外陰癌的診斷和治療

1、外陰鱗狀細胞癌診斷和治療,西南醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科程慧,發(fā)病簡介,外陰癌是一種比較少見的惡性腫瘤，約占女性全身腫瘤的1%，占女性生殖道惡性腫瘤的3% ～5%。外陰癌以外陰鱗癌最常見，約占80% ～ 90%，多見于60歲以上絕經(jīng)后的婦女。,發(fā)病相關(guān)因素,1.外陰癌的發(fā)生主要與HPV感染有關(guān)，來自VIN,傾向于多灶性，多發(fā)生于年輕婦女。2.HPV陰性的外陰癌則與外陰上皮內(nèi)非瘤樣病變包括外陰硬化性苔癬及外陰鱗狀上皮增生有關(guān)，傾

2、向于單灶性，多見于老年婦女。3.性傳播疾病、單純皰疹病毒、吸煙、酗酒、肥胖、高血壓、糖尿病、性生活早、社會地位低可能是外陰癌發(fā)生的風險因素。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)：瘙癢 45% 潰瘍 14%腫塊 45% 解尿困難 10%疼痛 23% 滲液 8%出血 14%

3、 腹股溝腫塊 2、5%,外陰癌FIGO分期,,美國癌癥聯(lián)合委員會（AJCC） TNM分期,（1）T 指 原 發(fā) 腫 瘤 ，從T0-T4T0： 無腫瘤病灶； Tis： 原位癌； T1： 腫瘤局限于外陰或外陰和會陰， 病灶直徑≤2 cm； T1a： 腫瘤局限于外陰或外陰和會陰， 病灶直徑≤2 cm， 間質(zhì)浸潤深度≤1.0 mm； T1b： 腫瘤局限于外陰或外陰和會陰， 病灶直徑≤2 cm， 間質(zhì)浸潤深度>1.0 mm；

4、T2： 腫瘤局限于外陰或外陰和會陰， 病灶直徑>2cm； T3： 任何腫瘤大小， 腫瘤擴散至下尿道和（或）陰道或肛門； T4： 腫瘤擴散到上尿道、 膀胱黏膜、 直腸黏膜或固定于恥骨。（2） N 指淋巴結(jié)狀態(tài)。N0：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； N1： 單側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； N2： 雙側(cè)淋巴轉(zhuǎn)移。（3）

5、M指遠處轉(zhuǎn)移。M0： 無遠處轉(zhuǎn)移； M1：有遠處轉(zhuǎn)移。,分期,2017年NCCN指南采用FIGO2009及ACJI的TNM分期。治療前可根據(jù)臨床分期大致分為以下3種情況：(1)早期腫瘤： 即 T1 期和小病灶的 T2 期（指腫瘤直徑≤4 cm， 無尿道、 陰道或肛門的侵犯）。(1)局部晚期腫瘤， 即大病灶的 T2 期（指腫瘤直徑>4 cm）和 T3期（指腫瘤侵犯尿道、 陰道或肛門）。 （3）腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔， 即任何期別

6、的T、任何期別的N和超出盆腔的M1期病變。早期腫瘤以手術(shù)為主，局部晚期腫瘤手術(shù)結(jié)合放療，轉(zhuǎn)移病例姑息、對癥及支持治療。另外、建議患者戒煙及提供必要的咨詢干預(yù)。,診 斷,1.術(shù)前需進行全面的病史采集及體格檢查， 推薦的輔助檢查包括血常規(guī)、 病灶活檢、 病理診斷、 肝腎功能檢查、 麻醉下的膀胱鏡檢查及直腸鏡檢查。2.影像學(xué)檢查（CT、PET-CT、MRI）可用于判斷腫瘤浸潤范圍或制定治療方案。,治療,原 則：強調(diào)個體化及綜合治療

7、，不降低生存率的前提下, 對早期病例縮小手術(shù)范圍,最大限度地保留外陰的生理結(jié)構(gòu)。晚期主要減少手術(shù)創(chuàng)傷，提高生活質(zhì)量。,早期腫瘤（T1期和小病灶的 T2期） 病灶活檢（浸潤深度≤1mm） ↓局部擴大切除術(shù)

8、 若術(shù)后病檢示浸潤 浸潤深度>1mm（根據(jù)病灶位置） 深度≤1 mm 單側(cè)病變 （病灶-外陰中線大于2cm）

9、 中線部位病變 術(shù)后隨訪即可 局部廣泛切除或改良廣泛外陰切除術(shù)+單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)評估 （前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)） 局部廣泛切除術(shù)或

10、 改良廣泛外陰切除術(shù)+雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評 估（前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)術(shù)）,,,,,,,,,早期腫瘤手術(shù)后輔助治療（切緣）,早期外陰癌術(shù)后均根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)的狀態(tài)決定輔助治療。對于原發(fā)灶而言， 初始治療后的高危因素包括手術(shù)切緣陽性、 淋巴脈管間隙浸潤、 切緣鄰近腫瘤 （切緣

