慢性主動脈周圍炎

1、慢性主動脈周圍炎一概述慢性主動脈周圍炎是一組特發(fā)性纖維炎性疾病的總稱，是源自腹主動脈的纖維炎癥反應(yīng)擴展到腹膜后，炎性包塊包繞臨近組織而引起的一系列臨床綜合征。包括炎癥性腹主動脈瘤(IAAAs)、特發(fā)性腹膜后纖維化(IRF)和動脈瘤周圍腹膜后纖維化。IAAAs表現(xiàn)為腹主動脈擴張，纖維組織沿擴張的動脈生長。IRF是腹膜后纖維組織沿動脈周圍增生、包繞輸尿管等周圍組織，從而引起相應(yīng)臨床癥狀。動脈瘤周圍腹膜后纖維化是IAAAs周圍的炎性纖維組織包

2、繞了周圍器官。這三者都有相似的組織學(xué)特點：動脈內(nèi)膜粥樣變性，中膜變薄，外膜炎癥，不同程度的動脈外膜和動脈周圍纖維化。該病平均發(fā)病年齡是60歲，偶見于兒童，男女比例是2～3︰l。大部分觀點認(rèn)為，該病屬于系統(tǒng)性自身免疫病。二臨床表現(xiàn)慢性主動脈周圍炎包括IRF、IAAAs和動脈瘤周圍腹膜后纖維化這三者是同一疾病的不同表現(xiàn)。其中IRF最常見，表現(xiàn)為腹膜后纖維炎性組織增生，包繞周圍結(jié)構(gòu)，如輸尿管、小腸和血管，造成這些器官梗阻，但不伴有腹主動脈擴張

3、。IAAAs表現(xiàn)為腹主動脈瘤樣擴張，周圍有團塊狀的炎性組織包繞動脈瘤周圍，腹膜后纖維化在三者中受累范圍最廣，也最為少見，患者的腹主動脈瘤周圍有均勻的纖維組織增生，并向腹膜后組治療。當(dāng)慢性主動脈周圍炎處于炎癥活動期時，給予糖皮質(zhì)激素治療。免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢霉素等已用于慢性主動脈周圍炎的治療。他莫昔芬在臨床治療IRF有效。手術(shù)和介入治療在防止IAAAs破裂和解除梗阻兩方面有效。五預(yù)后本病常呈緩慢發(fā)展，結(jié)局難以預(yù)