外陰異常導(dǎo)致的不孕

1、外陰、陰道異常引起的不孕外陰、陰道異常引起的不孕第一節(jié)兩性畸形外生殖器表現(xiàn)為男、女兩種性別的畸形，即陰蒂肥大或者有陰莖，兩側(cè)陰唇有不同程度的融合；尿道下裂、大陰唇部似陰囊內(nèi)有睪丸，第二性征可為女性或男性。兩性畸形（Hermaphroditism）是由于遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性內(nèi)分泌失調(diào)所致。在同一人體內(nèi)，具有卵巢和睪丸兩種組織者，稱為真兩性畸形（TrueHermsphroditism），在體內(nèi)只有一種生殖腺，而外生殖器與生殖

2、腺下不一致者，稱為假兩性畸形，包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。兩性畸形比較罕見。（一）真兩性畸形真兩性畸形者體內(nèi)具有發(fā)育程度不等的卵巢與睪丸組織?？赡芤粋?cè)為卵巢，另一側(cè)為睪丸；亦可能一側(cè)或兩側(cè)為卵睪。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合，卵睪半數(shù)以上有輸卵管。一般都有子宮，但其發(fā)育程度不同。體內(nèi)的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以優(yōu)勢性激素而決定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外陰與陰道發(fā)育不良。青春期后有月經(jīng)周期性變化；乳房發(fā)育如女性

3、。染色體組型可分為46，XX；46，XY；或46，XXXY等嵌合體。在46，XX核型的該患者體內(nèi)可攜帶亞顯微Y連鎖遺傳的睪丸決定因子。本院收治過1例46，XX染色體組型的真兩性畸形，妊娠3次、人工流產(chǎn)兩次，近足月剖宮產(chǎn)獲一個正常男嬰；病理檢查證實其生殖腺雙側(cè)均為卵睪。（二）假兩性畸形1、女性假兩性畸形即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外，其染色體組型如內(nèi)生殖系統(tǒng)均為正常女性。其外生殖器表現(xiàn)為陰蒂增大及兩側(cè)大陰唇不同程度的融合。2

4、、男性假兩性畸形即男性女性化、實際為先天性雄激素不敏感綜合征（adrogeninsensitivitysyndrome），又稱為睪丸女性化綜合征（Testizularfeminizationsyndrome）。患者生殖腺與染色體組均為男性，睪丸分泌雄激素，但機體對男性素不敏感。其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全，其外生殖器為女性型。睪丸隱藏在陰唇、腹股溝或腹腔中。此睪丸在青春期后易發(fā)生惡變，應(yīng)及早切除，向女性方向治療。第2節(jié)處女膜閉鎖因在胚胎發(fā)

5、育中尿生殖竇的陰道芽狀突起未能被貫通所致。青春期后致生殖道經(jīng)血潴留。臨床表現(xiàn)：原發(fā)性假性閉經(jīng)，青春期后出現(xiàn)周期性下腹痛，婚后不能性交。檢查可見處女膜無孔，局部飽滿膨出；肛腹雙合診發(fā)現(xiàn)直腸前囊性包塊感；B超或CT掃描等影像學(xué)檢查可呈現(xiàn)陰道宮腔積液圖像。處女膜最薄處穿刺可抽出咖啡色血性液。第3節(jié)陰道橫隔可能因兩側(cè)副中腎管尾端與尿生殖竇相接處未被貫通所致。陰道橫隔多位于陰道中中13交界處，也有發(fā)生在其他部位者。完全性橫隔少見可致陰道閉鎖；通常

6、在隔中央或側(cè)方有小孔，其大小不一，影響陰道液與經(jīng)血排放。臨床表現(xiàn)：不孕患者可能經(jīng)血排放不暢致淋漓不凈，痛經(jīng)、經(jīng)血潴留可能合并感染，性交痛、性生活不滿意。第4節(jié)陰道縱隔與雙陰道因兩側(cè)副中腎管會合后，中隔部分消失則形成不完全縱隔；中隔未消失則致完全縱隔形成雙陰道。同時合并雙子宮畸形。臨床表現(xiàn)：陰道縱隔常合并子宮畸形，可能不孕；一般對性生活、妊娠影響不大。第5節(jié)先天性無陰道在胚胎期約7~10周性器官分化形成中，兩側(cè)副中腎管會合后，其尾端發(fā)育受

7、阻或停滯未能向下發(fā)展，而致先天性無陰道，常合并先天性無子宮或始基子宮，偶有正常發(fā)育的子宮。卵巢來源于生殖嵴，很少同時受累，通常發(fā)育與功能正常。先天性無陰道是RokitanskyKusterHausersyndrome.(RKH綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)：原發(fā)性閉經(jīng)，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。檢查女性表型，外陰正常，處女膜內(nèi)僅有淺窩無陰道；無子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統(tǒng)或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常范三、陰道囊腫臨