11、到腫瘤距離<8 mm）、 腫瘤大小、 浸潤深度、浸潤方式（放射性或彌漫性）， 其中手術(shù)切緣陽性是外陰鱗癌術(shù)后復(fù)發(fā)的重要預(yù)測因素。若手術(shù)緣陰性， 術(shù)后可隨訪或根據(jù)有無其他高危因素行輔助外照射放療； 若手術(shù)切緣陽性， 可考慮再次手術(shù)切除至切緣陰性， 術(shù)后隨訪或根據(jù)有無其他高危因素行輔助外照射放療。切緣陽性無法再次手術(shù)切除（非盆腔器官廓清術(shù)）或再次手術(shù)切緣仍為陽性者， 需輔助外照射放療。若病灶累及尿道、肛門或陰道， 即使手術(shù)切緣

12、陽性或切緣鄰近病灶， 也不一定選擇再次手術(shù)。決定是否再次手術(shù)也需結(jié)合淋巴結(jié)狀態(tài)， 若手術(shù)切緣陽性或切緣鄰近病灶但患者合并腹股溝淋結(jié)巴轉(zhuǎn)移， 該類患者也有明確指征需要補充同期放化療， 就不需再次手術(shù)。,早期腫瘤手術(shù)后輔助治療（淋巴結(jié)）,可根據(jù)淋巴結(jié)評估結(jié)果指導(dǎo)術(shù)后放化療， 分為以下 3種情況：1. 淋巴結(jié)陰性（前哨淋巴結(jié)或腹股溝/股淋巴結(jié)）， 術(shù)后可隨訪觀察。2.前哨淋巴結(jié)陽性 (1).同期放化療(2)系統(tǒng)性腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)

13、， 術(shù)后同期放化療（尤其適合≥2個前哨淋巴結(jié)陽性或單個淋巴結(jié)>2 mm的前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者）。 (3)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)陽性， 建議同期放化療。,,,局部晚期腫瘤（大病灶T2和T3）,腹股溝淋巴結(jié)和外陰病灶分步處理。先做影像學(xué)檢查： 未發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié) 可疑淋巴結(jié)（包括局限于盆腔的 M1 期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

14、） 先行腹溝/股淋巴結(jié)切除術(shù) 不行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)， 可考慮對增大的淋巴結(jié)進行細針穿

15、刺活檢 確認轉(zhuǎn)移 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陰性

16、 淋巴結(jié)陽性 原發(fā)灶/腹股溝區(qū)/盆腔同期放化療外陰原發(fā)灶±選擇性覆蓋腹股溝淋巴結(jié)區(qū) 外陰原發(fā)灶/腹股溝區(qū)/盆腔 同期放化療

17、 同期放化療,腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔,即任何期別的 T、 任何期別的 N和超出盆腔的 M1期病變） 考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）化療。 采用最佳的支持治療。,治療效果評估,原發(fā)灶及淋巴結(jié)區(qū)無殘余病灶時， 可考慮行瘤床的組織活檢以便在病理學(xué)上確認完全緩解。 病理結(jié)果陰性者定期隨訪復(fù)查； 病理結(jié)果陽性者再行手術(shù)切除， 切除術(shù)后能達到切緣陰性者隨訪復(fù)查， 切緣仍陽性者可考慮輔加個體化放療和（或）化療或

18、最佳支持治療。臨床上發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶和（或）淋巴結(jié)區(qū)有殘余病灶 可手術(shù)者則再次手術(shù)切除。術(shù)后切緣陰性者隨訪復(fù)查， 切緣陽性者或者無法再次手術(shù)者， 可考慮輔加個體化放療和（或）化療或最佳支持治療,腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)顯像的應(yīng)用原則,單或雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均較高。 20%~40%的患者存在傷口并發(fā)癥， 30%~70%的患者有淋巴水腫。越來越多的證據(jù)表明， 對部分外陰鱗癌患者而言， 腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)活

19、檢術(shù)可代替系統(tǒng)性淋巴結(jié)切除術(shù)。前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)可在不遺漏淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶的同時降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。前瞻性研究已在外陰鱗癌患者中證實了前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)的可行性、 安全性、 準確性及腹股溝區(qū)低復(fù)發(fā)率。適用于臨床及影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 直徑＜4 cm 的單發(fā)外陰病灶且既往無外陰手術(shù)史的患者。,預(yù)后和隨訪,預(yù)后：外陰鱗癌預(yù)后與癌灶大小、部位、分期、腫瘤分化、有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及治療措施有關(guān)。淋巴結(jié)狀態(tài)是決定患者生存期的最重要因素。

20、研究表明，外陰癌有較高的局部復(fù)發(fā)率。手術(shù)切緣狀態(tài)為復(fù)發(fā)的重要預(yù)測因素。NCCN指南推薦外陰鱗癌完整切除外陰原發(fā)灶（要求手術(shù)切緣距病灶至少 1 cm），初次手術(shù)必須達到足夠的手術(shù)切緣（1~2 cm）。也有文獻推薦：除了原位癌，外陰浸潤癌特別是腫瘤病灶直徑超過 4 cm者， 手術(shù)切緣距腫瘤邊緣最好能達到2~3 cm。 隨訪：術(shù)后第1年每 1-2 個月隨訪 1 次， 第 2年每3個月隨訪 1次， 3-4年半年一次，5年及以后每年隨訪