2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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1、白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅱ型一概述白細(xì)胞黏附缺陷癥(leukocyteadhesiondeficiency,LAD)Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病,至今只有2例報道。LADⅡ為巖藻糖代謝異常,導(dǎo)致白細(xì)胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLEX缺陷,而致白細(xì)胞的滾動功能異常,影響其黏附在血管內(nèi)皮細(xì)胞上,不能穿透血管壁進入炎癥區(qū)域。二病因白細(xì)胞表面SLEX抗原作為內(nèi)皮細(xì)胞表面選擇素的配體結(jié)合位點,參與白細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞的相互黏附,促進白細(xì)胞向炎

2、癥區(qū)域游動。巖藻糖代謝異常,使巖藻糖化的物質(zhì)如選擇素配體的SLEX抗原缺如,導(dǎo)致白細(xì)胞黏附功能障礙、生長和智能發(fā)育落后。三臨床表現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌性感染發(fā)生于生后不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液形成為其特點。感染的嚴(yán)重程度不及LADⅠ,也無臍帶脫落延遲。其他表菌藥物。慢性牙周炎和嚴(yán)重智力發(fā)育落后難以得到解決。可考慮在飲食中補充巖藻糖或給予靜脈供給巖藻糖?;純撼榧t細(xì)胞H抗原陰性(H抗原也屬于巖藻糖化抗原)

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