原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤

1、原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤一概述原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤為罕見(jiàn)的淋巴瘤，又稱(chēng)為皮膚漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。其特點(diǎn)為表達(dá)單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細(xì)胞、淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞增生。二病因病因目前尚不明確。三臨床表現(xiàn)主要發(fā)生于中、老年人，無(wú)性別差異。呈單發(fā)或多發(fā)（皮下）性皮膚結(jié)節(jié)，好發(fā)于四肢。皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生，呈鮮紅、紫紅至棕紅色，或融合成浸潤(rùn)性斑塊，高出皮面，極少鱗屑，很少破潰，偶或自行消退。個(gè)別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)

2、展而成。原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的預(yù)后好，對(duì)局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20%示單株丙種球蛋白，可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大。四檢查的漿細(xì)胞表達(dá)CD20。大多數(shù)病例可查到免疫球蛋白基因重排。五診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損特點(diǎn)、組織病理、免疫組化特征即可診斷。六鑒別診斷1.漿細(xì)胞瘤皮膚漿細(xì)胞瘤大多為多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)，屬原發(fā)性者極罕見(jiàn)。2.原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤多見(jiàn)于軀干和面部，瘤細(xì)胞屬中心細(xì)胞中心母細(xì)胞性，無(wú)PAS陽(yáng)性包含物，免疫球