,鏡下腫瘤細胞細長、呈雙極錐形狀，如毛發(fā)樣，胞漿纖維平行排列，位于血管周圍者縱行包繞血管；遠離血管者松散排列，易發(fā)生微小囊性變大體標本腫瘤呈圓形或橢圓形，富含血管，界清有包膜。形態(tài)上分為實質(zhì)為主型和囊性成分為主型，后者可有壁結(jié)節(jié)。68%合并囊性變，其中1/2為大囊，其余為小囊,,平掃CT表現(xiàn)

26、為邊界清楚的圓形或橢圓形病變，呈低密度或等密度病變由于腫瘤富含血管，增強掃描可明顯強化，明顯強化并不提示腫瘤惡性度的增加呈巨大囊性變者最常見于大腦及小腦半球，如合并壁結(jié)節(jié)存在，則強化較顯著呈微小囊性變者易于動態(tài)增強CT早期出現(xiàn)，延遲掃描由于造影劑的充填而不易顯示11%腫瘤CT上出現(xiàn)斑點狀鈣化，相應(yīng)的血管源性水腫少見后顱窩病變易包繞四腦室，腫瘤可推擠四腦室而不是充填并擴張四腦室，此征象可與髓母及室管膜瘤相鑒別；幕上易包繞三腦室,

27、,MR T1WI呈低或等信號，T2WI高信號，囊性部分信號類似CSF蛋白液信號MR在顯示腫瘤范圍上優(yōu)于CT，在評價視通路受累的情況上也優(yōu)于CT組織學(xué)上另一種較少見的JPA為成人型，鏡下由寬闊的雙極纖維細胞組成，緊密排列，互相交叉。與青少年型不同，本型無血管豐富及微小囊性變的特征。成人型更易發(fā)生間變,鞍上JPA應(yīng)與顱咽管瘤鑒別中線部位腫瘤常為實性，半球內(nèi)為囊性,,5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（GCA）本類腫瘤相對少見，常

28、為良性1·7-12%結(jié)節(jié)性硬化病人位于孟氏孔附近的結(jié)節(jié)可發(fā)展為此病，1-2歲的結(jié)節(jié)性硬化患兒易合并本病；但也可見于無結(jié)節(jié)硬化者腫瘤位于室管膜下區(qū)、基底節(jié)附近的側(cè)腦室壁，腫瘤增大可阻塞孟氏孔，少數(shù)可阻塞三腦室導(dǎo)致對稱或不對稱性腦積水大體標本腫瘤界清，富含血管，常伴有血管瘤樣擴張血管形成，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，伴囊腫形成，鈣化也很常見鏡下形態(tài)與生殖基質(zhì)星形細胞瘤類似，不具有惡性腫瘤的特征，實際為腫瘤與錯構(gòu)瘤之間的一種良性病變,,室

29、管膜下結(jié)節(jié)與GCA均可出現(xiàn)鈣化（結(jié)節(jié)鈣化率為90%），典型GCA常大于2cm，增強掃描可明顯強化，可與前者鑒別（前者有時也可出現(xiàn)強化，但不如后者明顯）MRT1WI呈不均勻等信號，T2WI信號增高，合并鈣化局部信號缺失（梯度回波敏感）2/3例可阻塞孟氏孔引起繼發(fā)性腦積水并發(fā)腦積水及出現(xiàn)臨床癥狀者可進行手術(shù)及腦室分流，無癥狀者可密切隨訪,,6、少突膠質(zhì)細胞瘤為一種少見的幕上膠質(zhì)瘤，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤4-5%多位于大腦半球，50%發(fā)生于

30、額葉，其次為頂顳及枕葉，小腦及脊髓少見兩個高發(fā)年齡：40-60歲；6-12歲，男多于女臨床癥狀包括頭痛、癲癇、視力障礙及癡呆，癥狀的平均持續(xù)時間較長（平均5·1歲）臨床癥狀的緩慢、鈣化的出現(xiàn)機率高及顱蓋骨的侵蝕性改變均提示本病為緩慢生長性病變，但術(shù)后生存率的研究表明，本病更具侵襲性，5年生存率為34%，與低度惡性星形細胞瘤相似本病神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見，但常沿CSF播散至下腔及腦室，有人認為本病僅次于髓母細胞瘤的第二個易發(fā)生C

