血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤

1、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤一概述血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，又稱血管母細(xì)胞瘤，是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂vonHippelLindau（VHL）疾病的患者身上，血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)?；疾≌呓K其一生，會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發(fā)生在整個(gè)腦部的后下部，也就是小腦。血管母細(xì)胞瘤有兩種基本的形態(tài)，包括固體狀和囊泡狀的。固體狀腫瘤幾乎全

2、部由細(xì)胞所組成，而囊泡狀腫瘤則是小部分的細(xì)胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。二病因本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病，病因及發(fā)病機(jī)制極其復(fù)雜。1.誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報(bào)道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì)、藥物（如碘劑）等過敏反應(yīng)，反復(fù)寒冷刺激以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。2.循環(huán)免疫復(fù)合物的損害、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng)抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或

3、活化，進(jìn)一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補(bǔ)體活化，產(chǎn)生過敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，CT）或是核磁共振掃描（MRI）來加以診斷，在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細(xì)胞瘤會在腦或是脊髓中顯現(xiàn)出亮白色的病灶，血管母細(xì)胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤，轉(zhuǎn)移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形，腦的血管攝影有時(shí)候可以用來幫助診斷血管母細(xì)胞瘤，因?yàn)檫@類腫瘤擁有豐富的血管分布。六診斷在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤

4、外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤，內(nèi)臟囊腫或血管瘤，紅細(xì)胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數(shù)患者需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷：①本腫瘤以中青年好發(fā)；②多位于小腦半球及小腦蚓部，其他部位亦可見；③囊中瘤，即CT和MRI表現(xiàn)為圓形或類圓形囊性（低密度、長T1和長T2信號）病變，在囊內(nèi)壁常附有實(shí)質(zhì)性瘤結(jié)節(jié)，MRI常見有血管流空征象，增強(qiáng)CT和增強(qiáng)MRI均顯示瘤結(jié)節(jié)顯著增強(qiáng)，也可見菲薄瘤