17例巴洛氏綜合癥病例分析.pdf

1、目的:總結(jié)、比較17例巴洛氏綜合癥患者手術(shù)治療的方法和經(jīng)驗(yàn),并對(duì)巴洛氏綜合癥病因?qū)W、臨床診斷方法、及手術(shù)指征進(jìn)行初步探討。
　　 方法:2005年8月到2007年12月,17例被臨床、心超及術(shù)后病理診斷為巴洛氏綜合癥,在我院行二尖瓣修復(fù)術(shù)或置換術(shù)的患者,隨訪(fǎng)其術(shù)后心功能恢復(fù)與預(yù)后情況,比較二種手術(shù)方式的臨床療效。并對(duì)10例上海地區(qū)患者進(jìn)行基因?qū)W測(cè)序研究,探討巴洛氏綜合癥患者是否存在FLNA基因的位點(diǎn)改變。
　　 結(jié)果:所

2、有接受手術(shù)治療的巴洛氏綜合癥患者,術(shù)后心功能分級(jí)均提高至NYHAⅠ級(jí);左房?jī)?nèi)徑、左室舒張末內(nèi)徑及左室收縮末內(nèi)徑較術(shù)前均明顯縮小(p＜0.05)。巴洛氏綜合癥患者接受二尖瓣修復(fù)術(shù)后,左室射血分?jǐn)?shù)略上升(術(shù)前0.67±0.07,術(shù)后0.69±0.05);而置換組術(shù)后的左室射血分?jǐn)?shù)有輕微下降(術(shù)前0.67±0.07,術(shù)后0.65±0.06)。左房?jī)?nèi)徑、左室舒張末內(nèi)徑、左室收縮末內(nèi)徑及左室射血分?jǐn)?shù)變化量,兩組間無(wú)顯著性差異(p＞0.10)。上海

3、地區(qū)10例患者的基因檢測(cè)結(jié)果新發(fā)現(xiàn)2例患者在FLNA的E)(0N15'UTR區(qū)域G10A改變。
　　 結(jié)論:
　　 1.巴洛氏綜合癥是一種具有遺傳或個(gè)體基因改變,導(dǎo)致二尖瓣黏液樣變性的原發(fā)性二尖瓣脫垂。
　　 2.巴洛氏綜合癥的特點(diǎn):①年齡少于60歲。②有數(shù)十年,非噴射性喀喇音及遞增型雜音史。③心動(dòng)超聲儀顯示二尖瓣瓣葉增厚2m以上、腱索冗長(zhǎng),瓣葉在收縮期時(shí)弓形突出二尖瓣瓣環(huán)平面下2mm以上,或一葉及二葉瓣膜產(chǎn)生不

4、對(duì)稱(chēng)性的褶皺突入左房。④二尖瓣葉形態(tài)呈現(xiàn)扇貝形樣擴(kuò)大、松軟;瓣環(huán)顯著擴(kuò)大。⑤病理為明顯二尖瓣黏液樣變性。
　　 3.巴洛氏綜合癥手術(shù)指征是:①有癥狀的急性重度二尖瓣返流;②慢性重度二尖瓣返流,心功能Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ級(jí),伴有嚴(yán)重的左室功能不全(左室射血分?jǐn)?shù)小于0.3)和/或左室收縮末內(nèi)徑大于55mm;③無(wú)癥狀的慢性重度二尖瓣返流,伴有輕到中度左室功能不全,同時(shí)左室射血分?jǐn)?shù)為0.3到0.6,和/或左室收縮末內(nèi)徑大于或等于40mm。