31、SF種植轉(zhuǎn)移的腫瘤,,組織學(xué)上腫瘤基質(zhì)成分及血管成分較少，1/2病例由單一的少枝膠質(zhì)細胞組成，1/2混有星形細胞成分，其星形細胞成分可間變?yōu)槟z質(zhì)母細胞內(nèi)外的黏液物質(zhì)及固有的血管可退變而出現(xiàn)鈣化，血管的鈣化進而發(fā)展為板層骨的形成CT呈圓形或橢圓形腫塊，1/2腫瘤界限不清，57%病例低密度；23%等密度；少數(shù)因繼發(fā)出血呈高密度半數(shù)病例可出現(xiàn)強化，但強化輕微而不易察覺；高度惡性及混合型腫瘤易于強化20%可伴有出血及囊變，但與腫瘤的分級

32、無關(guān)高達90%病例可出現(xiàn)斑點及斑塊狀鈣化，“樹枝狀”為其特征；17%可有顱蓋骨侵蝕有1·3-10%病例位于腦室內(nèi)，常伴有腦積水形成，可有鈣化，CT為高密度，常見于側(cè)腦室MR易于顯示CT不易顯示的病變,T1磷酸鈣水合效應(yīng)使腫瘤鈣化高信號,,7、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤及神經(jīng)細胞瘤為低度惡性腫瘤，生長緩慢。是一種混合型神經(jīng)膠質(zhì)源性腫瘤。其中主要由成熟的神經(jīng)節(jié)細胞組成的稱為神經(jīng)節(jié)細胞瘤；主要由膠質(zhì)細胞組成（毛細胞或生殖基質(zhì)細

33、胞等星形細胞及少數(shù)少突膠質(zhì)細胞）為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，后者可發(fā)生惡性變本病好發(fā)于10-20歲青少年（《30歲），10%發(fā)生4月以下的小兒。占顱內(nèi)腫瘤的0·6%常見癥狀為難治性癲癇發(fā)作。好發(fā)部位為大腦半球尤其是顳葉，其次為小腦，鞍上區(qū)、腦干少見大體上腫瘤界限清楚，常伴有囊性變及小灶鈣化，囊性變時可有壁結(jié)節(jié)。腫瘤很少呈彌漫侵潤,,神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤平掃CT上為界清的低密度或等密度病變，38%合并囊性變，35%可出現(xiàn)鈣化 增強掃描

34、1/2可有強化，實質(zhì)性部分強化明顯 血管造影檢查多為少血管性腫瘤 MRT1WI信號混雜，T2WI高信號神經(jīng)節(jié)細胞瘤與前者略有不同，其占位效應(yīng)及水腫不明顯，一般無強化，囊變形成少見。 CT平掃大多為低密度；MRT2WI呈特征性的中低信號（其內(nèi)含有長鏈核酸，引起T2弛豫時間縮短），少數(shù)長T2信號發(fā)生于小腦的神經(jīng)節(jié)細胞瘤又稱Lhermitte-Duclos病 為一種復(fù)雜的錯構(gòu)瘤畸形，好發(fā)30-40歲，女

35、性多見/ 主要為小腦顆粒細胞層內(nèi)出現(xiàn)異常的神經(jīng)節(jié)細胞并伴有Purkinje纖維缺乏/病變?yōu)閱蝹?cè)伴有一側(cè)小腦腦葉的膨大/無強化/60%出現(xiàn)鈣化/CT為低密度/界清腫大的一側(cè)半球為其MRT2WI的典型特征嬰幼兒促結(jié)締組織增生性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤為一組巨大幕上囊性神經(jīng)上皮性腫瘤，可同時累及兩個腦葉，額頂葉常見，好發(fā)年齡為1-4月，據(jù)認為為圍產(chǎn)期原因引起，腫瘤有向軟腦膜生長的趨勢，手術(shù)治療后效果較好,患者女性，26歲a.矢狀位T1W

