新生兒缺氧缺血性腦病mri表現(xiàn)、病理、預后

1、新生兒缺氧缺血性腦病MRI表現(xiàn)、病理、預后（hypoxic-ischemic encephalopathy HIE）,2013-5-22,定義,是由于新生兒窒息，引起腦供血和能量代謝異常所致的一種全腦性損傷,臨床出現(xiàn)的一系列腦病的表現(xiàn)。新生兒HIE 早產兒HIE,未成熟兒多發(fā)生在腦室周圍的白質，以出血和出血性梗塞為主；隨胎齡增大受損部位從腦深部向腦表移動，損傷的方式也發(fā)生變化,24-26周：損傷部位——側腦室三角部

2、，損傷類型：室周出血性梗塞（PVH）28-34周：移至側腦室周圍白質，腦5室周圍白質損傷（PVL）38-42周：矢旁區(qū)及基底節(jié)灰質核團損傷,幾個相關的概念,新生兒（出生至生后28天）嬰兒期（1歲內）幼兒期（1-3歲）是缺氧缺血，不是缺血缺氧是足月兒，不是早產兒是急性缺氧，不是慢性缺氧,病因,母親因素胎盤、臍帶異常分娩用藥產程延長新生兒本身呼吸、循環(huán)、CNS疾病,發(fā)病機制,一 腦組織的血流灌注（CBF）改變正常足月兒

3、CBF50-60ml/min100g,CBF恒定，如CBF＜20ml/min100g——腦損害,二 腦代謝改變缺O(jiān)2無氧糖酵解增加，低血糖、代酸，ATP產生不足ATP減少，Na+、Ca+泵功能減弱，Na+、Ca+內流血流灌注時產生氧自由基CSF興奮性氨基酸增多，細胞內Na+、Ca+阻斷線粒體氧化磷酸化,腦血流改變,急性不完全缺氧： 體內出現(xiàn)器官間血流分流（血液第一次分布 代償），以保證腦組織血流量；如果繼續(xù)乏

4、氧 →腦內血液分流（血流第二次分布代償），供應大腦半球的血流量較少，以保證丘腦、腦干和小腦的血灌注量 →損傷部位 →大腦“矢狀旁區(qū)”（大腦前中后動脈灌注的邊緣帶）。※灰白質同時不完全缺氧缺血時，白質的耐受力差 →腦白質水腫。,,腦血流改變,急性完全性缺氧：血流第二次分布失代償 腦損傷發(fā)生在代謝最旺盛的部位→丘腦、腦干，皮層不易受累。 ※灰質比白質的耗氧量多5倍，對急性缺氧的耐受

5、性更差→神經元死亡。,HIE的主要神經病理變化包括：,矢狀旁區(qū)腦損傷選擇性神經元壞死——細胞凋亡基底節(jié)區(qū)大理石樣改變腦深部白質損傷腦腫脹、水腫HIE也可伴發(fā)顱內出血和腦梗死,根據(jù)對缺氧缺血的敏感和耐受程度，我們把小兒腦分成三個部分來觀察，即中央部、中間部、周圍部,,,,,,,HIE MRI表現(xiàn)、病理基礎,MRI表現(xiàn),以SE序列的T1WI高信號表現(xiàn)為主，T1WI信號作為參考,矢旁區(qū)腦損傷：是足月兒缺氧缺血性損傷的主要形式?皮層

6、、皮層下白質T1WI可見迂曲條狀、點狀高信號，皮層內呈雪花狀高信號。,神經病理學基礎： 缺氧缺血時毛細血管內皮損傷，通透性增加，毛細改善血管反應性充血，選擇性神經元壞死（層狀壞死）,,沿腦回走行的點狀及迂曲狀高信號，皮層下呈雪花狀高信號；病變多位于中央前、后回及枕頂部，嚴重者整個皮層呈雪花狀。,神經病理學基礎： 皮層神經細胞壞死——軟化灶，腦萎縮和瘢痕腦回是其常見的慢性病理改變。,矢旁區(qū)腦損傷：是足月兒缺氧缺血性損傷的主要形

