神經(jīng)病學(xué)研究生復(fù)試資料

1、名詞解釋：1. 1.感覺性失語（ 感覺性失語（Wernicke Wernicke 失語）： 失語）：病變部位在優(yōu)勢半球顳上回后部聽覺語言中樞（Wernicke 區(qū)） 。患者口語理解障礙嚴(yán)重，對別人和自己的話語不理解，或者能理解個別詞及短語，發(fā)音清晰，說話滔滔不絕，但用詞錯亂，呈典型的流利型語言。不能對他人的提問或指令作出正確反應(yīng)，可伴不同程度的失讀失寫癥及復(fù)述障礙。2. 2.比弗綜合征： 比弗綜合征：胸 8-胸 11 間病變時表現(xiàn)為腹直

2、肌下半部無力，而腹直肌上半部正常；令患者仰臥，檢查者以手按壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上移動。 （胸髓 T3-T12）3. 3.放射性疼痛 放射性疼痛: 中樞神經(jīng)、神經(jīng)根或神經(jīng)干刺激性病變時，疼痛不僅位于病變局部，而且可擴(kuò)散到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)。如神經(jīng)根腫瘤或椎間盤突出的壓迫發(fā)生的放射性疼痛。4. 4. 閉鎖綜合征（ 閉鎖綜合征（locked-in locked-in syndrome syndrome）： ）：病變部位為腦橋

3、基底部、雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累。患者意識清醒，因運(yùn)動傳出通路幾乎完全受損而呈失運(yùn)動狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動，不能張口，四肢癱瘓，不能言語，僅能以瞬目和眼球垂直運(yùn)動與周圍聯(lián)系。5. 5. Bell Bell 麻痹（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)炎）： 麻痹（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)炎）：為面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特異性炎癥引起的周圍性面肌癱瘓。 6.“ 6.“馬鞍回避 馬鞍回避“現(xiàn)象： 現(xiàn)象：髓外病變感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段;髓內(nèi)

4、病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)(S3-5)感覺保留至最后受累，稱為“馬鞍回避” 。7. 7. 脊髓亞急性聯(lián)合變性（ 脊髓亞急性聯(lián)合變性（維生素 B12 缺乏癥）： ）：是由于維生素 B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要以脊髓后索和側(cè)索，可以伴隨周圍神經(jīng)以及腦損害。臨床表現(xiàn)為深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性截癱，部分患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)以及腦病變等。多數(shù)伴隨有大細(xì)胞性貧血。

5、8. 8.腦分水嶺梗塞（邊緣帶梗死 腦分水嶺梗塞（邊緣帶梗死 Borderzone Borderzone infarcts infarcts）： ）：是指腦內(nèi)相鄰的較大血管（動脈）供血區(qū)之間邊緣帶局限性缺血造成梗塞，主要發(fā)生在半球的表淺部位。梗塞部位見于：大腦皮質(zhì)大動脈供血之間,皮質(zhì)動脈與深穿支動脈供血之間，基底節(jié)動脈供血區(qū)之間的邊緣帶腦組織。9. 9. Willson Willson 病（肝豆?fàn)詈俗冃裕??。ǜ味?fàn)詈俗冃裕菏且?/p>

6、種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由于銅在體內(nèi)過度沉積，尤其是腦、肝和角膜而引起相應(yīng)的癥狀。臨床上升，解除壓迫后壓力迅速下降，說明穿刺針頭確實(shí)在椎管內(nèi)。壓頸試驗(yàn)有指壓法和壓力計(jì)法，前者是用手指壓迫頸靜脈 10~15 秒后放松，觀察 CSF 壓力的變化。壓力計(jì)法是將血壓計(jì)氣帶輕縛于患者頸部，測定初壓后，可迅速充氣至20mmHg、40mmHg、60mmHg，記錄 CSF 壓力變化直至壓力不再上升為止，然后迅速放氣，記錄 CSF 的壓力至不

7、再下降為止。20.CSF 20.CSF 常規(guī)、生化檢查的正常值：壓力正常值 常規(guī)、生化檢查的正常值：壓力正常值 0.785~1.765kpa（側(cè)臥） ，性狀：無色透明，無紅細(xì)胞，白細(xì)胞 0~50 萬個每升，蛋白質(zhì)0.15g~0.45g 每升，糖 2.5~4.4mmol/L，氯化物 120~130mmol/L。21.EP 21.EP 持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)狀態(tài) ：傳統(tǒng)定義為一次癲癇發(fā)作持續(xù) 30min 以上，或兩次及以上癲癇發(fā)作間期意識未完全恢

8、復(fù)?，F(xiàn)代觀點(diǎn)認(rèn)為一次癲癇發(fā)作時間超過 5 分鐘，或反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復(fù)到基線水平。22.Alzheimer's 22.Alzheimer's Disease Disease（阿爾茨海默病 （阿爾茨海默病 AD AD）： ）：是癡呆癥的最常見原因。是一種進(jìn)行性發(fā)展的致死性神經(jīng)退行性疾病，臨床表現(xiàn)為認(rèn)知和記憶功能不斷惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，并有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙，但無意識障礙。23. 23.

9、 吉蘭 吉蘭-巴雷（ 巴雷（GBS GBS）綜合征： ）綜合征：又叫急性炎癥性髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 AIDP。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性，弛緩性癱瘓的自身免疫病。 24. 24. Lambert-Eaton Lambert-Eaton syndrom syndrom （肌無力綜合征）： （肌無力綜合征）：是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征。該病特點(diǎn)是肢體近端肌群進(jìn)行性無力和易疲勞，患肌短時

10、間內(nèi)反復(fù)收縮肌無力癥狀減輕，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。25.Fisher 25.Fisher 綜合癥 綜合癥（眼外肌麻痹—共濟(jì)失調(diào)—深反射消失綜合征）：是 GBS綜合征的一種少見變型。表現(xiàn)為眼外肌麻痹、小腦性共注濟(jì)失調(diào)、腱反射消失。問答題： 問答題：1. 1.周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有幾種？并加以說明 周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有幾種？并加以說明答：周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有 4 種，a 華勒變性：是指神經(jīng)軸索因外傷斷裂后，遠(yuǎn)端軸索發(fā)生由遠(yuǎn)端