36、Ib.軸位T1WIc.增強掃描d.STIRe.軸位T2WI,,神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者男性，年齡21歲偶有頭痛，惡心嘔吐等癥狀a.軸位T1WI b. 增強掃描 c. 軸位T2WI鑒別診斷：低度星形細胞瘤；伴鈣化者與少突膠質(zhì)瘤鑒別,,26歲男性，偶有頭痛癥狀軸位T2WI b. 軸位T1WI

37、 c. 增強掃描,,神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細胞瘤,二、中線部位腫瘤,1、神經(jīng)上皮性囊腫 1)脈絡(luò)叢囊腫：最常見的神經(jīng)上皮性囊腫，新生兒期常見，偶爾見于成人。常位于側(cè)腦室三角內(nèi)脈絡(luò)叢球部，大多直徑《1cm，為脈絡(luò)叢的囊性變 2）蛛網(wǎng)膜囊腫：為硬膜下及蛛網(wǎng)膜下腔間腔形成，其內(nèi)含有腦脊液，可為蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育缺陷或繼發(fā)于創(chuàng)傷、炎癥及化學(xué)刺激等原因引起。一般無癥狀偶爾顱內(nèi)壓漸進性增高。好發(fā)于側(cè)裂（50%）、CPA、后顱窩 蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與孔洞腦畸

38、形囊腫相鑒別，后者常伴有鄰近皮層組織的缺損及破壞,,3）膠樣囊腫：為光滑的球形囊腫，大小為0·3-4cm，占顱內(nèi)腫瘤2%好發(fā)年齡：30-50歲好發(fā)部位：三腦室前部/側(cè)腦室少見孟氏孔阻塞可引起積水，臨床表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水腫一般認為其起源于原始神經(jīng)上皮的異常積聚。囊內(nèi)含有黏液或灰色膠樣物質(zhì)及稠密的透明物，囊內(nèi)容物為上皮分泌物及碎屑，包括血液、脂肪、含鐵血黃素、膽固醇結(jié)晶等,,CT上為三腦室前部圓形腫塊，70%高密

39、度；30%為等密度（取決膽固醇含量）鈣化較為少見（7-16%）間接征象包括側(cè)腦室及三腦室擴大；透明隔增寬；側(cè)腦室前下角突出等一般無強化，少數(shù)環(huán)形強化為其周圍包繞的脈絡(luò)叢；輕微彌漫強化與碘劑擴散入囊腫內(nèi)有關(guān)/致密強化不應(yīng)考慮本病，應(yīng)除外腦膜瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及顱咽管瘤MR信號大多較均一，也可不均。均一的MR信號常為T1高T2低，少數(shù)T1、T2均高，與囊腫內(nèi)含有順磁性的自由基化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。T1、T2值的縮短與囊內(nèi)容物的干燥程度呈正比

40、不均勻囊腫其邊緣部分T1T2為高信號，為內(nèi)壁細胞脫落碎屑，中心部T2WI為低信號,75歲，男性,,4）Rathke 裂隙囊腫（RCCs)為良性上皮性鞍內(nèi)囊腫，起源于胚胎Rathke囊的殘余 (原始口腔黏膜上皮，與漏斗部關(guān)系密切，形成垂體前葉)男：女=1：2；年齡：4-73歲（平均38歲），50-60歲高發(fā)病理：囊腫大小為2-40mm，壁薄， 囊內(nèi)容為黃色粘稠膠狀物；少數(shù)漿液性