7、式 ?皮層下白質T1WI可見小囊狀低信號。,預后： 重度HIE，出現(xiàn)不同程度神經功能損害表現(xiàn)及腦癱表現(xiàn)。,皮層下迂曲條狀高信號及皮層下低信號的小囊,深部腦白質的損傷,（1）兩側額葉深部白質，相當于側腦室前腳的前外側T1WI可見對稱的點狀稍高信號。（2）T1WI可見沿兩側腦室壁邊緣條帶狀高信號,神經病理學基礎,此區(qū)域是髓靜脈向大腦深部終末靜脈引流匯集處，因缺氧導致瘀血擴張，由于新生兒血管發(fā)育不成熟，在組織學上有紅細胞及血漿蛋

8、白滲出。,雙側額葉深部白質，側腦室后角的外側可見對稱或不對稱的點狀稍高信號。,沿兩側腦室壁邊緣條帶狀高信號,深部腦白質的損傷,（3）腦室周圍白質軟化灶（PVL） 是指具有特征性分布即側腦室周圍白質壞死。T1WI呈低信號， T2WI呈高信號， 根據(jù)白質壞死程度可分為四種類型，即局灶性、廣泛性、彌漫性及多囊性。局灶性多見于足月兒。,神經病理學基礎,主要由于腦低灌注壓導致腦白質缺血所致。,,,早產兒好發(fā)，發(fā)病率與孕周成反比與32周前

9、的穿支動脈類型和腦室周圍低血供相關與少突膠質細胞系對缺血缺氧敏感相關好發(fā)側腦室三角區(qū)和孟氏孔周圍也可見于先天性心臟病,早產兒與足月兒的血供差異導致?lián)p傷區(qū)域的差別,（4）腦白質水腫 表現(xiàn)為腦白質T1WI信號降低，T2WI信號升高，腦白質水腫可分為局限性和彌漫性，彌漫性提示重度的HIE。,深部腦白質的損傷,神經病理學基礎,不完全缺氧時，白質的耐受力較灰質差，常導致腦白質水腫。,,基底節(jié)區(qū)和丘腦的改變,（1）基底節(jié)

10、區(qū)、丘腦T1WI呈不均勻高信號；最常受累部位是豆狀核，其次是蒼白球和丘腦，常兩側受累；在T2WI上改變不明顯，最后導致大理石樣改變（異常髓鞘化所致）。,神經病理學基礎,神經元死亡、毛細血管增生、膠質細胞增生和過度髓鞘化，大理石樣變（常在6個月后才逐漸能被觀察到）。,雙側基底節(jié)及丘腦呈對稱性高信號，內囊后肢正常高信號消失,基底節(jié)區(qū)和丘腦的改變,（2）T1WI已正常髓鞘化的內囊后肢的高信號消失呈相對低信號，內囊后肢高信號減低、不對稱、模糊或

11、消失提示HIE，患兒預后不良的早期準確征象。,神經病理學基礎,缺氧缺血致髓鞘水腫或脫失。,T1WI內囊后肢正常高信號消失。,顱內出血,足月兒HIE合并顱內出血主要有蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫、腦室內出血和腦實質內出血。,神經病理學基礎,HIE顱內出血由產傷和缺氧缺血共同引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，常位于大腦后部和后顱窩，它與靜脈回流受阻靜脈內張力過高而致血管破裂有一定關系；腦室內出血主要來自脈絡膜，少數(shù)來自室管膜。,,,腦腫脹：,大腦皮層腫脹，

12、表現(xiàn)為腦外間隙消失、腦溝淺、外側裂變窄或消失、側腦室前角變窄。,腦干、小腦損傷,缺氧缺血對足月兒腦干的損傷多限于神經元，而對早產兒腦干的損傷可以非常嚴重，導致囊腔形成，小腦特別易受缺氧缺血損傷。,腦梗死,腦外間隙減小，灰白質分界消失，腦回腫脹，腦溝變淺,HIE的MIR分度,矢旁區(qū)腦損傷（不包括皮層下小囊腔形成）——皮層及皮層下沿腦回迂曲點狀、條狀高信號及（或）幕上、下蛛網(wǎng)膜下腔少量出血。輕度HIE一般不會造成嚴重的并發(fā)癥。,輕度：,中度

