月份主動(dòng)脈夾層

1、主動(dòng)脈夾層,宋清華2015.5,課程目標(biāo)：,了解動(dòng)脈的解剖結(jié)構(gòu)。掌握主動(dòng)脈夾層的解剖結(jié)構(gòu)。掌握主動(dòng)脈夾層的定義及分型。了解主動(dòng)脈夾層的病因及發(fā)病機(jī)制。掌握主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)。了解主動(dòng)脈夾層的診斷要點(diǎn)及治療方法。了解主動(dòng)脈夾層的鑒別診斷。了解主動(dòng)脈夾層的適應(yīng)癥。了解主動(dòng)脈夾層的預(yù)后。,,,解剖結(jié)構(gòu),正常的人體動(dòng)脈血管由內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)組成。而動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展

2、，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。,主動(dòng)脈夾層（AD）,由于主動(dòng)脈內(nèi)膜破損，受到強(qiáng)而有力的血流沖擊，主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，從而造成主動(dòng)脈真假兩腔分離的一種病理改變。,主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤AD在男性中多見(jiàn)男性與女性發(fā)生率比為2～5:1發(fā)生率最高的年齡段是50～60歲,,,DeBakey分型法：Ⅰ型：夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈，甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：夾層僅累及升主動(dòng)脈。Ⅲ

3、型：夾層僅累及降主動(dòng)脈。向下未累及腹主動(dòng)脈者為Ⅲa型；向下累及腹主動(dòng)脈者為Ⅲb型Stanford分類法：依據(jù)裂口涉及升主動(dòng)脈與否分：Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。Stanford分型有利于治療方法的選擇,病因,遺傳性疾病：馬凡綜合征(最為常見(jiàn)）、特納（Turner)綜合征、 埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos)綜合征高血壓：臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不

4、是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與AD分裂相關(guān)。高血壓中的搏動(dòng)成分，特別是室內(nèi)變化率（dp/dt max）的大小是引起AD的主要因素主動(dòng)脈粥樣硬化吸煙特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變：多見(jiàn)于年紀(jì)較大的夾層主動(dòng)脈壁中先天性心血管畸形：先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄損傷：醫(yī)源性損傷如心血管介入檢查和治療、心臟手術(shù)、IABP妊娠：在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期，尤其是在懷孕6~9個(gè)月間。吸毒主動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)和感

5、染,發(fā)病機(jī)理,假腔的擴(kuò)大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，供血區(qū)域的臟器缺血。,主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果,,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 癥狀與體征疼痛心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)（出血癥狀、缺血癥狀、壓迫癥狀、心功能不全癥狀）腎衰竭：見(jiàn)于Stanford B型AD。部分AD患者單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。猝

6、死：AD破裂或重要器官供血?jiǎng)用}阻塞所致休克：有休克癥狀，但無(wú)心肌梗死的征象。慢性?shī)A層：少部分可無(wú)明顯癥狀，僅在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),疼痛（1）突發(fā)性胸背部撕裂性劇痛，尤其是伴有高血壓者，含服硝酸甘油無(wú)效，鎮(zhèn)痛劑不能緩解，心電圖檢查無(wú)急性心肌梗死表現(xiàn)，無(wú)肺栓塞征象；（2）疼痛伴休克樣表現(xiàn)，而血壓反而升高或正常或稍低；（3）不明原因的腹痛、腰痛，伴有腹部向外搏動(dòng)性包塊者；（4）上述疼痛伴有昏厥、嘔血或便血者；（5）

7、上述疼痛伴有心臟、胸、背、腹部血管雜音或四肢動(dòng)脈搏動(dòng)或血壓不對(duì)稱等情況，應(yīng)高度懷疑主動(dòng)脈夾層分離發(fā)生。,臨床表現(xiàn),胸前區(qū)疼痛,升主動(dòng)脈夾層,頜、頸、前胸疼痛,主動(dòng)脈弓夾層,胸降主動(dòng)脈夾層,肩胛區(qū)和背部疼痛,腹主動(dòng)脈夾層,腰背部疼痛,常見(jiàn)的首發(fā)癥狀刀割樣或撕裂樣疼痛常伴有血管迷走性表現(xiàn)，大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時(shí)可有暈厥。,臨床表現(xiàn),夾層累及供應(yīng)腦、脊髓的動(dòng)脈或因休克引起血液供應(yīng)不足時(shí)，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如：神志不清、定向力

8、障礙、偏癱、昏迷、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙等。,臨床表現(xiàn),患者因劇痛而有休克外貌，四肢皮膚濕冷、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速、脈搏快而細(xì)弱、呼吸急促，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛

9、或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊。,破入胸腔引起胸腔積血，多見(jiàn)于左側(cè)。較少出現(xiàn)上呼吸道阻塞、聲嘶、甚至呼衰。,臨床表現(xiàn),影像學(xué)檢查,X線胸片超聲心動(dòng)圖：無(wú)創(chuàng)、方便，可了解夾層破口CT：快速而準(zhǔn)確，使用對(duì)比增強(qiáng)時(shí)可以看到內(nèi)膜撕裂、破口、近端冠狀動(dòng)脈MRI及主動(dòng)脈造影,診斷要點(diǎn),①高血壓患者突發(fā)胸背部及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 ②疼痛伴休克,而血壓反而升高或正常或稍降低 ③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的

10、體征 ,可伴有心力衰竭 ④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 ⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 ⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，心電圖SⅠQ Ⅲ T Ⅲ ，V1~V4 T波倒置，血?dú)?、D二聚體等檢查。,鑒別診斷,肺栓塞Pulmonary Embolism,心肌梗塞Myocardial Infarction,胸痛開(kāi)始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，用止痛藥可收效，伴心電圖及心肌酶

11、特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，不引起兩側(cè)脈搏不等。,急腹癥Acute Abdomen,主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí)，可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。,治療目標(biāo)：絕對(duì)臥床休息收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～70次/min。有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛減輕或消失。治療目的：阻止夾層

12、血腫的進(jìn)展,治療原則,治療,內(nèi)科保守治療（藥物治療）介入治療（帶膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)）外科手術(shù)治療（開(kāi)胸人工血管置換術(shù)）,,內(nèi)科治療適應(yīng)癥1）遠(yuǎn)端撕裂（Ⅲ型）而無(wú)并發(fā)癥；2）穩(wěn)定的孤立弓部撕裂；3）穩(wěn)定的慢性剝離，2周以上。,隔,堵,,外科治療適應(yīng)癥：1）急性近端撕裂（包括Ⅰ和Ⅱ型）；2）急性遠(yuǎn)端撕裂（Ⅲ型）伴有以下并發(fā)癥：重要臟器進(jìn)行性損害；夾層破裂或?yàn)l于破裂；主動(dòng)脈瓣返流；逆向擴(kuò)展累及升主動(dòng)脈；Marfan綜合癥