41、 組織學(xué)：典型的囊內(nèi)容包括結(jié)締組織血管基質(zhì)、 纖毛上皮細胞以及分泌粘液的上皮細胞臨床：較小者（<2cm)無癥狀，多為尸檢中發(fā)現(xiàn) 較大者可壓迫垂體、視交叉及下丘引起癥狀影像：MR為首選 ，CT評價鄰近骨質(zhì)改變及鈣化,,CT表現(xiàn)：界清，鞍內(nèi)低密度囊性腫物囊內(nèi)容不同，可表現(xiàn)為等或高于腦實質(zhì)，鈣化少見較大者其內(nèi)可有分隔，鄰近骨

42、質(zhì)變薄MR表現(xiàn)信號：長T1長T2信號（囊內(nèi)容腦脊液）—生長緩慢，較大 T1高信號（囊壁細胞粘液分泌/囊內(nèi)粘多糖增加）— 瘤體較小，較早出現(xiàn)臨床癥狀 少數(shù)T1高T2低（合并粘多糖/慢性出血/高膽固醇含量）T1均一高信號為其特征,可與不均勻信號顱咽管瘤及垂體瘤卒中鑒別，可分為單囊或多囊性病變增強掃描囊壁可

43、均勻強化-囊壁鱗狀上皮化生或周圍垂體,A. 矢狀位T1WIB.軸位T2WIC.軸位增強掃描,患者，女，41歲，視敏度下降，閉經(jīng)，溢乳半年A.矢狀位T1WI B. 冠狀位T2WI,A. 冠狀位T1WIB.冠狀位T2WIC.冠狀位增強掃描,A. 矢狀 T1WIB. 軸位 T2WIC. 軸位 P-WID. 軸位 增強,

44、,2、顱咽管瘤為緩慢生長的良性腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%，常好發(fā)于30歲以下，少數(shù)中年發(fā)病起源于鱗狀上皮，為Rathke’s囊殘余70%同時發(fā)生鞍內(nèi)及鞍上，20%位于鞍上，10%鞍內(nèi)少見部位：三腦室、蝶骨、鼻咽部、CPA及松果體區(qū)癥狀包括頭痛、視力障礙及內(nèi)分泌障礙或生長障礙大體標本腫瘤界清，平均直徑3·5cm，70-85%合并囊性變。囊內(nèi)容混濁呈褐色機油狀，含有膽固醇結(jié)晶及出血，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮及膠原基質(zhì)；實

45、質(zhì)部分為鱗狀上皮細胞呈巢狀排列顱咽管瘤多為良性，但局灶侵潤及纖維膠質(zhì)增生較為常見，完全切除較困難，切除后易復(fù)發(fā)腫瘤鈣化常見，多見于兒童；44%病人蝶鞍可增大受侵,,典型CT表現(xiàn)包括蝶鞍及鞍上腫塊伴鈣化、囊性變及其瘤體的不均勻強化,灶周水腫少見（1-2%）鈣化可為粗糙型、無定形及形成典型的蛋殼狀薄壁鈣化環(huán)，80%兒童及40%成人可出現(xiàn)鈣化，少數(shù)因繼發(fā)角蛋白退變而出現(xiàn)骨化囊變部分CT為低密度，不強化，囊變部分為等或高密度者，提示囊內(nèi)

46、蛋白含量高或伴有出血；實質(zhì)部分及囊壁可有強化腫瘤可侵及下丘、視束及內(nèi)囊后肢，尤其易侵入腦室MRT1WI實質(zhì)部分為高信號，囊性部分45%為高信號（與囊內(nèi)高鐵Hb、蛋白積聚、液態(tài)膽固醇等有關(guān)）；55%為高低混雜。T2WI囊及實質(zhì)成分均為高信號，使二者不易區(qū)分；T2WI低信號與出血、鈣化及骨化有關(guān)。增強掃描實質(zhì)部分可強化MR對顯示腫瘤與視交叉、中腦、下丘、鞍背、頸內(nèi)動脈及三腦室的關(guān)系方面優(yōu)越，冠狀位腫瘤可呈“8”字型被鞍隔所限腦室內(nèi)腫