13、：,深部白質的損傷——兩側對稱性點狀高信號及（或）沿腦室壁條帶狀高信號，伴局限性腦水腫。,,基底節(jié)區(qū)、丘腦損傷：T1WI高信號伴內囊后肢高信號消失；腦深部白質損傷；腦室旁白質軟化灶腦室內出血伴病側腦室擴大矢旁區(qū)損傷——皮層下囊狀壞死彌漫性腦水腫,重度,下列任一表現(xiàn)：,,,HIE的MRI分度與臨床預后,HIE的嚴重程度與預后密切相關，輕度HIE一般預后良好，中度及重度HIE的預后較差，有50%左右的病例復查表現(xiàn)出顱腦MRI異常和不同

14、程度的臨床表現(xiàn)，25%左右的病例可發(fā)展為腦軟化和腦萎縮等嚴重后遺癥，并伴有相應的神經系統(tǒng)癥狀和體征。,,,DWI在HIE診斷中的應用,在HIE診斷中DWI檢查的適應時期,由于DWI可以反映細胞內、外水分子擴散的組織學特性，檢測細胞毒性水腫，主要反映HIE早期的病例變化，常規(guī)MRI反映亞急性期改變，HIE患兒出生后3h進行DWI檢查，即可看到病變區(qū)明顯異常（高信號），而常MRI檢查常常是（-）。因此，DWI的檢查以出生較小時至一周為好，結

15、合常規(guī)T1WI檢查，可以很好地評價HIE所致的腦損傷。,,,,DWI顯示彌漫性病變較敏感，也能發(fā)現(xiàn)早期的局部病變,對缺氧的耐受、代謝的活躍程度的不同部位差異很大，HIE所致的腦損傷呈不均衡性，DWI檢查可以通過ADC值變化發(fā)現(xiàn)病變部位組織水分子擴散程度的異常，反映出腦損傷方式的不均衡性。 顯示常規(guī)MRI表現(xiàn)不明顯的基底節(jié)損傷，還可以發(fā)現(xiàn)彌漫性腦損傷。,,,,DWI能顯示神經纖維繼發(fā)變性的早期改變，提示預后,HIE皮層損傷有時導致所支

16、配神經纖維的繼發(fā)變性改變，對預后的影響較大，早期發(fā)現(xiàn)，積極干預對較少腦癱的發(fā)生有重要臨床意義。DWI能發(fā)現(xiàn)MRI顯示正常的早期改變,,DWI對亞急性期改變不敏感，若檢查時間選擇不等會干擾診斷,,,MRS在HIE診斷及預后評價中的應用,,正常新生兒的MRS,CHo為最高峰，NAA低于CHo，所以隨著髓鞘化的逐漸完成而發(fā)生逆轉，Cr是能量代謝的物質，相對恒定。Lac峰正常者檢測不到。,,HIE的MRS表現(xiàn),急性缺氧缺血后6h在基底節(jié)、丘腦、

17、雙側額葉白質內檢測到Lac峰升高；Lac峰升高或Lac/Cr增高對評價預后敏感NAA峰的下降常在Lac峰持續(xù)升高數(shù)天后出現(xiàn)，是不可逆腦損傷的標志；MI升高，提示膠質細胞增生及髓鞘化不良；,,,MRS與MRI分度及臨床預后的相關性,以Lac/Cr升高程度對HIE分度：＜0.5者為輕度、0.5-1.5者為中度、大于1.5者為重度MRI為中級重度者，它們與MRS分度符合率高，MRI為輕度及正常者，MRS的表現(xiàn)較MRI的表現(xiàn)為重，說明M