血管外皮細(xì)胞瘤

1、隨訪病例,2014.06.27,血管外皮細(xì)胞瘤,顱內(nèi)原發(fā)性血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）少見，既往將其歸于腦膜瘤，但后來研究表明，它并不是來源于腦膜上皮細(xì)胞，而是來源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞。1993年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸于腦膜間質(zhì)，非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤。,顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變。臨床上可見于任何年齡，但以中年多見，平均年齡為45歲。男性多于女性。病程長短不一，數(shù)月到數(shù)年，通常較腦膜瘤病程短。,HPC好發(fā)于顱底、

2、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近。腫瘤多呈分葉狀或不規(guī)則形，少數(shù)呈橢圓形或扁圓形。多數(shù)具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜或大腦鐮和小腦幕可有廣基底連接，多數(shù)與腦膜以窄基底連接，后者可能由于腫瘤生長時(shí)間短而又生長體積較大。,影像表現(xiàn),CT：平掃稍高或等密度，多數(shù)界清，腫瘤囊變壞死較常見，但一般沒有鈣化。腫瘤鄰近顱骨引起骨質(zhì)破壞。增強(qiáng)掃描均質(zhì)明顯強(qiáng)化；若有囊變壞死可不均質(zhì)。部分病例可見腦膜尾征。MR：T1WI等信號，T2WI稍高

3、或等信號。腫瘤周圍水腫較輕微或無水腫。,血管外皮細(xì)胞瘤與腦膜瘤鑒別：,腦膜瘤中年女性多見，HPC以年輕男性多見。典型腦膜瘤呈圓形、橢圓形或扁圓形，分葉少見；HPC多呈不規(guī)則分葉狀。腦膜瘤可鈣化；HPC通常不鈣化。所以類似腦膜瘤表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤有鈣化應(yīng)考慮腦膜瘤。腦膜瘤引起顱骨改變?yōu)樵錾不?；HPC鄰近骨質(zhì)多為破壞性改變。,腦膜瘤易見腦膜尾征，多以寬基底與腦膜相連；HPC腦膜尾征相對較少、近半數(shù)與腦膜呈窄基底相連。增強(qiáng)掃描HPC強(qiáng)

4、化程度和強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間均較腦膜瘤更顯著，瘤內(nèi)更易見血管流空信號，這與HPC內(nèi)有大量血管、血供（同時(shí)接受來自頸內(nèi)、外動(dòng)脈供血）。,DWI：腦膜瘤較HPC在DWI上更易呈高或略高信號。由于HPC壞死囊變多見，水分子擴(kuò)散自由度高，且內(nèi)部含有相對更豐富血管，故DWI多為等低信號或混雜信號。腦膜瘤細(xì)胞以緊密排列的漩渦狀生長形態(tài)存在，少有壞死，致使水分子擴(kuò)散自由度降低，多表現(xiàn)為等或高信號。,小結(jié),年輕男性好發(fā)不規(guī)則分葉，有明顯占位效應(yīng)，腦外病變