47、瘤為實質(zhì)性，鈣化少見，T1與腦灰質(zhì)相似，T2高信號，可均勻增強顱咽管瘤應(yīng)與Rathke’s裂隙囊腫相鑒別（多位于鞍內(nèi)；可互為轉(zhuǎn)化）,,,,39歲， 男性 視力下降一個月， 呈漸進性加重。 矢狀T1WI 冠狀T2WI 平掃CT 增強CT,,,,,,23歲，女性頭痛，惡心，一側(cè)視力偏盲兩個月 軸位T1WI 矢狀位T1WI

48、 增強掃描 DSA檢查,,,,66歲女性病人進行性視力障礙一個月CT增強掃描矢狀位T1WIc. 冠狀位T1WI,,3、顱骨脊索瘤起源于原始脊索的胚胎殘余，男：女=2：1，>30歲病理：分葉狀，無包膜或假包膜；囊內(nèi)膠狀粘液狀物 質(zhì)及壞死；少數(shù)有鈣化及死骨/含透明軟骨-預(yù)后差 7-14%發(fā)生轉(zhuǎn)移；0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同時受累臨床：漸進性

49、，可伴有頭痛，展神經(jīng)最常受累影像：CT-斜坡部位軟組織腫物，伴鄰近骨破壞 鈣化常見；瘤內(nèi)粘液及膠樣物使腫瘤內(nèi)低密度 可明確巖骨尖及顱底孔受累情況 MR-可明確顱內(nèi)受累情況（海綿竇、Wills等） 生長特征：起源于中線，可向一側(cè)延伸

50、 主要向后-橋前池易受累； 向前-蝶鞍前上或鼻咽下部,,腫瘤主要沿前后軸擴展，少數(shù)向一側(cè)延伸MR信號：大多T1等或低，少數(shù)高信號（出血/粘蛋白） 增強掃描：分葉狀蜂巢狀強化鑒別診斷：1）顱咽管瘤：特征性信號/鞍上、內(nèi)、旁 腫瘤向后上部生長-腳間池受累

51、 2）侵襲性垂體腺瘤：可侵及蝶竇/垂體消失 橋前池不受累 3）斜坡腦膜瘤 4）軟骨瘤：起源于原始軟骨胚胎殘余

52、 腫瘤易于向蝶鞍或CPA一側(cè)侵及 5）鼻咽癌：易于向前侵襲 6）顱骨轉(zhuǎn)移瘤：中線少見,脊索瘤與軟骨瘤鑒別4a. 冠狀增強掃描 斜坡腫瘤侵及一側(cè) 海綿竇4b. 冠狀增強掃描 蝶鞍一側(cè),脊索瘤與垂體瘤鑒別6A. 脊索瘤 矢狀增強6B. 垂體大腺瘤,典型脊索瘤

53、矢狀位增強掃描,三、先天性腫瘤,1、顱內(nèi)脂肪瘤發(fā)生于顱內(nèi)特定部位：大多為胼胝體周圍脂肪瘤，可伴有胼胝體缺如及發(fā)育不良，單發(fā)者常位于胼胝體后部，不累及胼胝體。其他部位包括四疊體池（常伴下丘發(fā)育不良）、小腦上池（常伴上蚓部發(fā)育不良）及鞍上池、角間池、橋小腦池鏡下由成熟脂肪細胞及少量膠原組成CT為低密度腫塊，CT值-50-120Hu，不強化；大脂肪瘤周邊部腦組織可出現(xiàn)鈣化，呈蛋殼樣，為組織壞死MR69%病人可出現(xiàn)化學(xué)位移偽影胼

54、周脂肪瘤可累及側(cè)腦室脈絡(luò)叢，并與其相延續(xù)因其內(nèi)含血管、神經(jīng)，手術(shù)危險性大，伴腦積水為手術(shù)適應(yīng)癥,,2、表皮樣囊腫為良性腦外腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1%，繼發(fā)于神經(jīng)皮膚外胚層的閉合不全，常好發(fā)30-50歲常見部位為CPA（第V、VII、VIII顱神經(jīng)受累）、中顱窩（V）、額顳部（癲癇）、鞍上（視力障礙）及腦室內(nèi)（第III、IV顱神經(jīng)受累，可有頭痛、顱壓增高）囊內(nèi)容為軟白色或蠟樣物，大體上囊腫為多分葉狀，表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之稱

