惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤

1、惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,malignant angioendothelioma,別名,angiosarcoma；惡性血管內(nèi)皮瘤；血管肉瘤；malignant hemangioendothelioma；malignant homangioendothelioma；惡性淋巴血管肉瘤,類別,腫瘤科/皮膚腫瘤/脈管組織腫瘤,ICD號(hào),C44,概述,惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(malignant angioendotheliom

2、a)又稱血管肉瘤。血管肉瘤為一罕見的惡性內(nèi)皮細(xì)胞瘤，發(fā)生于皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內(nèi)臟。皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤。本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。,流行病學(xué),本病好發(fā)于老年人，男多于女。目前無其他相關(guān)內(nèi)容描述。,病因,病因尚不明。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制還不清楚。,臨床表現(xiàn),臨床上主要可分3型： 1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp

3、 and face of elderly)最常見，男多于女，皮損發(fā)生于老年人的頭和頸部。開始為界限不清的淡藍(lán)色斑，可能誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒別特點(diǎn)。腫瘤進(jìn)行性非對(duì)稱性擴(kuò)大，并發(fā)展為硬結(jié)性淡藍(lán)色結(jié)節(jié)和斑塊，發(fā)生于頭面部者，眼瞼可發(fā)生明顯水腫。 2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部，如發(fā)生

4、在乳腺癌根治術(shù)后的上臂部，即所謂Stwart Treves綜合征，一般發(fā)生于手術(shù)后11～12年，估計(jì)約0.45%患者發(fā)病。,臨床表現(xiàn),皮損為水腫部位出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)瘀斑，迅速發(fā)展為淡藍(lán)色至紫紅色結(jié)節(jié)，易形成潰瘍，并向肢體近側(cè)或遠(yuǎn)側(cè)端擴(kuò)散。預(yù)后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個(gè)月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。 3.放療后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕見，腫瘤

5、發(fā)生在以前作過放射治療的部位。如放射治療為良性疾病，則放射治療和發(fā)生血管肉瘤的平均間期為23年，但如治療的疾病為惡性疾病，則放射治療到發(fā)生血管瘤的間期可縮短12年。,臨床表現(xiàn),本病預(yù)后不良，診斷后平均存活時(shí)間為6個(gè)月～2年。,并發(fā)癥,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,實(shí)驗(yàn)室檢查,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,其他輔助檢查,組織病理： 腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好，而浸潤嚴(yán)重，常為結(jié)節(jié)和潰瘍的中心則分化較差。

6、 在分化良好的區(qū)域中，可見不規(guī)則往往互相吻合的血管，其管腔有內(nèi)皮細(xì)胞排列，大多為單層，但有的部位為多層。仔細(xì)檢查，雖然有些內(nèi)皮細(xì)胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細(xì)胞排列，血管腔可顯著擴(kuò)張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞增生，如同乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔。,其他輔助檢查,網(wǎng)狀纖維染色對(duì)鑒定惡性血管瘤有一定價(jià)值。這是因?yàn)樵陔y以看出血管

7、腔的部位，在內(nèi)皮細(xì)胞周圍可見一網(wǎng)狀纖維環(huán)，勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細(xì)胞增生的實(shí)體區(qū)，在某些單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞團(tuán)中，也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白(Vimentin)、層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)定物均陽性，但第8因子相關(guān)抗原常不同程度地陽性或陰性。,診斷,根據(jù)臨床分型，皮損特點(diǎn)，結(jié)合組織病理即可診斷。,鑒別診斷,瘀斑周圍有紅色環(huán)，衛(wèi)星狀結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)出血，以及皮損輕微外傷后傾向自發(fā)性出血為鑒

8、別特點(diǎn)。,治療,早期診斷，徹底切除?；熂胺派浏煼ㄖ荒軠p輕癥狀。淋巴水腫性血管肉瘤，宜早期截肢。,預(yù)后,本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)預(yù)后一般不良。5年存活率為6%～14%，平均存活19～31個(gè)月。肺轉(zhuǎn)移為常見的死因。放療后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)預(yù)后不良，診斷

9、后平均存活時(shí)間為6個(gè)月～2年。,預(yù)防,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,癥狀體征,本病在不同性別、年齡均可發(fā)生。可見于全身各臟器內(nèi)。發(fā)生于皮膚的見于20歲以下青年或較大的兒童，也見于60以上的老年人。臨床表現(xiàn)變化很大，有些為有蒂狀血管瘤樣結(jié)構(gòu)，而另一些則為大而彌漫浸潤性損害。直徑從數(shù)毫米至十幾厘米，一般2～3cm，表現(xiàn)為正常皮色、灰黑色或紫藍(lán)色結(jié)節(jié)或斑塊。質(zhì)柔軟，可發(fā)生潰瘍及出血。如腫瘤突然增大，表明有出血，血液進(jìn)入腫瘤所致。有時(shí)周圍尚見數(shù)個(gè)衛(wèi)星