55、顳骨硬膜外板障間隙內(nèi)病變應(yīng)與膽脂瘤鑒別手術(shù)切除后殘存上皮組織極易復(fù)發(fā)，因常包繞、黏附顱神經(jīng)、動靜脈及腦干，完全切除較為困難,,典型CT表現(xiàn)為界限清楚，呈分葉狀，密度均勻無強化的低密度病變，與其內(nèi)含有膽固醇及角蛋白有關(guān)。CT無灶周水腫，可伴有輕微占位效應(yīng)，一般無鈣化上皮囊腫從中顱窩向后顱窩延伸，可呈“啞鈴”形CT上無占位效應(yīng)者與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別困難MRT1WI為低信號，但高于CSF；質(zhì)子密度像為不均勻的等信號或低信號，周圍圍繞高信

56、號環(huán)（囊壁與腦實質(zhì)間CSF裂隙）；T2WI高于CSF信號病變邊界清晰，不伴有腦脊液搏動偽影的出現(xiàn)對與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別有幫助表皮樣囊腫內(nèi)膽固醇是以晶體狀態(tài)存在，不引起T1縮短，但可引起質(zhì)子密度像信號不均勻少數(shù)情況下T1可呈高信號，一方面與CSF運動較腦室內(nèi)CSF緩慢有關(guān)；另一部分病例經(jīng)波譜證實為其內(nèi)脂質(zhì)含量多，而不含膽固醇，有人將其歸為特殊類型的膽脂瘤,,3、皮樣囊腫常見于10-20歲，不如表皮樣囊腫常見（占0·1-1

57、·5%）與前者不同，病變常位于中線部位，最常見于后顱窩，鞍上、鞍旁也可發(fā)生；松果體旁少見皮樣及表皮樣囊腫均可累及顱蓋骨，表皮樣囊腫常位于額骨或頂骨側(cè)方的板障內(nèi)，靠近冠狀縫；皮樣囊腫可位于眶周、前囟上方（帽狀腱膜下）及枕葉皮樣囊腫起源與表皮樣囊腫相似，來源于神經(jīng)管閉合不全，二者均含有一種生殖細胞層-外胚層（畸胎瘤是含有兩種以上胚層），其區(qū)別為前者還含有一些外胚層附屬物如毛發(fā)、皮脂腺及汗腺，牙齒出現(xiàn)機率小皮樣囊腫畸形出現(xiàn)越

58、早，中線部位發(fā)生的機率越大大體上腫瘤為圓形或橢圓形，界清，囊內(nèi)容為脫落上皮及皮脂腺，常有毛囊物質(zhì)，囊壁有乳頭狀突起，其內(nèi)含有皮膚附屬物，囊液為粘稠的黃油狀或黃棕色,,CT表現(xiàn)為界清的低密度腫塊（CT值為負值），少數(shù)周邊部可見鈣化，囊壁無強化MR呈脂肪信號，多回波序列脂肪信號可逐漸減低，有時與亞急性出血信號不易區(qū)分（細胞內(nèi)正鐵Hb），化學(xué)位移偽影的出現(xiàn)可加以鑒別；隨訪出血因隨時間延長而出現(xiàn)血液降解產(chǎn)物（含鐵血黃素）也可以鑒別皮樣囊腫

59、破裂進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可繼發(fā)腦膜肉芽腫性炎癥，角蛋白崩解為膽固醇是最常見的刺激物，病變常為致命性其CT表現(xiàn)為腦室內(nèi)出現(xiàn)含脂肪的液體或下腔游離的脂肪小球；MRT1WI可見高信號的脂肪組織漂浮于低信號的CSF中，腦溝增寬，其內(nèi)含有脂肪成分,A.T2WI 軸位B.STIR 序列C.T1WI 冠狀位D.IR+ 增強,四、混雜性腫瘤,1、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤又稱為網(wǎng)狀細胞肉瘤，組織細胞性淋巴瘤、圓細胞癌

60、有人認為是由小膠質(zhì)細胞產(chǎn)生；也有人認為是來源于腦膜及Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀組織細胞與轉(zhuǎn)移性淋巴瘤及白血病不同，其好發(fā)于腦深部中線部位，而前者好發(fā)大腦表面最常見于免疫功能缺陷的病人尤其是AID75-85%發(fā)生于幕上，額顳葉受累常見，其特征為常累及中央灰質(zhì)區(qū)（基底節(jié)、丘腦及下丘）與胼胝體AID病人常為多灶性,,平掃CT腫瘤呈均一等密度或稍高密度增強掃描大多致密強化，少數(shù)環(huán)狀或偏心性強化。灶周水腫常較清（《1cm），

61、占位效應(yīng)不明顯為其特征多灶性腫瘤與弓形體病不易鑒別由于腫瘤細胞成分多而間質(zhì)液少，MR所有脈沖序列均表現(xiàn)為等或稍低信號。應(yīng)與長TR圖象上其他低信號腫瘤（包括腦膜瘤及原始神經(jīng)外胚層腫瘤如神經(jīng)母、髓母、室管膜及松果體母細胞瘤等）鑒別；累及深部中央灰質(zhì)團，呈多灶性病變者還應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別（后者多位于皮髓交界處，小灶大水腫）進行性惡化為其臨床特征，常于幾個月內(nèi)死亡，放療為主要治療手段,,2、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPP）腦室內(nèi)CPP占所有顱內(nèi)腫瘤

62、的0·5%，好發(fā)于兒童及青年·86%病人《5歲，乳頭狀癌占CPP的20%，均發(fā)生新生兒好發(fā)部位第四腦室側(cè)隱窩（39%）、側(cè)腦室（43%）、三腦室（11%）、CPA（7%）。一般成人好發(fā)四腦室，新生兒好發(fā)側(cè)腦室（尤其左側(cè)）CPP在未粘連情況下可在腦室內(nèi)移動，沿孟氏孔，導(dǎo)水管，Luschka孔在腦室內(nèi)擴散，乳頭狀癌易于腦脊液播散腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細胞，大體分葉狀，菜花狀，腫瘤富含血管，可發(fā)生出血及囊變彌漫性腦

63、室擴大常見，為腫瘤產(chǎn)生過多腦脊液所致（CSF產(chǎn)生為正常4-5倍）；位于側(cè)腦室的腫瘤可侵襲脈絡(luò)叢球而不是推擠三、四腦室內(nèi)腫瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起腦積水腦室內(nèi)出血及CSF蛋白含量的增加與CSF吸收障礙引起的交通性腦積水有關(guān)乳頭狀癌腦室擴張不明顯，與低分化腫瘤產(chǎn)生CSF相對不足有關(guān),,,CT為界清、光滑分葉狀腫塊，常位于四腦室中線部位或側(cè)腦室脈絡(luò)叢球部（侵襲）平掃傳統(tǒng)為高、等或混雜密度，90%合并腦積水24%CT可出現(xiàn)

64、鈣化21%良性腫瘤及43%惡性腫瘤鄰近室周白質(zhì)水腫；惡性病變還可出現(xiàn)：室管膜下侵潤；腫瘤形態(tài)不整；積水程度輕而占位效應(yīng)明顯。成人良惡性腫瘤均呈不均勻強化；兒童良性腫瘤強化均一，惡性腫瘤強化不均MRT1WI為等或稍低信號，其內(nèi)點線狀無信號區(qū)為血管及鈣化區(qū)；T2WI中等度高信號，由于內(nèi)含有血管、鈣化及慢性出血含鐵血黃素沉積其T2WI信號不均勻，中央?yún)^(qū)可出現(xiàn)壞死及囊變T2WI室周可出現(xiàn)高信號，為腦積水室管膜液體的吸收腫瘤沿孟氏孔、導(dǎo)

65、水管及Luschka孔擴散為其特征,患者，女性，6個月，頭顱漸進性增大伴頭痛、嘔吐2周A. 軸位T1WI B. 軸位T2WI,患兒男性，4歲。頭痛、嘔吐一個月，近一周加重a. 軸位T2WIb. 軸位T1WIc. 矢狀位增強d. 軸位增強,,3、腦膜瘤最常見腦外腫瘤，占所有腦腫瘤的15%好發(fā)于40-60歲，男：女2：1，多發(fā)性病變與神經(jīng)纖維瘤（NF2）有

66、關(guān)起源于蛛網(wǎng)膜細胞、硬腦膜纖維母及軟腦膜細胞，常位于蛛網(wǎng)膜下腔，以廣基底或細蒂與硬膜相連大腦凸面為最常好發(fā)部位如側(cè)裂，鞍旁，大腦鐮，其中1/2近乙狀竇；額下區(qū)，鞍上，蝶骨翼為另一常見部位；另外10%病例發(fā)生于后顱窩，小腦幕切跡及腦室內(nèi)（側(cè)腦室常見，左》右）；少數(shù)情況可發(fā)生視神經(jīng)鞘并沿視神經(jīng)孔擴展使眼球外突，常見于兒童，20%為雙側(cè)病變并與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)；骨內(nèi)或顱板外腦膜瘤少見，骨內(nèi)腦膜瘤為蛛網(wǎng)膜細胞陷入板障內(nèi)，常見于額顳骨，僅表現(xiàn)

67、為板障增大及鄰近腦組織受壓Russell—Rubinstein將腦膜瘤分為三類： 1。典型腦膜瘤：合胞型、過渡型（沙礫體）、纖維母細胞型 2。血管母細胞型 3。惡性腦膜瘤,,CT、MR表現(xiàn)：平掃為與硬膜相連的高密度病變，為繼發(fā)于沙礫體鈣化或鈣沉積所致；增強后呈均勻致密強化，高度鈣化腫瘤強化不明顯，強化原因為造影劑經(jīng)內(nèi)皮空隙進入腫瘤間質(zhì)中；30-50%可出現(xiàn)水腫其他腦外腫瘤征象包括：呈廣基底與硬膜相連

68、；鄰近顱骨肥厚或侵蝕；灰白質(zhì)交界處腦回內(nèi)折；腫瘤與腦組織間有腦脊液進入或軟腦膜血管及硬膜邊緣；MR增強掃描可有“腦膜尾征”（為鄰近的腦膜反應(yīng)性變化及血管擴張）3-14%可發(fā)生中央?yún)^(qū)壞死，最常見合體型及血管母細胞型T1腫瘤呈均勻低于腦白質(zhì)信號，56%與腦灰質(zhì)信號相似，36%低于腦灰質(zhì)，T2WI52%與腦灰質(zhì)信號相似，44%呈高信號，少數(shù)低信號45%CT上可見鈣化，MR高場強易于顯示大塊狀鈣化術(shù)后腦膜可反應(yīng)性強化，為薄而光滑的線狀影

69、；腫瘤復(fù)發(fā)及殘留為厚薄不均分葉狀強化灶,,T2WI信號變化可與病理類型相對應(yīng)：T2明顯低于腦皮層的腫瘤為纖維母細胞型（膠質(zhì)基質(zhì)積聚）及過渡型（沙礫體鈣化）T2明顯高信號腫瘤為合胞型或血管母細胞型T2與腦皮層等信號病變，可根據(jù)其水腫及鈣化的程度分型，其中腫瘤呈輕、中度水腫并出現(xiàn)鈣化者為纖維母細胞型或過渡型；中央?yún)^(qū)壞死者為合胞型及血管母細胞型惡性腦膜瘤水腫程度重，但與良性重疊特殊類型腦膜瘤：脂肪母細胞腦膜瘤—腦膜內(nèi)皮細胞化生為脂